腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例

經(jīng)文善，于慶生，潘晉方，王 振

1.安徽中醫(yī)藥大學研究生部（合肥230061）

2.安徽中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院普外科（合肥230031）

1 臨床資料

患者女性，51歲，因腰背部疼痛并尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿1 d入院。查體：腹部平軟，未見胃腸型、蠕動波，臍左側(cè)壓痛（+），未捫及腫塊，移動性濁音（–），腸鳴音正常，雙下肢無水腫。尿常規(guī)示白細胞(+++)，潛血(+++)。泌尿系彩超示右側(cè)輸尿管上段稍擴張并腹腔內(nèi)實質(zhì)性占位。腹部CT檢查：⑴腹膜后右腎下極左前緣占位，腹膜多枚增大淋巴結(jié)，考慮惡性腫瘤（肉瘤？）可能，神經(jīng)源性腫瘤不除外；⑵左側(cè)腎上腺腺瘤；⑶右側(cè)卵巢囊腫可能性大(圖1)。腫瘤標記物檢查未見異常。腹膜后腫瘤、泌尿道感染診斷明確，予抗感染等對癥治療。泌尿道感染痊愈后，完善相關(guān)術(shù)前準備，在全麻下行剖腹探查、腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見一圓形腫物位于腹膜后下腔靜脈右側(cè)、右腎前方，表面光滑，包膜完整，直徑約4.5 cm，活動度可。周圍未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。完整切除腫物。術(shù)后患者恢復(fù)良好。病理報告：肉眼觀腫物色灰黃灰白，大小6.5 cm×5 cm×4.5 cm，包膜完整，切面灰白質(zhì)韌。鏡下觀瘤細胞短梭形，核呈波浪狀，呈彌漫均勻分布，間雜灶性分布的神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)細胞，間質(zhì)淋巴細胞浸潤。病理診斷：節(jié)細胞神經(jīng)瘤（圖2）。

2 討論

節(jié)細胞神經(jīng)瘤又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤或神經(jīng)節(jié)細胞纖維瘤，是起源于外周交感神經(jīng)節(jié)罕見的良性腫瘤。主要發(fā)生在植物神經(jīng)系統(tǒng)，約占周圍神經(jīng)腫瘤2%～3%，由分化好的神經(jīng)節(jié)細胞、神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)纖維組成[1]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤生長特點為沿著器官周圍間隙，并包繞血管呈現(xiàn)浸潤趨勢。但一般血管內(nèi)不發(fā)生閉塞或狹窄，本身走行自然。該腫瘤可沿周圍自主神經(jīng)節(jié)發(fā)生于全身各處，腹膜后和后縱隔為最常見的發(fā)病部位[2]。

圖2 病理組織學檢查，瘤細胞短梭形，核呈波浪狀，呈彌漫均勻分布，間雜灶性分布的神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)細胞，間質(zhì)淋巴細胞浸潤

本病可發(fā)生于任何年齡，但以青年和成年人多見，多見于40歲之前，性別無差別。常由體檢或B超或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。發(fā)病原因尚不明確。其發(fā)病緩慢，多無明顯臨床癥狀，部分患者可因腫瘤過大產(chǎn)生壓迫癥狀而就診，如刺激胃產(chǎn)生惡心、嘔吐，刺激直腸引起排便次數(shù)增多、里急后重等。刺激膀胱產(chǎn)生尿頻排尿緊迫感等癥狀。在腸道可出現(xiàn)部分腸梗阻癥狀，泌尿系可出現(xiàn)腎盂積水癥狀[3]。亦有部分患者其神經(jīng)節(jié)細胞存在神經(jīng)內(nèi)分泌功能，分泌少量兒茶酚胺、血管活性腸肽等激素，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。在診斷上，因節(jié)細胞神經(jīng)瘤的臨床癥狀、體征并無特異性，實驗室檢查對診斷的幫助并不大，目前其診斷主要依靠影像學檢查。超聲檢查能清晰地顯示節(jié)細胞神經(jīng)瘤病灶的相應(yīng)部位，大小及其與周圍鄰近組織的關(guān)系，對于術(shù)前的定位及術(shù)后的隨訪有重要意義[4]。CT多表現(xiàn)為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織腫塊，腫瘤包膜完整，邊緣銳利。腫塊一般較大，平掃多為中等或低密度腫塊，腫塊較小時密度均勻，腫塊較大者密度可不均勻。鈣化少見，常表現(xiàn)為細小斑點狀鈣化。增強動脈期輕度強化，實質(zhì)期及延遲期輕中度進行性強化，強化均勻或不均勻。部分腫瘤增強后可見少量線條狀強化，這可能與腫瘤內(nèi)間質(zhì)血管豐富有關(guān)[5]。影像學有助于該病的診斷和鑒別診斷，但最終確診仍需依靠病理檢查。

手術(shù)切除是本病的唯一治療方法，腫瘤完整切除可以治愈或減少腫瘤局部復(fù)發(fā)機會。本病通常預(yù)后良好，少數(shù)腫瘤含有分化不成熟成分，考慮存在潛在低度惡性，需術(shù)后定期觀察隨訪[6]。

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[2]呂紹茂，梁昆如，段少銀，等.腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例報告[J].臨床放射學雜志，2009，28（6）：829.

[3]唐俊偉，章素芬，金宇飚，等.成人腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤1例暨文獻復(fù)習[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學進展，2011，11（6）：1132-1134.

[4]李霞.超聲診斷腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例[J].臨床超聲醫(yī)學雜志，2012,14（9）：612.

[5]劉云霞，王關(guān)順.節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)[J].中華臨床醫(yī)師雜志，2013,7（5）：2232-2234.

[6]趙考路，張仲寅，崔小魯，等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤16例并文獻復(fù)習[J].中國醫(yī)科大學學報，2013，42（10）：955-956.