順序節(jié)段分析法在先天性右位心合并心內(nèi)畸形中的診斷價值

李 馨，賀 聲，張云山，陳 宇，李 寒

先天性右位心多伴有復(fù)雜心內(nèi)畸形，易導(dǎo)致診斷混淆。超聲心動圖順序節(jié)段分析法在復(fù)雜先天性心臟病中的診斷價值已得到普遍的肯定。本研究總結(jié)回顧了應(yīng)用超聲心動圖順序節(jié)段分析法診斷先天性右位心伴復(fù)雜心內(nèi)畸形的結(jié)果，評價其應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 選擇2005年7月—2011年2月在我院經(jīng)手術(shù)或心血管造影確診的先天性右位心患者42例;其中，男性20例、女性22例，年齡3 d至26(11.5±2.6)歲。

1.2 方法

1.2.1 儀器 Vivid7彩色多普勒超聲診斷儀，M3S超聲探頭，頻率 2～4 MHz。

1.2.2 超聲心動圖順序節(jié)段分析法 ①確定左右心房的位置:劍突下掃查判定肝、脾等腹腔內(nèi)臟的方位及心尖的指向。依據(jù)主動脈與下腔靜脈的位置確定左右心房的位置。下腔靜脈位于脊柱右側(cè)，腹主動脈位于脊柱左側(cè)提示為心房正位，反之為心房反位。下腔靜脈、腹主動脈位于脊柱同側(cè)為心房不定位。②確定心室襻方位及房室連接:以房室瓣、調(diào)節(jié)束為標(biāo)志確立左右心室襻方位及房室連接是否一致。含兩組房室瓣者靠近心尖部為三尖瓣，與三尖瓣相連的為右心室，內(nèi)膜面粗糙，心尖可見調(diào)節(jié)束。離心尖部較遠的為二尖瓣，與二尖瓣相連的為左心室，內(nèi)膜較光滑。右心室位于右側(cè)者為心室右襻或正位，反之左襻或反位。左房-二尖瓣-左室，右房-三尖瓣-右室為房室連接一致;左房-三尖瓣-右室，右房-二尖瓣-左室為房室連接不一致(圖1)。③識別兩大動脈的屬性和方位，確定心室動脈連接:左、右心室長軸切面顯露追蹤兩大動脈，有動脈分叉者為肺動脈，轉(zhuǎn)為弓狀血管者為主動脈。心底短軸切面確認(rèn)肺動脈與主動脈空間方位:主動脈與肺動脈呈左前右后關(guān)系為大動脈左轉(zhuǎn)位，主動脈與肺動脈呈右前左后關(guān)系為右轉(zhuǎn)位(圖2、3)。心室動脈連接有一致型、不一致型、雙出口型、單出口型。④評估肺動脈發(fā)育情況:二維超聲聯(lián)合彩色多普勒超聲評估肺動脈發(fā)育情況。首先判斷患者肺血正常、減少或增加，對合并有肺動脈閉鎖(pulmonary atresia，PA)的病例則需進一步細分，明確肺動脈閉鎖水平，左右肺動脈分支有無匯合或缺如，顯示體肺側(cè)枝。⑤其他畸形:確認(rèn)有無房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管、體肺側(cè)枝、雙上腔靜脈等常見畸形。

圖2 心室左襻+房室連接不一致

圖3 大動脈左轉(zhuǎn)位

圖4 大動脈右轉(zhuǎn)位

2 結(jié)果

2.1 先天性右位心分型 本組42例先天性右位心患者中，鏡像右位心13例，占本組病例的31%;右旋心29例，占69%。

2.2 心內(nèi)畸形 42例先天性右位心患者心內(nèi)畸形超聲初診與手術(shù)/心血管造影對照見表1。

表1 42例先天性右位心心內(nèi)畸形超聲與手術(shù)/心血管造影(n)

2.3 超聲順序節(jié)段法診斷

2.3.1 心房方位 心房方位診斷與手術(shù)/造影結(jié)果全部相符，鏡像右位心13例均為心房反位，右旋心心房反位10例、心房正位19例，本組無心房不定位病例。

2.3.2 心室襻方位及房室連接序列 3例完全性大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)伴巨大室間隔缺損，心室右襻誤診為單心室(single ventricle，SV)，1例房室連接不一致的矯正性TGA誤診為房室連接一致的完全性TGA。

2.3.3 大動脈方位及心室動脈連接 42例先天性右位心患者，超聲診斷大動脈方位全部與手術(shù)/造影結(jié)果相符。3例心室動脈連接不一致的完全性TGA伴巨大室間隔缺損誤診為心室雙出口型的SV;2例心室雙出口型右室雙出口(double outlet right ventricle，DORV)誤診為心室動脈連接一致的法洛四聯(lián)癥(trilogy of fallot，TOF);1例PA誤診為心室單出口型永存動脈干(persistent truncus arteriosus，PTA)。本組超聲順序節(jié)段分析結(jié)果與手術(shù)/心血管造影結(jié)果對照見表2。

表2 42例先天性右位心超聲順序節(jié)段分析與手術(shù)/心血管造影符合率

2.4 肺動脈發(fā)育情況 1例肺動脈閉鎖超聲漏診左肺動脈缺如及多支體肺側(cè)枝。

3 討論

心臟異位分為全心異位和心軸異位。右位心屬于心軸異位的一種，指心臟位于胸腔內(nèi)，但心底、心尖的連線指向異常[1]。右位心又分為先天性右位心和外因性右位心。先天性右位心按內(nèi)臟和心房位置關(guān)系分為3種類型:①右旋心，指內(nèi)臟、心房正位，心室右襻，也稱單發(fā)右位心;②鏡像右位心，指內(nèi)臟、心房反位，心室左襻;③心房不定位右位心[2]，多伴無脾或多脾綜合征。多數(shù)先天性右位心常伴有復(fù)雜的心內(nèi)畸形，右旋心合并復(fù)雜心內(nèi)畸形的概率明顯高于鏡像右位心[3]。本組合并畸形有 SV、DORV、TGA、TOF，完全性房室間隔缺損(complete atrioventficular septal defect，CAVSD)、PTA、PA。其中以 SV最常見，PA最罕見，與發(fā)紺型先天性心臟病各病種的發(fā)病率基本一致。

超聲在判斷肝脾和腹部大血管的位置等方面有獨特優(yōu)勢，根據(jù)形態(tài)學(xué)右心房總是和下腔靜脈同側(cè)這一規(guī)律可以準(zhǔn)確推斷左、右心房的位置[4]。本組42例超聲診斷心房方位的準(zhǔn)確率達100%。由于右位心多伴有內(nèi)臟、大血管轉(zhuǎn)位，超聲檢查右位心時，可以讓患者右側(cè)臥位，但探頭旋轉(zhuǎn)方向一定要保持和正常左位心時探測方向一致，保持標(biāo)準(zhǔn)圖像。掃查腹腔內(nèi)臟、血管時則必須轉(zhuǎn)換為腹部條件，以免方位判斷失誤。

超聲順序節(jié)段分析法對心室襻方位及房室連接、大動脈方位及心室動脈連接大多能作出準(zhǔn)確診斷，本組超聲診斷準(zhǔn)確率分別達93%、98%、100%、86%。超聲誤診主要集中在巨大室間隔缺損與SV、TOF與DORV的鑒別診斷中。單心室內(nèi)的乳頭肌因具有類似室間隔殘端的外貌而與巨大室間隔缺損難以鑒別，但檢查時沿乳頭肌橫切面連續(xù)向心底追蹤可見腱索，并于主心室腔的左側(cè)或右側(cè)可見一殘余腔，乳頭肌發(fā)自殘余腔以資鑒別[5]。僅從室間隔騎跨率鑒別TOF與DORV準(zhǔn)確性不高，DORV于主動脈瓣下可探及未被吸收的大動脈圓錐，主動脈后壁與二尖瓣之間的正常纖維連接消失，代之以強回聲團狀的肌性連接[6]。

評價肺動脈發(fā)育情況是超聲診斷的重要環(huán)節(jié)。對右心發(fā)育不良病例，明確肺動脈閉鎖水平，左右肺動脈分支有無匯合或缺如，顯示體肺側(cè)枝等對手術(shù)方式的選擇有著重要意義。但超聲對閉鎖位于肺動脈分叉以下伴單側(cè)肺動脈缺如、迷走左肺動脈的診斷則較為困難[7-8]。閉鎖位于肺動脈分叉以下者肺血來源往往為多支體肺側(cè)枝，側(cè)枝血管起源部位變異很大，超聲難以作出完整診斷[9-10]。所以，對某些極為復(fù)雜的病例，心導(dǎo)管檢查仍是明確診斷和手術(shù)條件的重要手段[11]。

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