腦血管造影診斷成人型煙霧病26例

向義桂 莫家鵬

湖北恩施自治州中心醫(yī)院 1）中醫(yī)部急診科 2）中醫(yī)部神經(jīng)內(nèi)科 恩施 445000

煙霧病（moyamoya disease，MMD）是一種原因不明的腦血管疾病，腦血管造影以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段和大腦前、中動(dòng)脈的狹窄或閉塞以及腦底出現(xiàn)異常毛細(xì)血管網(wǎng)為特征。該病呈慢性進(jìn)行性改變，病程長(zhǎng)，臨床癥狀隱匿且不典型，多數(shù)患者在發(fā)病早期均得不到及時(shí)診斷，致使病情進(jìn)一步發(fā)展而出現(xiàn)腦卒中癥狀。本文回顧性分析我院2006－03—2009－05經(jīng)數(shù)字減影腦血管造影（DSA）檢查，確診為MMD的26例患者，現(xiàn)將其臨床及DSA表現(xiàn)報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1一般資料DSA確診為MMD患者26例，男15例，年齡17～67歲；女11例，年齡19～62歲，平均（38.5±4.5）歲。

1.2方法26例均行常規(guī)頭顱CT及DSA檢查，DSA均采用Seldinger法經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，行雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、一側(cè)椎動(dòng)脈或雙側(cè)椎動(dòng)脈造影，采用非離子型造影劑，造影參數(shù)：流速以3～6mL／s，總量6～10mL，壓力250～300PSI，攝片速度3～6幀／s。攝片包括動(dòng)脈期、實(shí)質(zhì)期及靜脈期，分別攝正側(cè)位，加3D成像。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)按照日本厚生省確定的MMD腦血管診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始端狹窄或閉塞；（2）顱底細(xì)小血管代償性異常增生；（3）雙側(cè)發(fā)病。

2 結(jié)果

2.1類型本組26例患者中出血型18例（69.2%），缺血型5例（19.2%），混合型3例（11.5%），以出血型為主。

2.2部位26例患者中大腦前動(dòng)脈15例，大腦中動(dòng)脈20例，同時(shí)累計(jì)大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈者13例（見圖1、2、3），5例累計(jì)大腦后動(dòng)脈，5例合并動(dòng)脈瘤。

2.3 DSA表現(xiàn)DSA造影表現(xiàn)為大腦前、中動(dòng)脈主干狹窄或閉塞，其走行區(qū)域見大量迂曲、纖細(xì)、粗細(xì)不均網(wǎng)狀血管如煙霧狀，其遠(yuǎn)端分支與顱內(nèi)、外廣泛側(cè)支循環(huán)建立并可見側(cè)支循環(huán)血管代償性粗大，大腦后動(dòng)脈亦可出現(xiàn)狹窄或閉塞及異常分支形成，并可伴發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

圖1 病變部位為大腦前動(dòng)脈

圖2 病變部位為大腦中動(dòng)脈

圖3 病變部位為大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈

3 討論

煙霧病過去是一種少見的腦血管疾病，目前病因不明，該病發(fā)病具有一定的地域分布性，以日本、韓國(guó)及東南亞為多發(fā)，歐美發(fā)病較少。隨著我國(guó)DSA技術(shù)的成熟，煙霧病病例報(bào)道不斷增多。煙霧病在1969年正式由Suzuki和Takaku命名［1］。其主要特點(diǎn)是ICA末端及其主要分支ACA／MCA的狹窄或閉塞以及腦底異常血管網(wǎng)的形成，主要依靠DSA進(jìn)行確診。關(guān)于煙霧病的病因目前有遺傳、免疫、感染和放射損傷等學(xué)說，但都尚無定論。發(fā)病機(jī)制多數(shù)人認(rèn)為是繼發(fā)于某種病因所致的雙側(cè)頸動(dòng)脈虹吸部閉塞以后，于大腦深部逐漸緩慢代償、增生，從而形成豐富、密集的毛細(xì)血管網(wǎng)［2］。本病的病理改變主要在腦底動(dòng)脈環(huán)，受累動(dòng)脈管腔狹窄，內(nèi)膜增厚，可并有血栓形成，異常血管網(wǎng)的管壁薄且脆弱，因而容易破裂并發(fā)出血。

文獻(xiàn)報(bào)道本病以女性多見。本組26例患者，女11例，占42.3%，可能與本研究病例數(shù)有限有關(guān)，發(fā)病年齡多集中在29～48歲。相關(guān)研究顯示：煙霧病的發(fā)病年齡呈雙峰狀改變，即兒童于10～15歲、成人型31～40歲為高發(fā)年齡段，本組有15例（占57.7%）發(fā)病年齡集中于31～40歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［3］，本病癥狀多不典型，一般急性起病，本組有20例發(fā)病前無任何特殊不適，4例發(fā)病前有TIA發(fā)作史，但早期未引起患者足夠重視，直至出現(xiàn)卒中癥狀時(shí)才就診。

本組所有患者均行CT檢查，顯示腦出血占大多數(shù)，出血型21例（包括出血型和混合型），占80.8%（21／26），這與文獻(xiàn)報(bào)道的成人型煙霧病多以出血型為主相符［4］。因此成人型煙霧病常以出血型卒中就診，急診CT檢查可發(fā)現(xiàn)出血，但無法診斷本病，因此DSA成為診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠準(zhǔn)確顯示病變血管的部位和程度，而對(duì)于顱內(nèi)外血管代償、腦循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)短等情況均可準(zhǔn)確判斷。

總之，對(duì)于成人、無高血壓等基礎(chǔ)疾病的卒中以及反復(fù)TIA發(fā)作的患者，應(yīng)考慮煙霧病，應(yīng)及時(shí)行DSA檢查以明確診斷。煙霧病的診斷目前主要依靠DSA檢查，因DSA不但可以更清楚的顯示顱內(nèi)血管的細(xì)微變化，而且為進(jìn)一步明確患者病變嚴(yán)重程度、預(yù)測(cè)可能發(fā)生的情況及后續(xù)干預(yù)和治療提供指導(dǎo)。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“M oyamoya”disease；Disease showing abnormal net－like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20：288－299.

［2］Ueki K，Meyer FB，Mellinger JF.Subject review Moyamoya Disease；The disorder and surgicall treatment［J］.Mayo Clin Proc，1994，69：749－756.

［3］楊肖華，劉一之，金永梅，等 .煙霧病的臨床表現(xiàn)及CT、DSA分析［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，10：1 096－1 099.

［4］Han DH，Nam DH，Oh CW.Moyamoya disease in adults：characteristica of clinical presentation and outcome after encephaloouro－arterio－synan－giosis［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（suppl2）：151－155.