川崎病26例臨床分析

李娜 王偉

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不明的自限性、急性的全身血管炎綜合征，川崎病的重要病變?yōu)槿淼姆翘禺愋缘难苎装Y，可累及全身的中小血管，尤以冠狀動脈最易受累，造成冠狀動脈的擴張或冠狀動脈瘤的形成，病情危重時可威脅患兒的生命。但是由于我們目前對川崎病的病因仍不明了，并且發(fā)現(xiàn)川崎病的發(fā)病率有逐年上升的趨勢，心血管受累尤其是冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率也在升高，已可取代風濕熱，成為造成兒童后天性心臟病的主要原因［1，2］。但是由于川崎病的診斷無特異性實驗室指標，確診主要依靠患兒的臨床表現(xiàn)，臨床主觀性大，容易造成臨床的誤診或漏診，所以了解川崎病的臨床特點比較重要，現(xiàn)總結分析鶴壁市人民醫(yī)院所收治的26例川崎病患兒的臨床病例資料，共同探討川崎病的臨床特點，診斷和治療方法，盡量減少川崎病中冠狀動脈并發(fā)癥的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 鶴壁市人民醫(yī)院所收治的26例川崎病患兒，其中男16例，女10例，男∶女=1.6∶1，年齡分布:3～6個月1例，6個月～1歲16例，1～3歲9例。

1.2 診斷標準 本組資料均符合1984年日本MCIS研究委員會提出的診斷標準:典型川崎病;①持續(xù)發(fā)熱5 d以上，抗生素治療無效。②雙側眼結膜充血，無滲出。③口腔及口咽部彌漫性充血、口唇發(fā)紅、皸裂、楊梅舌改變。④病初期手足硬腫，掌趾紅斑、恢復期甲周膜狀脫皮。⑤軀干部多形性紅斑樣皮疹。⑥頸淋巴結非化膿性腫大(＞1.5 cm)。6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。不典型川崎病診斷標準:發(fā)熱超過5 d以上，具備第2～6項中2～3項。

1.3 臨床表現(xiàn)鶴壁市人民醫(yī)院兒科收治的26例川崎病患兒，均符合現(xiàn)在川崎病的診斷標準。所有病例住院期間均行心臟彩超檢查，心臟彩超提示冠狀動脈擴張或恢復期出現(xiàn)指(趾)端脫皮而臨床確診。

1.4 其他檢查 ①心電圖:異常表現(xiàn)的18例，大多數(shù)為竇性心動過速、P-R延長及ST-T段的改變。②超聲心動圖:川崎病急性期時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈一過性擴張的10例，發(fā)現(xiàn)存在冠狀動脈瘤的1例。③X線胸片:提示肺紋理增多9例。

2 結果

所有病例都應用靜注用丙種球蛋白針，口服阿司匹林片聯(lián)合治療。靜注用丙種球蛋白針在川崎病病程的5～10 d時使用，劑量為0.4 g/(kg·d)，連用5 d。川崎病急性期應用口服阿司匹林片50～80 mg/(kg·d)，口服至患兒體溫恢復正常后減量為5～10 mg/(kg·d)，維持治療3個月，合并有冠狀動脈損害的可用至冠狀動脈恢復正常，并加以潘生丁、VitE口服。體溫大多在應用靜注丙種球蛋白后的24～36 h降至正常，平均住院(18±5)d，臨床無1例死亡病例。后對合并有冠狀動脈損害的19例患兒進行定期隨訪，9例在患病后3個月內(nèi)完全恢復正常，7例在半年恢復正常，3例在1年時恢復正常。

3 討論

川崎病又名皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種免疫機制介導的全身血管炎綜合征，為兒科較為常見的發(fā)熱出疹性疾病。本病好發(fā)于嬰幼兒，約80%病例發(fā)病年齡＜5歲。本病的病理改變集中于血管炎癥，病變可分四期。

Ⅰ期對應臨床1～2周，特點為大、中、小動脈及其血管周圍炎癥，小靜脈和毛細血管炎癥，伴有多種炎性細胞浸潤和水腫。Ⅱ期對應臨床2～4周，小血管炎癥可明顯減輕，中等大小動脈炎癥為主，為冠狀動脈病變高發(fā)期，可引起嚴重冠狀動脈病變甚至血栓形成。肢體動脈亦可受累。Ⅲ期對應臨床4～7周，中等大小動脈炎癥表現(xiàn)為肉芽腫形成，小血管及微血管急性炎癥消退。Ⅳ期對應臨床7周以后，急性血管炎消退，冠狀動脈慢性病變?yōu)橹?，可有冠狀動脈擴張、動脈瘤(階段性明顯擴張)、內(nèi)膜增厚、狹窄、梗阻及瘢痕形成。診斷與鑒別診斷:川崎病的診斷比較復雜，它的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，并能排除其他類似的發(fā)疹性疾病，所有的實驗室檢查僅作參考。日本MCLS研究會的診斷標準定為:①持續(xù)發(fā)熱5 d以上。②結合膜沖血。③口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌。④手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮。⑤多形性紅斑樣皮疹。⑥頸淋巴結腫大。六條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。一旦作出MCLS的診斷即應進行各種心血管檢查，以便及時地對心血管病變作出評價。其主要與之鑒別的有:①敗血癥。②猩紅熱。③滲出性多形紅斑。④幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型。⑤傳染性的紅細胞增多癥等。本病的實驗室檢查缺乏特異性，但實驗室多項指標綜合分析有助于不完全川崎病的診斷:本病實驗室檢查:急性期白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例常增高，核左移，輕度貧血較常見，血小板在急性期可正?；蛳陆担诓〕痰?周開始升高，3-4周達高峰，血液呈高凝狀態(tài)。小便中可發(fā)現(xiàn)白細胞，但尿培養(yǎng)為陰性。糞便中可見紅白細胞，但多為非。炎癥反應指標明顯升高，血沉可達100 mm/h。C反應蛋白可達30 mg/L以上。肝功轉氨酶可增高、清蛋白水平常下降，乳酸脫氫酶增高。IgG、IgM、IgA增高，自身抗體多位陰性，補體水平一般正常。X線檢查:可示肺紋理增多、或有片狀陰影，可見心影擴大模糊;心電圖可見多種變化，尤以ST段T波異常多見。可出現(xiàn)P-R間期、Q-T間期延長、Q波和心律失常。超聲心動圖:急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流;可有冠狀動脈異常，如冠狀動脈擴張 (直徑＞3 mm，≤4 mm為輕度，4～7 mm為中度)、冠狀動脈瘤(＞8rnlm)、冠狀動脈狹窄。因為川崎病是由多種原因引起的免疫系統(tǒng)過度活化，從而造成全身血管炎癥反應，本病主要侵犯中小血管，尤其是冠狀動脈血管炎引起的冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄最嚴重，容易引起猝死或心肌梗死。所以對預測川崎病發(fā)生冠狀動脈損傷的危險因素非常重要，一旦確診，應給予積極的免疫控制，盡量防止冠狀動脈損傷的發(fā)生。目前大家共同的認識是建議早期給予大劑量靜脈用丙種球蛋白，能有效預防冠狀動脈損傷的發(fā)生。其預防的機制是靜脈用丙種球蛋白封閉了血液中血小板、單核細胞及血管內(nèi)皮細胞表面的FC受體，達到阻斷血管表面的免疫反應的作用，對川崎病造成的冠狀動脈損傷有防止作用?？偟膩碚f，川崎病如能進行早期診斷，采取正確的治療方法是非常重要的，只有診斷正確，才能采取正確的治療方法，才能取得較好的治療效果，避免嚴重的并發(fā)癥及意外的發(fā)生，所以加強對川崎病的正確診斷、鑒別診斷，選擇正確、有效的治療方法可以提高治療的有效率，降低患兒病情加重的幾率。

［1］ 諸福棠.實用兒科學.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:698．

［2］ 梁翊常.川崎病的冠狀動脈損傷．中國實用兒科雜志，1999，14(3):132．