胎兒心臟脂肪肉瘤1例

孟紅哲 孫小平 周淑景

1 病例簡介

孕婦26歲，宮內(nèi)孕36周，孕2產(chǎn)0。夫婦身體健康，孕期無用藥史、無感染史。孕25周行第一次產(chǎn)前超聲檢查，胎兒心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育未見明顯異常（圖1A）。孕36周超聲復(fù)查：胎兒雙頂徑85 mm，頭圍300 mm，腹圍292 mm，股骨長63 mm，羊水指數(shù)143 mm，最大羊水暗區(qū)50 mm，后壁胎盤。胎兒心臟：四腔心切面可顯示，室間隔及右室壁間可見34 mm×16 mm的強(qiáng)回聲團(tuán)，部分向右心房突出，形狀不規(guī)則，彩色多普勒血流顯像（CDFI）可見星點(diǎn)狀血流信號(hào)。超聲診斷：單活胎，頭位，胎兒心臟腫瘤（圖1B、C）。

引產(chǎn)后心臟外觀：右心耳正常結(jié)構(gòu)消失，代之以10 mm×8 mm的腫塊。剖面觀：腫瘤基底部較寬，位于室間隔右室側(cè)，向右心室及右心房突出，并穿透右心房，直達(dá)右心耳。腫瘤切面為灰白色，呈魚肉樣改變。病理診斷：心臟脂肪肉瘤。

圖1 A.孕25周，超聲顯示心臟結(jié)構(gòu)正常（箭）；B.孕36周，超聲顯示形狀不規(guī)則的強(qiáng)回聲團(tuán)（箭）；C.孕36周，左心室流出道切面可見強(qiáng)回聲團(tuán)（箭）

2 討論

胎兒心臟腫瘤較少見，發(fā)生率約為0.14%，絕大多數(shù)為良性，其中最常見的是橫紋肌瘤（58%～60%）[1]。心臟脂肪肉瘤是一種來源于間葉組織或具有間葉組織分化特點(diǎn)的心臟原發(fā)性惡性腫瘤，由分化程度及異型程度不等的脂肪細(xì)胞組成[2]。心臟脂肪肉瘤臨床罕見，既往個(gè)案報(bào)道均為兒童或成人，未見發(fā)生于胎兒者。

心臟惡性腫瘤右心多于左心，腫瘤可從心室壁、心房壁突入心腔內(nèi)，呈不規(guī)則狀，無完整包膜或包膜不連續(xù)，內(nèi)部回聲不均，強(qiáng)弱不等，基底部腫塊呈浸潤性生長，無法與心肌或心外膜分清[3]。本例腫瘤基底部位于室間隔右室側(cè)，突向右心室及右心房，大部分位于右心室，形狀不規(guī)則。腫瘤呈均勻強(qiáng)回聲，CDFI可見星點(diǎn)狀血流信號(hào)。孕婦第一次行超聲檢查心臟結(jié)構(gòu)未見明顯異常，前后兩次超聲檢查僅相隔10孕周，可見腫瘤生長迅速。

胎兒心臟腫瘤最常見的是橫紋肌瘤。橫紋肌瘤常為多發(fā)，大小不等，腫塊呈高回聲，與正常心肌分界清楚，腫塊位于室間隔或心室側(cè)壁多見，若腫塊較大時(shí)可突入心室腔內(nèi)，引起心室流入道及流出道梗阻。本例產(chǎn)前首先考慮橫紋肌瘤。橫紋肌瘤與脂肪肉瘤的超聲圖像鑒別較困難。橫紋肌瘤形狀較規(guī)則，邊界清，內(nèi)部回聲均勻；脂肪肉瘤多為不規(guī)則腫塊，與心肌分界不清，呈浸潤性生長，具有透壁性且生長迅速，以上超聲特點(diǎn)可對(duì)二者作出鑒別診斷。

[1] 接連利. 胎兒心臟病理解剖與超聲診斷學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2010: 299.

[2] 廖峰, 華海清, 徐隨福, 等. 心臟黏液型脂肪肉瘤一例報(bào)告. 實(shí)用癌癥雜志, 2005, 20(6): 638, 642.

[3] 解東興, 史妍, 李素仙, 等. 心臟脂肪肉瘤超聲心動(dòng)圖誤診1例.華北煤炭醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2007, 9(4): 468-469.