腹膜外表皮樣囊腫1例報告

齊生偉 陸毅 宋國勇

患兒，男，4歲。主因患兒家長偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊4 d就診。體檢:腹軟，全腹無壓痛、無反跳痛。左側(cè)腹可觸及6cm×4cm大小腫物，質(zhì)韌，邊界清楚，活動度可，無明顯壓痛。腹部超聲:左上腹局部可探及一約5.8cm×2.8cm×4.0cm大小的無回聲區(qū)，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，有包膜，與左腎、胰腺無關(guān)。CT所見(圖1):左中腹部見一橢圓形水樣密度薄壁囊性病變，邊界清楚，約2.3cm×5.7cm×4.0cm大小，鄰近腸管受壓內(nèi)移。肝膽脾胰腎及腎上腺均未見異常。腹膜后未見異常改變。腹腔鏡手術(shù)所見:左上腹腹壁可見一邊界清楚的約6.0cm×4.0cm×3.0cm大小腫物，位于腹膜外，故改行腹壁腫物切除術(shù)，完整切除腫物。大體標本肉眼觀腫物包膜完整壁薄，剖開腫物，其內(nèi)為乳白色“豆腐渣”樣內(nèi)容物。光學(xué)顯微鏡下觀察(HE×40)囊壁被覆鱗狀上皮，內(nèi)含角化物。病理診斷腹膜外表皮囊腫(圖2)。討論 表皮樣囊腫多發(fā)生于兒童和青年人，其特點是生長緩慢，呈圓形隆起，觸之較硬并有彈性，囊腫多位于頭皮、面部、頸部和軀干［1，2］。本例發(fā)病年齡及臨床特點符合表皮樣囊腫，發(fā)生部位罕見，目前國內(nèi)文獻尚未見發(fā)生于腹膜外者。

圖1 CT所見:左中腹部沿前腹壁見一橢圓形水樣密度薄壁囊性病變，邊界清楚，約2.3cm × 5.7cm × 4.0cm大小，鄰近腸管受壓內(nèi)移，腹膜后未見異常改變

圖2 光鏡所見(HE×40):囊壁被覆鱗狀上皮，內(nèi)含角化物病理診斷:腹膜外表皮囊腫

表皮樣囊腫屬瘤樣病變，可分為先天性和獲得性兩種。先天性為胚胎早期神經(jīng)溝封閉時皮膚外胚層剩件殘留下來發(fā)展而成。獲得性多為外傷手術(shù)等將表皮帶入深部組織內(nèi)，囊腫壁上皮組織繼續(xù)脫落角化而形成［3］。囊壁由復(fù)層鱗狀上皮、皮脂腺、汗腺等皮膚附件構(gòu)成，囊腔內(nèi)有脫落的上皮細胞、豐富的角蛋白、角化細胞、鱗屑和膽固醇［4］。本例患兒無明確外傷及手術(shù)史，為家長偶然發(fā)現(xiàn)，符合先天性，且光鏡下顯示囊壁被覆鱗狀上皮，內(nèi)含角化物，亦符合表皮樣囊腫的病理學(xué)改變。

表皮樣囊腫CT表現(xiàn)為水樣密度囊性腫塊，增強掃描無強化，MRI表現(xiàn)T1WI呈稍高的或等于腦脊液稍不均勻信號，T2WI信號為明顯高信號，囊內(nèi)脂類成分或脫落細胞等有形成分增加時可呈不典型密度(信號)不均勻表現(xiàn)。CT、MRI有助于與黏液囊腺瘤、腸源性囊腫、囊性畸胎瘤等腹部囊性病變的鑒別診斷，確診需病理檢查。

1 Zera E，Kanllkamaa M，Ylldlrlm AB，et al.A u-nique case of an epidermoid cyst of the pterygopalatine fossa and its management.Int J of Pediatric Otorh，2003，67:1259.

2 Ibrahim SS，Nour Eldeen NG，Usama AH，et al.Epidermoid cyst radiologically mistaken as a left sided subpulmonic effusion.Interactive Cardiovascular ＆ Thoracic Sur，2003，2:364.

3 莫茵，田偉.腹膜后表皮樣囊腫1例.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2008，24:1308.

4 Gharabaghi A，Koerbel A，SamⅡ A，et al.Epi-dermoid cysts of the cavernous sinus.Sur Neuro，2005，64:428.