1例下肢多發(fā)血管球瘤伴肉芽腫型血管瘤

王 爽，李小兵，劉光晶

(天津市第一中心醫(yī)院，天津300192)

1 資料與方法

1.1 病歷資料:患者，男性，39歲，主因右踝部腫物發(fā)現(xiàn)并逐漸增大30余年伴下肢疼痛10余年入院?；颊咦允龀錾笥覂?nèi)外踝即存在鵪鶉蛋大小的腫物，色澤與皮膚一致，隨著年齡增長局部腫物亦增大，曾診斷為血管瘤，局部注射過硬化劑無效。10年前右小腿出現(xiàn)疼痛，行走或勞累時(shí)腫脹、疼痛加重，晨起或臥床后癥狀好轉(zhuǎn)，近二年局部疼痛明顯加重。曾診斷為右下肢淋巴水腫，予以改善循環(huán)治療后癥狀略緩解。

1.2 專科檢查:右小腿粗，右踝彌漫性腫脹，內(nèi)踝可見橢圓形13 cm×9 cm大小包塊，外踝9 cm×7 cm包塊，色澤與周圍皮膚一致，細(xì)膩，質(zhì)軟，右小腿有3處明確觸痛點(diǎn)，觸痛明顯，體位試驗(yàn)(±)，右踝活動(dòng)受限。

1.3 輔助檢查:右踝B超:右踝延至小腿遠(yuǎn)端淋巴管水腫，右側(cè)大隱靜脈曲張，右踝皮下組織不均勻增厚，淋巴結(jié)腫大。下肢靜脈造影:大隱靜脈形態(tài)良好，管腔通暢。CT未見明顯異常改變。MRI右踝關(guān)節(jié)及諸骨形態(tài)信號未見異常，周圍軟組織內(nèi)可見大片異常信號影，邊界不清，T1、T2及STIR序列上均呈混雜信號，其內(nèi)可見迂曲流空血管影，周圍可見長T1長T2信號影。

1.4 手術(shù)所見:淺筋膜下方附著大量異常的大顆粒脂肪組織，脂肪組織間分布著相互交通的腔竇，腔竇組織向肌腱及跟后區(qū)延伸。觸痛點(diǎn)下方可見1 cm×1 cm大小完整球形質(zhì)韌腫物，薄膜完整。

1.5 術(shù)后病理:右下肢血管球瘤伴肉芽腫型血管瘤形態(tài)。

2 討論

血管球瘤(glomus tumor)又稱球狀血管瘤(glomangioma)，1924年由Masson正式命名，是一種較為罕見的、具有器官樣結(jié)構(gòu)的良性血管性錯(cuò)構(gòu)瘤，屬于交界性腫瘤，具有潛在惡性，起源于全身各部位細(xì)小動(dòng)靜脈吻合處的血管球，在臨床中容易被誤診為血管瘤或者血管畸形。此瘤多為單發(fā)，多發(fā)血管球瘤較為少見，主要發(fā)生于四肢，多在青少年時(shí)期開始發(fā)病，有浸潤生長的趨勢，又分為局限性MGT和全身彌漫性MGT兩種形式。其最據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)為疼痛三聯(lián)征，即發(fā)作性疼痛，觸痛，冷刺激痛。血管球瘤病理表現(xiàn)主要為呈囊狀擴(kuò)張的豐富的靜脈網(wǎng)，管壁厚薄不一，瘤細(xì)胞在血管周圍呈多層分布，部分聚集成片或呈團(tuán)。瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，胞漿少，淡染或透亮。神經(jīng)纖維染色可見到血管間有較多的無髓神經(jīng)纖維分布［1］。此外有學(xué)者還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)具有豐富的與S100蛋白和NSE呈陽性反應(yīng)的神經(jīng)纖維，考慮為引起疼痛的主要原因［2］。肉芽腫性血管瘤亦稱化膿性肉芽腫、毛細(xì)血管擴(kuò)張性肉芽腫，臨床上更為少見。其鏡下特征是間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤、表皮變薄或潰瘍而形成肉芽組織。

本疾病較為少見，缺乏特異性臨床檢查指標(biāo)，因此誤診率較高。本例患者就診時(shí)下肢彌漫性腫脹使大部分臨床醫(yī)生考慮為象皮腫，而忽視了疼痛三聯(lián)征的表現(xiàn)，從而延誤對患者的治療。因此我們總結(jié)下肢局部彌漫性腫脹伴有明顯的觸痛、冷刺激痛時(shí)，首先考慮血管球瘤;手術(shù)治療是緩解疼痛癥狀的首選方法，術(shù)前標(biāo)記觸痛點(diǎn)位置后，術(shù)中徹底剝離紫紅色球狀瘤體方可達(dá)到緩解疼痛的治療效果。因此我們認(rèn)為除外臨床上常見的疼痛三聯(lián)征可作為血管球瘤的診斷依據(jù)外，核磁共振檢查表現(xiàn)為軟組織內(nèi)可見迂曲流空血管影，周圍可見長T1長T2信號影，在血管球瘤的診斷中具有一定的臨床價(jià)值。

治療血管球瘤的唯一有效的方法就是手術(shù)切除。但本病具有復(fù)發(fā)傾向，本例患者術(shù)后癥狀明顯改善，術(shù)后2年右下肢其他部位再次出現(xiàn)明顯的壓痛點(diǎn)，癥狀與術(shù)前癥狀相同。

［1］ 王新允，馮曉娟，潘彥璐，等.血管球瘤形態(tài)學(xué)研究和組織發(fā)生探討［J］.診斷病理學(xué)雜志，1995，2(4):203 －205.

［3］ 施作霖，黃良祥，唐秀如.13例血管球瘤光鏡和免疫組織化學(xué)觀察［J］.中華病理雜志，1994，23(4):241.