很可能克雅腦病的感染防護(hù)管理

包蘇娟

（浙江省金華市中心醫(yī)院門(mén)診部，浙江 金華321000）

克雅腦?。–reutzfeldt－Jakob disease，CJD）是一種少見(jiàn)的、可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以快速進(jìn)展性癡呆及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓局灶性病變?yōu)樘卣?，是人?lèi)最常見(jiàn)由朊蛋白引起的疾病，又稱(chēng)為皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性或傳染性病毒癡呆病或早老性癡呆病[1]。本病好發(fā)于50～70歲人群，男女均可發(fā)病。CJD感染后潛伏期4～30年，現(xiàn)今世界已有50多個(gè)國(guó)家和地區(qū)發(fā)現(xiàn)CJD，我國(guó)從1980年起，已發(fā)現(xiàn)20余例經(jīng)剖檢或活檢證實(shí)的CJD，一旦發(fā)病，多在1～2年內(nèi)死亡，死亡率極高且具有傳播性[2]。該病臨床上較為罕見(jiàn)，患者及家屬對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，消毒隔離措施有其特殊性，因此，感染防護(hù)管理工作尤其重要。另外，由于社會(huì)的偏見(jiàn)，絕大多數(shù)患者及家屬拒絕腦組織活檢或尸檢，故診斷僅為很可能CJD。2006～2011年我院收治6例很可能CJD患者，現(xiàn)將感染防護(hù)管理總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組6例患者中，男性5例，女性1例。發(fā)病年齡62～75歲，平均71.5歲，均為散發(fā)，隱匿起病，短期內(nèi)（平均1～3月）癥狀加重。臨床表現(xiàn)均有進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、肌張力增高、無(wú)動(dòng)性緘默癥及典型的腦電圖爆發(fā)性三相波表現(xiàn)。精神異常3例，視覺(jué)障礙1例，吞咽困難3例。MRI見(jiàn)大腦皮層廣泛異常高信號(hào)2例；頭顱CT：腦萎縮、腦室擴(kuò)大6例。

1.2 診斷與治療 診斷參照WHO建議的CJD診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：（1）確診CJD（Definite CJD）：需行腦活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)特征性神經(jīng)病理改變，如發(fā)現(xiàn)海綿樣組織改變，免疫組化染色顯示Prion蛋白陽(yáng)性；（2）很可能CJD（Probable CJD）：1）急性進(jìn)行性癡呆病程小于2年；2）至少符合下列5項(xiàng)中的2項(xiàng)，即肌陣攣、視覺(jué)癥狀、小腦體征、錐體束或錐體外系體征、無(wú)動(dòng)性緘默；3）EEG具有周期性同步放電（PSD）或腦脊液14－3－3蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性；（3）可能 CJD（Possible CJD）：符合上述第（2）條標(biāo)準(zhǔn)但不包括3）項(xiàng)。6例患者及家屬拒絕腦組織活檢或尸檢，但符合很可能CJD的診斷，其中3例患者接受了浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院的專(zhuān)家遠(yuǎn)程會(huì)診。治療上予丙戊酸鈉、卡馬西平控制肌陣攣、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥支持治療。

1.3 結(jié)果 2010～2011年各l例患者住院期間死亡，家屬拒絕尸檢，死亡診斷：很可能CJD，呼吸、循環(huán)功能衰竭。4例患者住院15～27d（平均20.6d）放棄進(jìn)一步治療，自動(dòng)出院，一直予隨訪，出院后4～6月均死亡。家屬、陪護(hù)人員、醫(yī)護(hù)人員隨訪1～5年未發(fā)現(xiàn)感染病例。

2 感染的防護(hù)管理

2.1 感染防護(hù)知識(shí)的培訓(xùn) 該病臨床上較為少見(jiàn)，醫(yī)護(hù)人員對(duì)該病的病原學(xué)與致病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、危險(xiǎn)因素與疾病傳播、感染管理缺乏相應(yīng)的知識(shí)。通過(guò)查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料，院感科參與，科室進(jìn)行集中的培訓(xùn)學(xué)習(xí)，每一位醫(yī)護(hù)人員均能掌握感染防護(hù)知識(shí)。

2.2 環(huán)境的準(zhǔn)備 該病具有傳染性，安排患者于單人病室，加強(qiáng)疾病相關(guān)知識(shí)的宣教，取得患者及家屬的理解。禁止患者到其他病室或無(wú)關(guān)人員進(jìn)入患者病室，病室門(mén)上以醒目的標(biāo)記。每日用含有效氯500mg／L消毒液擦拭病房的臺(tái)面、地面，每日2次?；颊呙咳兆o(hù)理的常規(guī)用品如血壓計(jì)、聽(tīng)診器、體溫表等，置于病室專(zhuān)用。本組患者均置于單人病室。

2.3 切斷傳播途徑 CJD感染途徑主要有[2]：（1）受損的皮膚黏膜接觸了含有朊病毒病人的血液或分泌物；（2）進(jìn)食已患病的動(dòng)物制品，如進(jìn)食瘋牛病的牛肉或其他制品；（3）注射帶有朊病毒血液或生物制品，如注射了從患病腦提取的垂體生長(zhǎng)素等；（4）移植性傳染，如接受患有朊蛋白病人的器官，或使用了朊蛋白病人使用過(guò)的手術(shù)器械等。許鳳琴[4]經(jīng)循證認(rèn)為，CJD可能通過(guò)角膜、硬腦膜移植，經(jīng)腸道外給予人生長(zhǎng)激素制劑和埋藏未充分消毒的腦電極而傳播，因此，切斷傳播途徑，做好醫(yī)源接觸防護(hù)尤為重要。

2.4 陪護(hù)、醫(yī)護(hù)人員管理 接觸CJD病人的陪護(hù)、醫(yī)護(hù)人員注意安全防護(hù)，避免身體破損處、結(jié)膜和皮膚與病人的腦脊液、血液和組織相接觸。護(hù)士為病人實(shí)施輸液、拔針、留取標(biāo)本、翻身等各項(xiàng)操作時(shí)，都要加強(qiáng)自我防保，可能接觸CJD病人的血液、體液或組織時(shí)，均應(yīng)戴乳膠手套，最好為雙層。在為病人進(jìn)行治療護(hù)理工作時(shí)，應(yīng)戴口罩及無(wú)菌手套，遵循無(wú)菌操作原則。為患者進(jìn)行吸痰、氣管插管、氣管切開(kāi)等有創(chuàng)操作時(shí)，戴護(hù)目鏡，防止痰液污染傳播。

2.5 出院指導(dǎo) 目前本病尚無(wú)有效治療，病人一旦確診，多由家屬帶回家中照料，提供疾病及家庭護(hù)理等方面的健康教育尤其重要。

2.5.1 指導(dǎo)家屬自我防護(hù) 告知接觸患者血液、體液和排泄物等均要戴手套，防止皮膚黏膜的直接接觸，家屬有傷口時(shí)尤其要注意?；颊叩耐肟陮?zhuān)用，專(zhuān)門(mén)洗滌，定地方存放，與家庭成員間避免混用。衣物單獨(dú)容器洗滌。衛(wèi)生用品專(zhuān)用。隨訪中，本組患者家屬均能?chē)?yán)格遵循防護(hù)措施。

2.5.2 家族監(jiān)測(cè)管理 提高醫(yī)務(wù)人員專(zhuān)業(yè)知識(shí)，注意發(fā)現(xiàn)CJD可能的線索，以便及時(shí)采取防治措施；對(duì)CJD病人及家屬必要時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，以明確是否有突變的朊蛋白基因，并注意隨訪。本組患者家屬、陪護(hù)人員、醫(yī)護(hù)人員隨訪1～5年未發(fā)現(xiàn)感染病例。

2.5.3 飲食管理 注意飲食衛(wèi)生，避免食用和使用的患病的牛肉及牛源性制品。

2.5.4 生物制品管理 必須讓患者及家屬明確傳播的途徑，增強(qiáng)社會(huì)責(zé)任感，防止CJD病人成為血液制品或移植器官的提供者。

3 討論

克雅腦?。–JD）是一種少見(jiàn)的、可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。CJD的病原學(xué)由1982美國(guó)加州大學(xué)Prusiner教授提出了朊蛋白學(xué)說(shuō)，認(rèn)為該病是由朊蛋白（prion protein，PrP）異常變構(gòu)所致[4]。PrPsc的抵抗力[5－6]非常頑強(qiáng)，不易滅活，耐高溫、高壓；耐酸、堿，耐甲醛和某些消毒劑，對(duì)乙醚、丙酮、環(huán)氧乙烷有中等度的敏感性。高壓蒸汽滅菌134～138℃18min不能使之完全滅活；對(duì)紫外線（波長(zhǎng)254nm）照射的抵抗力比通常病毒高40～200倍；在10%～12%甲醛溶液中可存活28個(gè)月，不被多種核酸酶滅活；不僅能耐受甲醛達(dá)數(shù)月，也能耐受2mol／L的NaOH溶液2h。對(duì)CJD病人進(jìn)行創(chuàng)傷性檢查或治療時(shí)使用的一次性器械、患者的排泄物、分泌物、腦脊液和腦組織等，均置于雙層黃色垃圾袋中，做好明確的標(biāo)記，進(jìn)行徹底的焚毀處理，以徹底滅活傳染性朊蛋白。帶有致病因子的溶液或血液用10%漂白粉溶液處理2h以上。不耐高溫的醫(yī)療器械用次氯酸鈉液浸泡1h以上，再單獨(dú)銷(xiāo)毀[7]。耐高溫的醫(yī)療器械應(yīng)單獨(dú)標(biāo)記，用3M酶按照比例浸泡清洗，然后用無(wú)菌水沖洗干凈，放人烘干機(jī)烘干20min，再包好包裝，單獨(dú)強(qiáng)力高壓滅菌[8]。本組患者均進(jìn)行了腰椎穿刺檢查，操作后用物單獨(dú)標(biāo)記后嚴(yán)格按規(guī)范進(jìn)行高壓滅菌，一次性用物進(jìn)行徹底的焚燒處理。

克雅氏腦病具有較強(qiáng)的傳染性，感染途徑是通過(guò)破損的皮膚、黏膜侵入引起感染，因此，早期診斷、積極有效地防護(hù)管理，做好健康宣教，具有重要的意義。

[1]吳玲.循證護(hù)理在散發(fā)性克雅氏病中的應(yīng)用[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2011，26（13）：1181－1182.

[2]吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：208－211.

[3]Budka H，Aguzzi A，Brown P·et al.Neuropathological diagnostic criteria for Creutzfeidt－Jakob disease（CJD）and other human spongiform ephalopathies（prion diseases）[J].Brain Pathol.1995，5：459－468.

[4]許風(fēng)琴.循證護(hù)理實(shí)踐在1例散發(fā)性克雅氏病中的運(yùn)用[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2007，20（8）：958－959.

[5]嚴(yán)玉霖，陳玲，高洪.瘋牛病致病機(jī)理研究進(jìn)展[J].動(dòng)物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2003，24（6）：49－52.

[6]范明遠(yuǎn).人類(lèi)瘋牛?。ㄗ儺愋涂搜攀喜。J].實(shí)用預(yù)防醫(yī)學(xué)，2003，10（1）：116－119.

[7]張淑琴.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：高等教育出版社，2003：161.

[8]林嵐，陳桂影，朱艷梅.1例可疑克雅腦病病人的護(hù)理[J].全科護(hù)理，2010，8（3）：751.