顯微鏡下顱咽管瘤切除術(shù)應(yīng)用效果觀察

劉善賢，李艷慧，張慶華，張 莉，陳顯金，劉 陽，夏鶴春，孫 濤

(1寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，銀川750004;2新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院)

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的從胚胎顱咽管殘余組織發(fā)生的一種良性先天性腫瘤，好發(fā)于兒童和青年［1］，由于其周圍毗鄰重要的神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。2002年12月～2012年8月，我們顯微鏡下切除101例顱咽管瘤?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 101例顱咽管瘤患者，男38例，女63例;年齡4～64歲，平均34歲;病程2周～18個(gè)月;均經(jīng)病理科確診。臨床表現(xiàn):頭痛58例;視神經(jīng)壓迫癥狀52例，包括視力減退、視野缺損;生長發(fā)育不良28例，第二性征發(fā)育不良10例;月經(jīng)紊亂不伴泌乳14例，性功能下降10例。術(shù)前伴有癲癇發(fā)作5例。

1．2 方法

1．2．1 影像學(xué)檢查 患者術(shù)前均行CT與MRI檢查，根據(jù) Yasargil標(biāo)準(zhǔn)［2］:腫瘤位于鞍內(nèi)12 例，鞍內(nèi)鞍上36例，鞍上三腦室旁26例，三腦室內(nèi)外16例，突入第三腦室11例。腫瘤呈囊性15例，實(shí)性18例，囊實(shí)性68例。腫瘤囊壁鈣化18例。27例伴有不同程度的腦積水。腫瘤直徑＜2 cm 8例，2～4 cm 31例，4～6 cm 37例，＞6 cm 25例。

1．2．2 手術(shù)方法 結(jié)合患者術(shù)前影像學(xué)資料制定手術(shù)方案，選擇最佳手術(shù)入路，在保留下丘腦功能的前提下最大程度地全切腫瘤。翼點(diǎn)入路42例，額下入路20例，經(jīng)縱裂入路10例，經(jīng)胼胝體—透明隔間腔—穹窿間入路29例。

1．2．3 腫瘤切除判定標(biāo)準(zhǔn)［3］①全切除:術(shù)中顯微鏡下腫瘤全部切除，包括囊壁。術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，CT顯示鈣化完全消失，MRI顯示腫瘤完全消失。②次全切除:切除95%以上的腫瘤組織，殘留少許與周圍重要血管神經(jīng)粘連的腫瘤組織。③大部切除:切除60% ～95%的腫瘤組織。

2 結(jié)果

本組101例顱咽管瘤患者全切除47例(43．5%)，次全切除 26 例(25．7%)，大部切除 28例(27．7%)。術(shù)后出現(xiàn)尿崩多尿75例(74．3%)，長期尿崩8例;16例出現(xiàn)下丘腦癥狀;低鈉血癥36例，高鈉血癥8例，高低血鈉癥交替發(fā)生46例，低鈣血癥11例;癲癇發(fā)作16例。上述并發(fā)癥通過積極治療基本得到控制，死亡1例。

3 討論

顱咽管瘤是鞍區(qū)最常見的良性腫瘤之一，因其毗鄰垂體、視神經(jīng)、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)，腫瘤浸潤或手術(shù)損傷均可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至直接危及患者生命。

手術(shù)仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，常用的手術(shù)入路包括:①經(jīng)翼點(diǎn)入路:是目前最常用、最重要的手術(shù)入路［2，4］，適用于鞍區(qū)或向鞍上、鞍旁、鞍后及部分向第三腦室方向發(fā)展的腫瘤。首先，通過開放外側(cè)裂池及基底腦池充分暴露鞍區(qū)的結(jié)構(gòu)與病灶，再通過4個(gè)解剖間隙來切除腫瘤。若腫瘤明顯向鞍后生長達(dá)第三腦室，可采用改良翼點(diǎn)入路。②經(jīng)額下入路:適用于鞍隔下型，且腫瘤局限于垂體窩內(nèi)或向鞍上輕度生長的顱咽管瘤。若單側(cè)的額下入路暴露不滿意，可采用雙側(cè)額下入路，經(jīng)第一間隙可明顯暴露視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈，打開終板后可顯示第三腦室前下部病灶。③經(jīng)胼胝體入路:多適用于長入第三腦室內(nèi)的顱咽管瘤。由于此入路不能顯露鞍區(qū)，故限制了鞍區(qū)內(nèi)腫瘤的切除。④經(jīng)前縱裂入路［5］:該入路對位于鞍上的顱咽管瘤可直接顯露從胼胝體膝部至鞍結(jié)節(jié)之間的空間，這一區(qū)域不僅無重要結(jié)構(gòu)，而且手術(shù)視野暴露完全，可保護(hù)下丘腦、視神經(jīng)及嗅神經(jīng)等。手術(shù)中我們發(fā)現(xiàn)，腫瘤的大小并不是決定手術(shù)入路的主要因素，因大多數(shù)顱咽管瘤為囊性，囊液釋放后瘤體即縮小。腫瘤與周圍神經(jīng)和血管的位置關(guān)系及粘連的情況，是決定切除范圍的重要指標(biāo)。

顱咽管瘤切除術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生主要與垂體柄和下丘腦的損傷有關(guān)。術(shù)中對下丘腦、垂體柄的刺激或損傷，使抗利尿激素從受損的下丘腦神經(jīng)元溢出，致尿量減少，血鈉升高;尤其是兒童，本身抗利尿激素存儲(chǔ)較成人少，且各系統(tǒng)發(fā)育不完善，腎濃縮功能差，導(dǎo)致鈉離子重吸收進(jìn)一步減少，出現(xiàn)持續(xù)性低鈉血癥。Honegger等［6］及漆松濤等［7］報(bào)道，顱咽管瘤切除術(shù)中如找到垂體柄并加以適當(dāng)保護(hù)，患者術(shù)后內(nèi)分泌狀況要好于術(shù)中未發(fā)現(xiàn)垂體柄或完全切除垂體柄的病例。顱咽管瘤切除后并發(fā)癥常發(fā)生在術(shù)后1～5 d，因此，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測患者尿量和電解質(zhì)水平。尿崩或多尿時(shí)，要根據(jù)尿量情況給予口服或肌注彌凝治療，同時(shí)注意鈉的出入量平衡;中樞性高熱時(shí)，給予物理降溫輔助退熱劑;垂體功能不足防治的關(guān)鍵是激素替代療法，術(shù)前3～5 d口服潑尼松片，術(shù)后靜脈給予足量氫化可的松，1周后減量直至停藥;孫宇等［8］報(bào)道，兒童顱咽管瘤術(shù)后血鈉紊亂與癲癇發(fā)作關(guān)系密切。因此，顱咽管瘤患者術(shù)后可以常規(guī)給予抗癲癇藥物以預(yù)防癲癇發(fā)作;部分無菌性腦膜炎患者可多次腰穿放刺激性腦脊液，而腦脊液漏者可腰穿持續(xù)引流;術(shù)后常規(guī)持續(xù)微量泵入尼莫地平液可有效防止腦血管痙攣。有研究者提出，術(shù)后與內(nèi)分泌科合作，進(jìn)行垂體和丘腦功能監(jiān)測，對預(yù)防和治療電解質(zhì)紊亂有益［9］。

總之，顱咽管瘤最佳的治療方法仍是顯微外科手術(shù)，術(shù)前根據(jù)腫瘤的大小、部位、組織結(jié)構(gòu)及其侵犯的范圍進(jìn)行綜合分析，術(shù)中輔助神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)及MRI等技術(shù)找到最佳手術(shù)入路，術(shù)后積極預(yù)防和治療并發(fā)癥，爭取最大程度切除腫瘤的同時(shí)保護(hù)患者的神經(jīng)功能。

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