張文奇 王善軍 陶云年 宋慧玲 方金忠
卵巢性索間質(zhì)腫瘤來源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織,根據(jù)其腫瘤成分的不同,可分為卵泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、纖維瘤、顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤等。目前國內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)這類腫瘤的影像報(bào)道較少,各腫瘤影像表現(xiàn)相仿,缺乏特征性,筆者收集了17例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤的CT資料,結(jié)合腫瘤的病理所見報(bào)道如下,旨在進(jìn)一步提高對(duì)這類腫瘤的認(rèn)識(shí)。
1.一般資料:收集筆者醫(yī)院2006年10月~2011年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤17例,腫瘤均為單側(cè)發(fā)病,發(fā)病年齡21~76歲,平均年齡53.6歲,絕經(jīng)患者7例,占41.2%。主要臨床表現(xiàn)為4例患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂,量增多或減少,5例絕經(jīng)患者出現(xiàn)陰道流血,同時(shí)合并有腹脹及腹痛、腹腔積液征陽性者1例,少量腹腔積液6例,單純以腹部腫塊為主訴者3例。
2.檢查方法:17例CT檢查采用GE Light speed 16層螺旋CT機(jī),掃描前病人清潔腸道,囑病人飲清水1000ml,掃描范圍為自膈上至恥骨聯(lián)合下緣,行平掃加增強(qiáng)掃描,造影劑總量按1.5ml/kg計(jì)算,動(dòng)脈期延遲時(shí)間為30s,靜脈期掃描延遲時(shí)間為60s,掃描后將原始數(shù)據(jù)傳遞到ADW4.2工作站,進(jìn)行重組后處理工作,重組方法有VR、MPR、MIP等。
17例卵巢性素間質(zhì)腫瘤中卵泡膜細(xì)胞瘤7例,纖維瘤5例,顆粒細(xì)胞瘤4例,纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤1例。腫瘤形態(tài)呈類圓形或卵圓形,邊緣清楚,其中實(shí)性為主腫瘤14例,囊實(shí)性3例;腫瘤大小在2.1~15.0cm之間,平均為8.7cm。8例位于右側(cè)附件區(qū),5例位于左側(cè)附件區(qū),4例腫塊較大向上延伸進(jìn)入下腹部,術(shù)前未能明確何側(cè)起源。
卵泡膜細(xì)胞瘤平掃CT值在38~45HU,密度均勻1例,內(nèi)可見低密度區(qū)6例,增強(qiáng)掃描腫塊無強(qiáng)化2例,輕微強(qiáng)化5例,幅度在2~7HU,內(nèi)低密度區(qū)未見強(qiáng)化(圖1)。2例增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化輕微,但腫瘤內(nèi)見多條纖細(xì)血管影(圖2),與同層面動(dòng)脈血管密度相仿。3例合并有少量腹腔積液。纖維瘤平掃CT值在45HU左右,增強(qiáng)腫塊輕度均勻強(qiáng)化(圖3),幅度在10HU以內(nèi),腫瘤內(nèi)未見明顯壞死區(qū)。1例合并腹腔積液,1例同時(shí)有胸、腹腔積液。顆粒細(xì)胞瘤平掃腫瘤內(nèi)可見散在多發(fā)裂隙狀或小囊狀低密度區(qū)(圖4),腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū) CT值42~48HU,增強(qiáng) CT值為49~57HU,平均增加幅度7.6HU,腫瘤內(nèi)散在分布的低密度區(qū)無強(qiáng)化,顯示更加清楚,2例有少量腹腔積液。1例纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)與卵泡膜細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)相同(圖5)。
圖1 左側(cè)卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤
17例患者均行腫瘤切除術(shù),術(shù)中腫瘤形態(tài)、大小、部位均與CT所見相仿,腫瘤大體呈圓形或橢圓形,表面光滑,15例有完整包膜,腫瘤邊界完整,2例與周圍結(jié)構(gòu)輕度粘連。4例未能明確其起源的術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于右側(cè)卵巢3例,左側(cè)1例。其他合并子宮內(nèi)膜增生4例,子宮內(nèi)膜癌2例,子宮肌瘤7例。
圖5 左側(cè)卵巢纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤
1.臨床及病理特征:卵巢性索間質(zhì)腫瘤來源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織,可向男女兩性分化,根據(jù)其腫瘤成分的不同,可分為多種,由單一細(xì)胞單一構(gòu)成,如卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維瘤、顆粒細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤,也可由不同細(xì)胞不同組合形成,如顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤等,因此這類腫瘤具有重疊的多向組織學(xué)分化特點(diǎn),病理學(xué)上有時(shí)也很難進(jìn)行精確分類,其中最常見的為卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維瘤和顆粒細(xì)胞瘤[1]。卵巢性索間質(zhì)腫瘤發(fā)生率約占卵巢腫瘤4.3% ~6.0%,多發(fā)生于育齡期及絕經(jīng)后婦女,由于此類腫瘤具有分泌性激素的功能,從而引發(fā)一系列內(nèi)分泌紊亂,故又稱功能性腫瘤[2];臨床上表現(xiàn)為女性化癥候群如青春期性早熟,育齡期婦女月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng),絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血等,少數(shù)患者可出現(xiàn)男性化表現(xiàn),腫瘤較大、生長(zhǎng)快及發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀。本組中共有9例(占54.8%)出現(xiàn)激素刺激癥狀,其中4例患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、量增多或減少,5例絕經(jīng)患者出現(xiàn)陰道流血,其他合并子宮內(nèi)膜增生4例,子宮內(nèi)膜癌2例,子宮肌瘤7例。實(shí)驗(yàn)室檢查9例雌激素水平增高、6例CA125升高,因此根據(jù)激素分泌異常出現(xiàn)的臨床癥狀,結(jié)合患者的影像特征,有助于該病的診斷。
2.CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析:本組17例中術(shù)后病理為卵泡膜細(xì)胞瘤7例,纖維瘤5例,顆粒細(xì)胞瘤4例,纖維-卵泡膜細(xì)胞瘤1例,CT表現(xiàn)結(jié)合手術(shù)病理特性分析如下。(1)卵泡膜細(xì)胞瘤:腫瘤大體呈圓形或卵圓形,可呈分葉狀,包膜完整,切面堅(jiān)硬實(shí)質(zhì)性,腫瘤由不等量的卵泡膜細(xì)胞與纖維細(xì)胞組成,本組4例腫瘤有不同程度的囊變,2例纖維間質(zhì)發(fā)生大片的玻璃樣變性。因此CT表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性腫塊,平掃呈軟組織密度,內(nèi)可見低密度區(qū),增強(qiáng)掃描腫塊無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化,本組7例CT強(qiáng)化幅度在2~7HU左右,與文獻(xiàn)報(bào)道的腫瘤輕度強(qiáng)化觀點(diǎn)基本一致[3,4];本組有2例腫瘤內(nèi)見多條纖細(xì)血管影(圖2),是否為特征性表現(xiàn),還需大量病例證實(shí)。鄭祥武等[5]報(bào)道的一組11例病例中,有2例腫瘤動(dòng)脈期、實(shí)質(zhì)期均呈極顯著強(qiáng)化,其最高CT值達(dá)178HU,且實(shí)質(zhì)期較動(dòng)脈期強(qiáng)化更為顯著,同時(shí)瘤周可見增粗的腫瘤供血?jiǎng)用},最后臨床病理為卵泡膜細(xì)胞瘤的病理亞型——硬化性間質(zhì)瘤,該亞型腫瘤瘤內(nèi)豐富的血管結(jié)構(gòu)與其他缺少血管結(jié)構(gòu)的卵泡膜細(xì)胞瘤不同,因此容易誤診為卵巢癌[1,6]。(2)卵巢纖維瘤:腫瘤大體呈圓形或腎形實(shí)性腫塊,包膜完整,表面光滑,質(zhì)韌或質(zhì)硬,主要由纖維和成纖維細(xì)胞組成,無分泌功能,為良性腫瘤,預(yù)后好,大部分無臨床癥狀,但可出現(xiàn)腹腔積液或胸、腹腔積液,卵巢纖維瘤合并胸、腹腔積液即Meigs綜合征,本組有1例為其他檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。纖維瘤CT表現(xiàn)為附件區(qū)密度均勻?qū)嵭阅[塊,增強(qiáng)輕度強(qiáng)化,合并胸、腹腔積液可見胸腹腔游離積液。文獻(xiàn)報(bào)道大約10%~15%的卵巢纖維瘤合并腹腔積液,腹腔積液產(chǎn)生的機(jī)制可能是腫瘤表面的滲漏超過腹膜的吸收能力;或?yàn)楦鼓さ难装Y、腫瘤壓迫對(duì)腹膜的刺激、淋巴管阻塞和通透性增加及腹膜間質(zhì)水腫所致[7];胸腔積液產(chǎn)生的原因是腹腔積液通過橫膈的淋巴管引流或直接通過膈肌孔進(jìn)入胸腔[8]。本組出現(xiàn)腹腔積液1例,同時(shí)合并胸腔積液即Meigs綜合征1例,腫瘤切除術(shù)后2個(gè)月復(fù)查胸腹腔積液消退,這與文獻(xiàn)報(bào)道的胸、腹腔積液可自行消退一致[9]。(3)顆粒細(xì)胞瘤:為低度惡性腫瘤,根據(jù)發(fā)病年齡和病理特點(diǎn),顆粒細(xì)胞瘤分為成人型和幼年型2種,以成人型顆粒細(xì)胞瘤多見,二者區(qū)別在于成人型腫瘤內(nèi)含于特征性的Call-Exner小體的微濾泡,而幼年型無Call-Exner小體。本病好發(fā)年齡為圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后,而幼年型發(fā)生于青春期前幼女,本組資料3例發(fā)生于50歲以后,1例發(fā)病年齡為21歲,這與楊惠英等[10]報(bào)道的一致。本組4例顆粒細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清楚的類圓形實(shí)質(zhì)性軟組織腫塊,內(nèi)可見散在分布片狀或囊狀低密度區(qū),與手術(shù)、病理所見相符,增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化,這與腫瘤缺乏血供有關(guān);同時(shí)也支持劉波等[11]報(bào)道的附件區(qū)實(shí)性腫塊內(nèi)多發(fā)囊變?yōu)轭w粒細(xì)胞瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)。本組4例患者均具有內(nèi)分泌功能紊亂表現(xiàn),2例月經(jīng)過多,1例絕經(jīng)后出血,1例幼年型顆粒細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)月經(jīng)減少、閉經(jīng)癥狀;這與文獻(xiàn)報(bào)道的月經(jīng)過多或絕經(jīng)后出血及閉經(jīng)是顆粒細(xì)胞瘤的特征性癥狀相仿[10]。Malastrom 等[12]報(bào)道,9% 的卵巢顆粒細(xì)胞瘤合并子宮內(nèi)膜癌,33%合并有子宮內(nèi)膜不典型增生,而本組有1例合并子宮內(nèi)膜癌,2例有內(nèi)膜不典型增生(圖4B),因此對(duì)顆粒細(xì)胞瘤者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行診刮,以明確子宮內(nèi)膜是否存在病變。
3.診斷與鑒別診斷:卵巢性索間質(zhì)腫瘤CT均表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清晰的類圓形實(shí)質(zhì)性為主腫塊,增強(qiáng)腫瘤無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化為其特征性CT征象,這也有別其他卵巢腫瘤。但由于此類腫瘤在病理上具有重疊的多向組織學(xué)分化特點(diǎn),因此在各腫瘤的診斷上缺乏足夠的特征性,盡管有文獻(xiàn)對(duì)各腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了報(bào)道,但相互之間又有共性的表現(xiàn),因此筆者認(rèn)為對(duì)這一組腫瘤,術(shù)前確診為哪個(gè)腫瘤具有相當(dāng)大的難度,根據(jù)筆者的分析及腫瘤的病理特點(diǎn)只能做出傾向性的診斷,對(duì)腫塊密度均勻、內(nèi)部無壞死區(qū),則纖維瘤可能性大;腫瘤內(nèi)壞死區(qū)呈多發(fā)小囊狀、裂隙狀的,以顆粒細(xì)胞瘤可能性大,而腫瘤內(nèi)壞死區(qū)呈大片狀?yuàn)A雜小囊狀的,或增強(qiáng)腫瘤內(nèi)可見多條纖細(xì)血管影,則以卵泡膜細(xì)胞瘤可能性大;但最后的診斷仍需依賴病理。
卵巢性索間質(zhì)腫瘤需與強(qiáng)化輕微又合并內(nèi)部變性的子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤鑒別,二者平掃表現(xiàn)相仿,但增強(qiáng)后者通常強(qiáng)化略明顯,同時(shí)腫瘤由子宮動(dòng)脈供血,無雌激素增高,很少有腹腔積液,可與之鑒別??傊?,卵巢性索間質(zhì)腫瘤表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清晰的無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化的實(shí)性腫塊,同時(shí)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)有助于提高這類腫瘤的診斷準(zhǔn)確率,減少誤診。
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