隱性腭裂手術治療進展

屈文靜　尹寧北

隱性腭裂又稱粘膜下腭裂（submucous cleft palate，SMCP），中國也有學者稱其為腭隱裂。Calnan[1]在1954年提出隱性腭裂三聯(lián)征：①硬腭中線切跡；②軟腭肌肉中線不連續(xù)呈透亮影；③ 兩歧懸雍垂。據(jù)Velasco[2]報道，隱性腭裂典型三聯(lián)征出現(xiàn)率為74%，懸雍垂裂出現(xiàn)率為65%，而硬腭切跡出現(xiàn)率為100%。Kaplan[4] 在1975年提出“隱性粘膜下腭裂”（occult submucous cleft palate，OSMCP），指出臨床檢查無上述顯著特征，只能通過特殊檢查或手術證實而確診者。隱性腭裂除了典型的三聯(lián)征診斷特征之外，最主要的表現(xiàn)為語音障礙，但據(jù)國外文獻[3]報道，僅1/9存在腭咽閉合功能不全及語音障礙。臨床上除了部分腭部表現(xiàn)典型的低齡患者外，大部分患者直到出現(xiàn)語音問題才前來就治，導致對該疾病的誤診和漏診。關于隱性腭裂的發(fā)病率，Weatherley-White等[7]在1972年普查了10836名兒童，查出隱性腭裂和腭裂均為9例，其發(fā)病率為l：1 200。國外有文獻報道隱性腭裂占腭裂的3.6%～5.8%[5] ；也有文獻報道隱性腭裂約占腭裂的2.9%～l0%[6]。

隱性腭裂患者最主要的特征是兩側的腭帆提肌并未向中線交叉融合，而是附著在硬腭后緣。20世紀70年代Weatherley-White等[7]通過對患者的頭顱側位X線影像研究認為，軟腭長度應為咽腔深度的1.5倍，他只做了軟腭長度的相關研究，但未對腭咽部肌肉進行深入研究。同時期，Hoopes等[8]通過頭顱側位X線片的觀察發(fā)現(xiàn)，腭帆提肌附著位置越靠前，腭咽閉合不全發(fā)生的機會越多，但存在一定的局限性，即研究病例樣本量較少和影像觀察的間接性誤差。程寧新等[9]進行了頭頸部標本組織學切片觀察，證實腭帆提肌位于軟腭長度的40%～70%，腭帆提肌附著位置前移是造成腭咽閉合不全的重要原因。2003年，朱彤、馬蓮等[10]報道的對50例隱性腭裂患者的頭顱側位X線片測量分析，認為隱性腭裂患者的軟腭相對長度較正常對照組短，腭帆提肌附著點位置比正常對照組靠前，發(fā)音時軟腭抬高角度較小，其中腭帆提肌附著位置前移被認為是隱性腭裂的重要特征之一。

由此可見，隱性腭裂手術的治療原則通過手術增加軟腭的解剖學長度和生理性動度以達到完善的腭咽閉合，治療的關鍵是腭帆提肌吊帶重建，治療年齡是決定治療效果和選擇手術方式的重要因素。國外文獻報道治療隱性腭裂的手術方法有：切開拉攏縫合、蘭氏法、咽瓣轉移術、括約肌咽成形術，腭后退術、軟腭成形術（腭帆提肌吊帶重建）、反向雙Z瓣術，以及結合上述兩種或兩種以上治療方法的術式。

2手術治療進展

2.1切開拉攏縫合法：Crikelair和同事[11]報道了切開直接關閉裂隙作為隱性腭裂患者的首次手術。2006年，高嵩等[12]對9例患兒采用了此術式，術后發(fā)音改善。此術式操作簡便，損傷小，適用于幼兒或隱裂窄小的患者。但近幾年國外報道應用較少，主要原因是此方法對于腭帆提肌的異位附著無改變。2008年，吳憶來等[13]認為單純切開隱裂區(qū)、對位縫合以及蘭氏手術雖然能修復腭垂形態(tài)和斷裂的肌層，但并未改變其異位的肌走向，且無延長軟腭的作用，其手術效果顯然要差于兩瓣及單瓣后退術及反向雙Z瓣手術。

2.2蘭氏法：Frank Mcdowell等[14]在采用蘭氏法修復腭裂患兒的治療中，發(fā)現(xiàn)2/3的腭裂患兒術后不需要語音治療，即能自然恢復正常的語言功能。雖有文獻[15]報道蘭氏法未能延長軟腭，肌肉也未正常細致復位，常不能獲得滿意的語音效果。但眾多學者仍然認為腭咽閉合的實現(xiàn)主要應恢復腭帆提肌的功能，大部分患者無需后退和延長軟腭。也有學者認為，軟腭/咽腔較小，即軟腭相對較短而咽腔相對較大，也是造成VPI的原因，蘭氏法腭裂修復可以恢復腭帆提肌的功能位，達到腭咽閉合，如術后確有軟腭過短并腭咽閉合不全者，待年齡稍大后，行后退術或咽瓣術治療腭咽閉合不全。近年，國內(nèi)程寧新等[16]及閏冰冰等[17]均有應用改良蘭氏法修復腭裂，認為手術能有效改善腭咽閉合不全，但均未就改良蘭氏法修復隱裂腭裂做特殊說明。改良蘭氏法仍然是修復低年齡隱性腭裂患兒值得嘗試的方法。

2.3咽瓣手術：Crikelair 等[11]的研究中有9位隱性腭裂患者采用了咽瓣手術，但其研究的入選標準與排除標準不明確，且沒有術后語音的評估大綱。Brondsted和他的同事[18]對104名隱性腭裂患者進行了首次咽瓣手術，并且5年隨訪語音正常率達到81%，但他認為年齡對于術后語音效果是次要的因素。相反，Abyholm[19]以年齡7歲為分界，他認為7歲以前手術，術后語音改善顯著。但是，咽瓣手術的術后并發(fā)癥也越來越多，尤其是睡眠呼吸暫停和氣道問題。近年，Mosaad等[20]則主張用咽后壁組織瓣轉移術作為治療隱性腭裂的首選方法，其報道的術后成功率可達89%。目前的趨勢是咽瓣手術多與其他手術聯(lián)合作為治療隱性腭裂的流行手術。2008年，吳憶來[13]、王國民等[21]報道應用改良咽后壁組織瓣轉移術（與傳統(tǒng)咽后壁瓣轉移術區(qū)別是軟腭的切口為橫行）治療隱性腭裂46例，對于4歲以上患者應用最多，比例近70%。改良咽后壁組織瓣轉移術可以最大限度利用瓣的寬度，故一般認為其改善腭咽閉合的效果優(yōu)于將咽后壁組織瓣縫合在縱行剖開的軟腭兩側。同時其認為改良咽后壁組織瓣轉移術的適應證為OSMCP患者，而非典型的隱性腭裂三聯(lián)征患者。

2.4腭后退術：Mosaad等[20]認為腭后退術后VPI比率高，因此他不主張應用腭后退術修復隱性腭裂。Calnan[1]在其1954年的經(jīng)典文章中提倡VY腭后退術，常要和海恩斯咽成形術聯(lián)合，他報道正常語音率達80%。但是大部分患者都是術后又接受了額外的語音治療后才達到的正常發(fā)音。Porterfield和Trabue[22]首次應用腭后退術治療了13例隱性腭裂患者，并得出鼻音在本質上被消除的結論。但當時其推薦手術年齡為16～18個月的隱性腭裂患兒，這一觀點遭到了批判，因為此年齡的患兒大部分發(fā)展不為VPI，那么手術對于這部分患兒就是不必要的[7]。不過，Porterfield和同事[23]在10余年后的一篇文獻中對于之前的推薦在較小年齡手術進行了懺悔。Gylling和Soivio[24]也十分提倡后退手術，并且報道了術后54%正常發(fā)音，34%滿意發(fā)音。Pensler和Bauer[25]報道應用后退術對于小于2歲的患兒術后語音改善很好。近年，吳憶來[13]、王國民等[21]的文獻中小年齡組（<4周歲）的隱性腭裂修復術后語音效果較好，且多采用腭成形術，主要是兩瓣法、單瓣后退術或反向雙Z瓣等有延長軟腭作用的術式。單瓣后退法和兩瓣法能在一定層度上恢復軟腭肌肉的功能，達到良好的腭咽閉合，但是術后硬腭前份遺留較大范圍的裸露骨面且創(chuàng)傷大。

2.5軟腭成形術（腭帆提肌重建術）：有國內(nèi)外文獻[26]報道，語音清晰度提肌重建術能達到89%。Sommerlad[27]腭帆提肌術腭咽閉合完全的能達到76%。Abyholm等[19]認為，腭帆提肌重建結合蒂在上的咽后壁組織瓣轉移術適用于所有合并VPI的腭隱裂患者。Pensler和Bauer[25]采用軟腭成形術（腭帆提肌重建）加腭延長術作為首次手術來修復15例隱性腭裂和中度腭咽閉合不全患者，根據(jù)作者的研究結果小于2歲的患兒術后有效率達75%，故推薦小于2歲的隱性腭裂患兒首次修復采用腭帆提肌重建術加腭延長術，而把咽瓣手術作為治療失敗的補救手術。但又未對腭延長術做具體描述，故限制了此手術在其他中心的推廣，在文章中作者認為大于2歲的患兒可以首次適用咽瓣手術。上世紀末，由于咽瓣手術的并發(fā)癥問題越來越多的人開始把功能性腭帆提肌重建術加腭延長術作為隱性腭裂的首次治療。近些年，國內(nèi)也報道了很多有關腭帆提肌吊帶重建術的文章，上海、北京等各治療中心[10，13，28-29]在隱性腭裂修復中均強調腭帆提肌吊帶的重建，術中一定要暴露清楚，充分內(nèi)旋后推。2011年，Haase[30]回顧性研究了20多年期間應用一種不同的軟腭成形術（butterfly suture technique developed by Haase）修復439例典型的隱性腭裂患者，這種由Haase發(fā)展的蝶式縫合技術有諸多優(yōu)點，包括手術時間短，僅需10min。不需要鼻胃管，實施手術可以應用移動設備進行，更方便，術后語音正常的比例（91%）與其他手術方式相當甚至更高，而且無氣道的并發(fā)癥。但是對一些嚴重的病例而言，額外的語音治療和腭咽成形術還是必要的[31]。作者Haase推薦此術式作為一個安全的治療方法來修復隱性腭裂患者的腭咽閉合不全問題。

2.6反向雙Z瓣術（Furlow腭成形術）：根據(jù)國內(nèi)外文獻報道，反向雙Z成形法語音清晰能達到90%。也有報道反向雙Z瓣術后成功率達83%。Abyholm等[19]認為，反向雙Z瓣術則適用于環(huán)狀或矢狀閉合、閉合口小于5mm的患者。Furlow手術技術被提倡[31-34]，Garcia-Velasco和同事[35]回顧性研究了57名伴有VPI的隱裂患者，發(fā)現(xiàn)早期他們應用的是腭后退術，之后應用咽瓣加腭帆提肌重建術，并且發(fā)現(xiàn)這兩種術式的術后語音改善不佳，于是現(xiàn)在其推薦應用Furlow腭成形術修復伴有VPI的腭隱裂患者，但未報道術后語音結果。陳國鼎等[31]詳細記錄了1988～1993年間隱性腭裂伴腭咽閉合不全患者35例，其中30例接受了Furlow腭成形術，術后29例患者（96.7%）獲得腭咽閉合。此術式優(yōu)點是延長軟腭，重建提肌吊帶。由于肌肉并未暴露于口腔或鼻腔側，因此可以保護肌肉的血液供應。此外，這個手術還可用于首次手術肌肉位置重置不當和裂隙較窄的繼發(fā)腭咽閉合不全的治療，缺點是犧牲了兩側的張力來延長了軟腭長度。盡管有些醫(yī)生認為這個手術修復較寬的裂隙是不充分的，賓夕法尼亞兒童醫(yī)院的醫(yī)生手術時結合兩側的松弛切口，從而擴大此手術的應用范圍至全部裂隙?，F(xiàn)在反向雙Z成形術在很多唇腭裂中心應用比較廣泛，但也有學者[36]認為反向雙Z成形術在軟腭中線對腭帆提肌和腭咽肌的重疊縫合，改變了軟腭肌群的正常解剖結構，形成了不對稱的腭咽閉合。但關于此不對稱的腭咽閉合對語音的影響尚無相關研究。目前來看，F(xiàn)urlow腭成形術對于某些隱性腭裂亞群是一個可以取代咽瓣手術的很有前景的技術[37]。

2.7結合兩種或兩種以上術式的方法：Abyholm[19]、Porterfield[22]、Fara和Weatherley-White均采用過咽瓣加腭后退術，咽瓣加蘭氏術等。柳江太[38]于20世紀90年代左右收治的30例患者，采用腭后退術加咽后瓣封閉鼻腔創(chuàng)面l2例，腭部島狀瓣修復鼻腔創(chuàng)面4例，軟腭部Z成形術加咽后瓣14例，手術效果均滿意，但并未給出具體評價方法及評價標準。高嵩等[12]于2004～2006年共收治隱性腭裂患者15例，其中6例（6歲以上）采取了單瓣后推腭粘骨膜瓣，腭帆提肌吊帶重建，軟腭鼻腔側粘膜Z成形，同步延長軟腭，封閉裂隙，結果隱裂均得以修復，發(fā)音改善。他認為此方法恢復了軟腭的正常解剖及生理結構，明顯改善腭咽閉合功能。李強等[26]共治療12例隱性腭裂患者（6～16歲），給予腭粘膜瓣后推，鼻腔側軟腭粘膜Z成形，腭帆提肌吊帶重建，頰肌粘膜瓣移轉。優(yōu)點是后推效果明確，硬腭粘膜瓣比硬腭粘骨膜瓣更易于充分自由地內(nèi)移后推，軟腭縫合后既無創(chuàng)面暴露又無直線瘢痕形成，這樣，整個軟腭的三層組織可后推約l.5cm。后推效果可靠，帶蒂的頰肌粘膜瓣不僅避免了瘢痕攣縮引起的軟腭繼發(fā)性攣縮，軟腭的后推延長有了可靠的保證，遠期效果恒定持久。吳憶來等[13]行腭隱裂修復的患者72例，認為小年齡組（<4周歲）的腭隱裂修復術后語音效果較好，且多采用腭成形術，主要是兩瓣法、單瓣后退或反向雙Z瓣等有延長軟腭作用的術式。大年齡組（≥8周歲）的腭隱裂修復可首選咽成形術或腭咽成形術，術后輔以語音訓練。大于14周歲或小于8周歲的患者修復方式的選擇更為靈活，可根據(jù)具況選用。Antonio等[39]對比了隱性腭裂修復的兩個術式：小切口腭咽成形術和小切口腭咽成形術加個性化咽瓣咽成形術或者括約肌咽成形術，結果發(fā)現(xiàn)，前者更為安全可靠，后者也并不能降低VPI的發(fā)生頻率。目前為止復合術式多種多樣，但應用最多的還是咽瓣手術，尤其是腭帆提肌吊帶重建結合蒂在上的咽后壁瓣轉移術。

3 小結

隱性腭裂手術治療方法很多，對于那些尚無法進行感知語音評估的隱性腭裂患者而言，已有的文獻不支持進行預防性手術治療。因為其中絕大部分患者并不會發(fā)展為腭咽閉合不全。有關手術年齡，醫(yī)學界尚無統(tǒng)一觀點。但因手術年齡與手術方式選擇關系密切，因此尚需統(tǒng)一評價指標的大樣本研究以及解剖、生理、病理、語音、口腔、整形等各相關方面的專家共同努力。到目前為止，由于缺乏不同手術技術方面術后效果評價的客觀數(shù)據(jù)，所以很難確定對于改善隱性腭裂腭咽閉合不全究竟哪一種方法是最有效的。不過，從最近幾年國內(nèi)外各治療中心所采用的手術技術來看，應用比較多的是反向雙Z瓣術和咽瓣手術（其中最常見的為腭帆提肌重建結合蒂在上的咽后壁組織瓣轉移術），這兩種手術方式對于良好的側咽壁運動是最有效的。

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[收稿日期]2012-06-01[修回日期]2012-07-23

編輯/李陽利