血友病性膝關(guān)節(jié)炎的X線診斷及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)(附6例報(bào)告)

黃柳明 韋學(xué)

【關(guān)鍵詞】 血友??；膝關(guān)節(jié)；骨關(guān)節(jié)??；X線診斷

文章編號：1003-1383(2012)02-0252-02 中圖分類號：R 554+.1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2012.02.052

血友病(Hemophilia)是一組性染色體連鎖隱性遺傳性疾病，由女性遺傳，顯現(xiàn)于男性。由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏，造成凝血活酶生成障礙而導(dǎo)致出血。關(guān)節(jié)出血是血友病特有癥狀之一，約有70％～85％的出血發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)［1］，由血友病導(dǎo)致的關(guān)節(jié)病變及骨病變，稱血友病性骨關(guān)節(jié)?。℉emophilic arthropathy），該病主要發(fā)生于下肢關(guān)節(jié)，常以膝關(guān)節(jié)受累為主，本文收集診斷明確的6例血友病性膝關(guān)節(jié)炎病例，進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對血友病性膝關(guān)節(jié)炎X線表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1.一般資料 本組病例6例，共12個(gè)膝關(guān)節(jié)，患者均為男性,年齡14～42歲，平均年齡26歲?；颊卟∈芳芭R床表現(xiàn)均符合血友病遺傳家族史，其中4例患者系表兄弟關(guān)系，所有患者在幼兒期即已出現(xiàn)易出血，且血液不易凝結(jié)，并于輕微外傷后出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、瘀斑；4例膝關(guān)節(jié)外觀呈青紫色，局部明顯有壓痛，牙齦滲血不止3例。較大年齡者雙下肢不同程度肌肉萎縮，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血液第Ⅷ因子缺乏，激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長，診斷為血友病。

2.檢查方法 6例患者均行DR檢查，并攝雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片。重點(diǎn)觀察膝關(guān)節(jié)構(gòu)成骨骨質(zhì)形態(tài)、結(jié)構(gòu)、密度；關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)情況；關(guān)節(jié)間隙的改變；關(guān)節(jié)周圍軟組織形態(tài)、密度等。所有X線平片均經(jīng)兩位高年資主治醫(yī)師分別閱片確認(rèn)。

結(jié)果

6例患者12個(gè)膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊軟組織不同程度腫脹、密度增高，關(guān)節(jié)囊內(nèi)血腫，關(guān)節(jié)周圍軟組織萎縮。膝關(guān)節(jié)間隙增寬或變窄，股骨髁間凹加深，骨性關(guān)節(jié)面凹凸不平，部分病例出現(xiàn)關(guān)節(jié)面下穿鑿樣骨質(zhì)缺損，骨質(zhì)增生、硬化。脛骨上端骨端增粗、骨干變細(xì)，骨性關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)囊變、骨質(zhì)疏松。詳見封三。

討論1.發(fā)病原因及其臨床特征 血友病是一組性染色體連鎖隱性遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，由女性遺傳，而男性發(fā)病。其主要臨床特征為凝血時(shí)間顯著延長，常引發(fā)過多出血。血友病性關(guān)節(jié)病的病理基礎(chǔ)為血友病關(guān)節(jié)內(nèi)出血，其發(fā)生率占70％～80％，血腫侵蝕關(guān)節(jié)構(gòu)成骨、關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)周圍軟組織，致關(guān)節(jié)腫脹、結(jié)構(gòu)損害，病變晚期常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)強(qiáng)直。血友病性關(guān)節(jié)病出血常累及活動(dòng)度大，活動(dòng)頻繁、承重關(guān)節(jié)、容易受傷的大關(guān)節(jié)，以下肢較多見，以膝關(guān)節(jié)受累最多［2］，約占49．3％［3］。血友病除可引起關(guān)節(jié)病變外，還可引起骨骼的改變而稱之為血友病性假骨腫瘤，其發(fā)生率為1％~2％［4］。

2.病理改變及X線表現(xiàn)由于發(fā)病時(shí)間不一致，關(guān)節(jié)出血次數(shù)、時(shí)間及程度不同，以及個(gè)體差異的存在，通常將關(guān)節(jié)內(nèi)出血分為三期［5］：①關(guān)節(jié)出血期：自發(fā)性或輕微外傷后關(guān)節(jié)內(nèi)出血，致關(guān)節(jié)腔壓力增高，繼而引起關(guān)節(jié)囊腫脹、關(guān)節(jié)滑膜增厚，但關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)尚未受到明顯破壞。X線的表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、軟組織密度增高，膝關(guān)節(jié)間隙增寬，但關(guān)節(jié)軟骨、各關(guān)節(jié)構(gòu)成骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)、形態(tài)及密度尚無明顯破壞征象。②關(guān)節(jié)炎期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血且不能完全吸收，纖維素、血紅蛋白分解產(chǎn)生含鐵血黃素等物質(zhì)，在其刺激下，引起關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)滑膜增生，關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨受侵蝕、繼而軟骨吸收，最后關(guān)節(jié)間隙狹窄，同時(shí)關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)吸收、囊變、骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面凹凸不平，局部可見缺損；關(guān)節(jié)囊腫大，密度增高，局部可有鈣化影。③關(guān)節(jié)修復(fù)期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血逐漸吸收，炎癥逐漸消退，關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)滑膜組織纖維化，骨端變形，骨端邊緣可見骨贅增生，關(guān)節(jié)內(nèi)常出現(xiàn)游離體，軟組織鈣化。關(guān)節(jié)變形、強(qiáng)直，肌肉廢用性萎縮。

3.與其他關(guān)節(jié)病的鑒別診斷 ①退行性骨關(guān)節(jié)?。汉冒l(fā)老年人，主要的病理變化是關(guān)節(jié)軟骨變性和消失，關(guān)節(jié)邊緣韌帶附著處和軟骨下骨質(zhì)反應(yīng)性增生形成骨贅，尤以承重關(guān)節(jié)和多活動(dòng)的關(guān)節(jié)明顯，X線表現(xiàn)常為關(guān)節(jié)各構(gòu)成骨增生，關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)周圍韌帶鈣化等［6］。②類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：全身性自身免疫性疾病，以關(guān)節(jié)組織慢性非化膿性炎癥性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，好發(fā)成年女性，常侵犯多個(gè)關(guān)節(jié)，而以手足小關(guān)節(jié)起病，多呈對稱性。早期常表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，然后出現(xiàn)關(guān)節(jié)面和邊緣蟲蝕狀和蜂窩狀骨質(zhì)破壞，常導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形，由于關(guān)節(jié)軟骨的破壞，常使關(guān)節(jié)間隙變窄，常表現(xiàn)為纖維性和骨性強(qiáng)直［7］。

4.X線檢查的局限性及MR檢查的優(yōu)勢 膝關(guān)節(jié)部位表淺、結(jié)構(gòu)復(fù)雜，常規(guī)X線檢查僅能顯示早期膝關(guān)節(jié)囊腫脹、密度增高以及骨關(guān)節(jié)改變，對于滑膜及軟骨受累方面遠(yuǎn)不如MR， MR對骨髓水腫、滑膜增厚優(yōu)勢明顯，多序列多參數(shù)掃描能對血腫期齡作鑒別，同時(shí)，關(guān)節(jié)的修復(fù)、血腫吸收或機(jī)化，MR均能夠準(zhǔn)確、清晰、客觀反映［8］，可見，MR檢查是很好的補(bǔ)充檢查手段,亦可作為治療方案的選擇、療效評價(jià)的重要依據(jù)。

總之，筆者認(rèn)為X線檢查簡單、快捷、實(shí)用、方便，對血友病性膝關(guān)節(jié)炎的特征性改變能夠清楚顯示，可以做為首選檢查，同時(shí)應(yīng)該意識(shí)到血友病性膝關(guān)節(jié)炎的診斷需要以血友病作為基礎(chǔ)，必須參考臨床資料和實(shí)驗(yàn)室檢查，在結(jié)合相關(guān)資料前提下，X線檢查可以作出正確診斷。

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(收稿日期：2011-11-22 修回日期：2012-03-10)

(編輯：崔群飛)