煙霧病雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞1例

辛 濤，杜 莉，楊 帆

患者，女，68歲。因發(fā)作性頭暈4年，再發(fā)1個月入院。于4年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，視物旋轉(zhuǎn)、黑蒙，給予靜脈滴注血栓通、奧拉西坦等藥治療后，頭暈癥狀緩解。近1月來再次發(fā)作，以“椎－基底動脈供血不足、2型糖尿病”收住神經(jīng)科。彩色多普勒超聲顯示：雙側(cè)頸總動脈膨大部多發(fā)斑塊形成，內(nèi)徑、血流速尚可；右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞；雙側(cè)頸外動脈多發(fā)斑塊形成，內(nèi)徑增寬、血流速偏高，阻力指數(shù)減低。數(shù)字減影血管造影（DSA）及CT血管造影（CTA）顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，頸外動脈通過廣泛腦膜吻合支入顱供應顱內(nèi)，雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈缺如，顱底較多細小動脈呈煙霧狀表現(xiàn)，診斷為煙霧病。

煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄或閉塞，顱底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管病。其病因不詳，與血管微環(huán)境改變、炎性刺激以及相關(guān)細胞因子及其受體表達有關(guān)。臨床上分為6期，第1～2期的主要特點是顱內(nèi)動脈狹窄，顱底漸出現(xiàn)煙霧血管；第3～4期顱內(nèi)動脈開始出現(xiàn)閉塞，煙霧血管旺盛；第5～6期顱內(nèi)動脈閉塞加重，顱底煙霧漸消失，大量顱內(nèi)外異常血管吻合形成。本例煙霧病經(jīng)DSA檢查證實為6期病變，雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，由頸外動脈分支入顱形成大量吻合支供血。回顧性分析患者的頸內(nèi)動脈血管結(jié)構(gòu)非常模糊，回聲雜亂，無法顯示完整的管壁和管腔，而動脈粥樣硬化所致的狹窄或閉塞，可清晰顯示血管壁結(jié)構(gòu)和管腔內(nèi)的斑塊及血栓回聲，兩者在超聲影像上有明顯的區(qū)別。頸內(nèi)動脈閉塞時頸外動脈血流入顱，表現(xiàn)為血流速增高、阻力指數(shù)減低，易誤診為頸內(nèi)動脈頻譜，仔細觀察仍可探及頸外動脈的頻譜特征，如收縮末頻譜有錯頓等。因此，對于頸動脈狹窄閉塞的患者，超聲檢查時一定要連續(xù)分別掃查頸內(nèi)動脈和頸外動脈，以免將頸外動脈或分支誤診為頸內(nèi)動脈。