大前庭水管綜合征研究進(jìn)展

張俊瑤

·綜述與講座·

大前庭水管綜合征研究進(jìn)展

張俊瑤

大前庭水管;臨床表現(xiàn);治療;預(yù)防

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是一種隱性遺傳性聽力障礙性疾病，其致病基因與Pendred綜合征的致病基因相同，即SLC26A4，定位于人類染色體q31上，編碼pendrin蛋白。臨床表現(xiàn)為前庭水管擴(kuò)大，漸進(jìn)性波動(dòng)性聽力下降，同時(shí)伴有反復(fù)發(fā)作的耳鳴及眩暈等，聽力檢查常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾，也有少數(shù)患者表現(xiàn)為混合性耳聾。Valvassori等［1］首次在聽覺及平衡障礙患者的顳骨斷層攝影中發(fā)現(xiàn)前庭水管擴(kuò)大的畸形現(xiàn)象，并于1978年正式將擴(kuò)大的前庭水管命名為“大前庭水管”(large vestibular aqueduct，LVA)，將伴有感音神經(jīng)性聽力損失等癥狀者命名為L(zhǎng)VAS。因前庭水管擴(kuò)大常合并耳蝸和(或)半規(guī)管畸形，如Mondini畸形，故曾認(rèn)為大前庭水管只是Mondini畸形的一種變異，并未將其列為一種獨(dú)立的疾病。1989年Jackler等［2］提出前庭水管擴(kuò)大并且合并耳蝸的其他畸形，應(yīng)統(tǒng)一列為耳蝸的先天畸形，當(dāng)大前庭水管不合并內(nèi)耳其他畸形而獨(dú)立存在并有聽力障礙者應(yīng)稱為L(zhǎng)VAS。1995年Okumura等［3］正式將LVAS分為兩個(gè)亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的 LVAS。Okamoto等［4］通過通過MRI觀察到LVAS常合并內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，建議將本病稱為“大內(nèi)淋巴管內(nèi)淋巴囊綜合征”(Large endolymphatic duct and sac syndrome)。

1 LVAS病因及發(fā)病機(jī)制

前庭水管是一骨性小管，位于巖骨中，呈倒“J”型，在胚胎第4周從聽囊發(fā)生，約在胚胎第5周達(dá)到最大徑，到出生后3～4歲方發(fā)育成熟。成人的前庭水管平均長(zhǎng)度為10 mm，分近側(cè)段及遠(yuǎn)側(cè)段，兩段之間為峽部，呈90°～130°的交角，近側(cè)段較短，位于前庭內(nèi)側(cè)，遠(yuǎn)側(cè)段較長(zhǎng)，末端為一小孔，即外口。內(nèi)淋巴管出橢圓囊后即行走于前庭水管內(nèi)，末端出外口達(dá)到巖錐的小腦面，擴(kuò)大呈囊狀，稱為內(nèi)淋巴囊。內(nèi)淋巴囊的一半位于前庭水管內(nèi)，囊壁有許多皺褶，稱為皺紋部，囊的另一半位于兩層硬腦膜之間，在內(nèi)淋巴液的代謝方面起重要作用。

關(guān)于大前庭水管形成的原因，目前有兩種學(xué)說:(1)在胚胎第5周，前庭水管發(fā)育至最大，后有一縮窄過程，因縮窄過程受阻而導(dǎo)致大前庭水管;(2)胚胎晚期至出生后前庭水管發(fā)育受阻而形成擴(kuò)大畸形。Pyle［5］研究了48例人類胚胎顳骨發(fā)現(xiàn)整個(gè)胚胎期前庭水管呈持續(xù)性非線性生長(zhǎng)，管的內(nèi)外口和長(zhǎng)度隨著妊娠期的增加而增大，但并未達(dá)到最大。他認(rèn)為前庭水管的擴(kuò)大主要發(fā)生在出生后。故目前對(duì)于前庭水管擴(kuò)大原因多傾向第二種學(xué)說。

目前對(duì)于前庭水管擴(kuò)大導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，現(xiàn)在公認(rèn)的有三種假說:(1)內(nèi)淋巴液返流學(xué)說，前庭水管擴(kuò)大時(shí)，多伴有內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊的異常擴(kuò)大，突然的顱內(nèi)壓變化，迫使內(nèi)淋巴囊內(nèi)液體返流入耳蝸，內(nèi)淋巴囊內(nèi)的淋巴液蛋白質(zhì)含量較膜迷路其他部位的淋巴液含量高，故當(dāng)囊內(nèi)高滲的淋巴液流入耳蝸，導(dǎo)致耳蝸損傷而出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾;(2)膜迷路破裂及外淋巴瘺學(xué)說，LVAS患者的膜迷路壁非常薄，突發(fā)的壓力變化，很容易發(fā)生窩內(nèi)膜壁破裂，導(dǎo)致內(nèi)外淋巴混合，損傷毛細(xì)胞而產(chǎn)生感音神經(jīng)性耳聾;(3)前庭水管緩沖顱內(nèi)壓學(xué)說，腦脊液壓力變化波及內(nèi)耳，正常情況下腦脊液壓力變化可被狹窄的前庭水管及耳蝸水管緩沖，當(dāng)前庭水管擴(kuò)大而耳蝸水管正常時(shí)，快速的顱壓變化導(dǎo)致耳蝸暫時(shí)壓力失衡，造成膜迷路損傷或蝸內(nèi)瘺管，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾。

隨著分子生物學(xué)技術(shù)在聽力和言語障礙性疾病研究中的應(yīng)用，LVAS分子遺傳學(xué)的研究也在不斷開展。非綜合征型耳聾家系時(shí)將致病基因定位于人類染色體7q31，該基因與Pendred綜合征致病基因(Pendred syndrome，PDS)發(fā)生連鎖，PDS基因?yàn)镾LC26A4，又稱為PDS基因。SLC26A4編碼Pendrin蛋白，該蛋白是一種氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)子，它存在于甲狀腺，內(nèi)耳的內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊及Corti器中。SLC26A4基因某一位點(diǎn)的突變會(huì)導(dǎo)致Pendrin蛋白功能障礙，從而導(dǎo)致以上這些部位氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。SLC26A4基因存在廣泛的基因突變譜，目前報(bào)道的突變位點(diǎn)已超過100個(gè)，即使同一位點(diǎn)的突變也可能導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)。另外有研究不同人群突變位點(diǎn)不同。在對(duì)西方人群的研究中，最常見的圖變位點(diǎn)是 L236P，其次分別是T416P，H723R和IVS8+1G＞A，在東南亞人群中，常見突變位點(diǎn)是IVS7-2A＞G，H723R。戴樸等［6］研究了中國(guó)大陸地區(qū)38例LVAS患者的基因，發(fā)現(xiàn)32例患者攜帶有SLC26A4基因突變，其中純合突變11例，復(fù)合突變9例，單一雜合突變12例。共發(fā)現(xiàn)8種純合突變類型58個(gè)突變，有71.9%的患者攜帶IVS7-2A＞G突變，25%的患者攜帶2168A＞G突變。目前SLC26A4基因突變?nèi)绾螌?dǎo)致大前庭水管及感音神經(jīng)性耳聾的具體機(jī)制還不明確。

2 臨床表現(xiàn)

2.1 主要癥狀 LVAS主要表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾，多數(shù)患者出生時(shí)聽力正常，聽力下降多發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期，也有到少年或成年才發(fā)病的。劉博等［7］報(bào)道112例LVAS患者發(fā)現(xiàn)耳聾的平均年齡為(2.1±1.8)歲。多數(shù)患者在頭部輕微外傷或周圍環(huán)境壓力急劇變化的情況下(如用力吹奏樂器，摒氣，擤鼻，乘坐飛行器和潛水等)出現(xiàn)聽力突然下降，也有部分患者呈緩慢漸進(jìn)性聽力下降。同時(shí)可伴有耳鳴，眩暈，平衡障礙等癥狀。

3 治療及預(yù)防

對(duì)于大前庭水管的患兒，大部分中重度聽力損失的患兒首選配戴助聽器，患兒配戴助聽器的主要目的是要學(xué)會(huì)用助聽聽力發(fā)展言語，配合正規(guī)的言語康復(fù)，以獲得正常的社會(huì)交往能力。值得注意的是，LVAS引起的聽力損傷是逐漸加重的，這就涉及在每次聽力下降后調(diào)整助聽器的參數(shù)問題。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)VAS患者的聽力下降經(jīng)治療后有恢復(fù)到原有水平的可能，而且患者處于聽力波動(dòng)期，很難準(zhǔn)確調(diào)整助聽器到合適狀態(tài)，故在配戴助聽器的兒童出現(xiàn)聽力下降時(shí)不建議改變助聽器設(shè)置，觀察聽力變化，如聽力恢復(fù)至發(fā)病前水平則不需要調(diào)整助聽器，否則在治療結(jié)束后觀察聽力3個(gè)月，根據(jù)穩(wěn)定的聽閾重新調(diào)整助聽器。對(duì)于少數(shù)極重度聽力損傷患兒，應(yīng)考慮盡早行人工耳蝸植入，以免錯(cuò)過言語發(fā)育的最佳時(shí)期，但人工耳蝸植入費(fèi)用高昂，術(shù)中可能發(fā)生“井噴”，術(shù)后出腦脊液耳鼻瘺等并發(fā)癥，部分患兒術(shù)后聽力挺高不理想，因此對(duì)外科技術(shù)要求較高，使人工耳蝸植入技術(shù)在大前庭水管的治療方面發(fā)展緩慢。

大前庭水管屬于先天性內(nèi)耳畸形，但在出生時(shí)聽力可能正常，以后隨著外界因素等誘發(fā)條件下逐漸表現(xiàn)出進(jìn)行性聽力下降，因此聽力損傷的預(yù)防應(yīng)貫穿于兒童出生和養(yǎng)育的全過程。早期發(fā)現(xiàn)患兒聽力下降非常重要，臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)患兒家長(zhǎng)進(jìn)行科普教育，讓家長(zhǎng)了解該病。對(duì)于不能自訴聽力下降的兒童，家長(zhǎng)應(yīng)注意孩子對(duì)聲音的反應(yīng)，如不能快速應(yīng)答，側(cè)耳傾聽，不愛玩耍，說話較晚等癥狀。一旦診斷為大前庭水管，家長(zhǎng)的作用大于臨床醫(yī)生，家長(zhǎng)要盡量保護(hù)患兒避免頭部外傷，預(yù)防感冒，減少擤鼻及劇烈運(yùn)動(dòng)等使內(nèi)耳壓力增加的動(dòng)作。定期檢查聽力，出現(xiàn)聽力問題及時(shí)就診。

LVAS是一種隱性遺傳性聽力障礙性疾病，其致病基因?yàn)镾LC26A4，聽力下降為其注意表現(xiàn)，影像學(xué)檢查是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，早期診斷并干預(yù)治療是保存殘余聽力的最后方法，家長(zhǎng)及臨床醫(yī)生要盡量保護(hù)患兒避免他們?cè)诔砷L(zhǎng)中受不良因素的影響，加重聽力損傷。

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R 764

A

1002－7386(2012)17－2673－03

10.3969/j.issn.1002－7386.2012.17.070

075000 河北省張家口市，中國(guó)人民解放軍第251醫(yī)院耳鼻咽喉科

2.2 聽力學(xué)檢查

2.2.1 純音測(cè)聽:LVAS通常雙側(cè)較單側(cè)多見，雙側(cè)多為雙側(cè)聽力損失，常為非對(duì)稱性，即雙側(cè)有兩個(gè)或更多個(gè)頻率閾值相差15 dB或更多個(gè)，亦可為單側(cè)的感音神經(jīng)性耳聾。單側(cè)LVAS表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。Ellis［8］報(bào)道7例雙側(cè)LVAS中有6例為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，12例單側(cè)LVAS中5例為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。聽力損失從輕度至極重度不等，多數(shù)為中度、重度及極重度，少量患者表現(xiàn)為混合性聾。常見的聽力圖為下降型及高頻型，也有中頻高峰型。楊偉炎等［9］報(bào)道95例LVAS患者純音聽力檢查圖多數(shù)為高頻聽力下降。Berretini等［10］報(bào)道17例LVAS中32耳為中度至重度感音神經(jīng)性聽力損失，10耳伴有低頻氣骨導(dǎo)差，言語頻率氣骨導(dǎo)差為15.2 dB。劉輝等［11］研究19例(38耳)LVAS患者發(fā)現(xiàn)34耳為混合性耳聾，低頻氣骨導(dǎo)差較大，中高頻氣骨導(dǎo)差較小。王秋菊等［12］報(bào)道107例大前庭水管患者中70.8%～83.7%患者在低頻500 Hz、250 Hz存在顯著的氣骨導(dǎo)差，范圍在 15～95 dBHL。Sato等［13］認(rèn)為除卵圓窗、圓窗外均為骨管包繞，LVAS患者擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊及內(nèi)淋巴管起到了“第三窗”的作用。通常卵圓窗與圓窗的相反運(yùn)動(dòng)最有利于聲音的傳導(dǎo)，“第三窗”的出現(xiàn)破壞了這種傳導(dǎo)方式。骨傳導(dǎo)主要傳導(dǎo)途徑是通過顱骨傳導(dǎo)至腦脊液，后傳導(dǎo)至內(nèi)耳淋巴液，當(dāng)腦脊液與內(nèi)耳之間出現(xiàn)一個(gè)大的非骨性聯(lián)系途徑時(shí)，骨傳導(dǎo)將更容易通過這條途徑傳至內(nèi)耳，這也是LVAS患者出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差的一個(gè)可能解釋。

2.2.2 聲阻抗:有助于判斷中耳有無異常。絕大多數(shù)LVAS患者的聲阻抗正常。鐙骨肌反射部分可引出。劉輝等［11］研究19例(38耳)LVAS患者中，28耳鼓室導(dǎo)抗圖均為“A”型，20耳可引出聲反射，聲發(fā)射閾與聽閾之差平均為28 dBHL。

2.2.3 聽性腦干反應(yīng)(ABR):LVAS患者的ABR檢查可發(fā)現(xiàn)特征性的聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(acoustically evoked shortlatency negative response ASNR)，這是一種在高刺激強(qiáng)度時(shí)出現(xiàn)，潛伏期在3～4 ms的負(fù)向波，李建紅等［14］對(duì)31例(62耳)LVAS患兒進(jìn)行ABR發(fā)現(xiàn)重度聽力損失16耳，極重度聽力損失35耳均引出ASNR，11耳極重度聾未引出ASNR，引出率為82.3%，反應(yīng)閾值約為92.5 dBnHL，潛伏期為(2.76±0.28)ms，16耳重度耳聾引出Ⅴ波反應(yīng)，Ⅰ、Ⅲ波不清或消失。王秋菊等［12］報(bào)道107例大前庭水管患者中75.7%的患者在常規(guī)ABR測(cè)試中發(fā)現(xiàn)ASNR，潛伏期為(3.3±0.6)ms。郝劍萍等［15］通過研究LVAS患者及其他內(nèi)耳畸形患者的聽性腦干反應(yīng)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)24例(41耳)大前庭水管患者，ABR在2～3 ms處記錄到特征性的負(fù)向波，檢出率為54%，這41耳中輕度聽力下降2耳，中度聽力下降1耳，重度聽力下降5耳，極重度聽力下降33耳。而內(nèi)耳其他畸形患者ABR為檢出特征性負(fù)向波。關(guān)于ASNR的神經(jīng)起源，Nong等［16］經(jīng)研究認(rèn)為ASNR并非來源于耳蝸，而是前庭，即球囊的囊性起源。吳子明等［17］對(duì)比健康成人和前庭疾病患者的ASNR及前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)的檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)兩者結(jié)果有相關(guān)性，提出ASNR和VEMP可能源于球囊。LVAS患者出現(xiàn)ASNR的機(jī)制，推測(cè)是由于前庭水管擴(kuò)大，致內(nèi)耳壓力增加，使球囊對(duì)聲音敏感性增高，導(dǎo)致ABR檢測(cè)時(shí)ASNR的出現(xiàn)率增高。

2.2.4 前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP):LVAS患者的VEMP表現(xiàn)為高振幅低閾值。Sheykholeslami等［18］通過對(duì)3例LVAS患者進(jìn)行研究，首次提出通過VEMP檢測(cè)發(fā)現(xiàn)LVAS患者球囊功能異常，2耳VEMP閾值為75～80 dBnHL，而正常耳的VEMP閾值為95 dBnHL，另1例雙耳LVAS患者曾行中耳成形術(shù)，術(shù)耳VEMP檢測(cè)較對(duì)側(cè)耳表現(xiàn)為較高的振幅和較低的閾值。吳軍等［19］對(duì)30例(60耳)LVAS患者進(jìn)行VEMP檢測(cè)發(fā)現(xiàn)42耳表現(xiàn)為高振幅，19耳反應(yīng)閾為 75 dBnHL，7耳反應(yīng)閾為65 dBnHL，與Sheykholeslami等［18］的研究發(fā)現(xiàn)一致。

2.2.5 聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)(auditory steady-state response ASSR):馬文等［20］研究發(fā)現(xiàn)LVAS患者的ASSR在500～4000 Hz閾值呈上升趨勢(shì)，直至4 000 Hz反應(yīng)閾消失，非LVAS患者的ASSR在500～4 000 Hz閾值曲線多為平坦型。當(dāng)ASSR聽閾介于50～80 dBHL時(shí)，對(duì)應(yīng)的聽閾數(shù)值大于ABR的聽閾數(shù)值，當(dāng)ASSR聽閾數(shù)值＞100 dBHL時(shí)，ABR已不能引出V波，其對(duì)應(yīng)ASSR仍可全部或部分頻率引出反應(yīng)閾。

2.3 前庭功能檢查 眼震電圖顯示對(duì)冷熱實(shí)驗(yàn)反應(yīng)低下或無反應(yīng)，但此項(xiàng)檢查不適用于較小兒童。

2.4 影像學(xué)檢查 目前CT一直是診斷LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)。雖然前庭水管的影像學(xué)變化與掃描技術(shù)有關(guān)，但通常顳橫斷面掃描基本能滿足顯示前庭水管外口的要求。最常見的影像學(xué)特點(diǎn)是遠(yuǎn)段外口呈漏斗狀。

由于存在解剖上的個(gè)體變異，前庭水管的放射學(xué)正常值范圍還有待統(tǒng)一。通常顳骨軸位及冠狀位掃描可以顯示內(nèi)耳及內(nèi)聽道的畸形。正常的前庭水管直徑在0.5～1.4 mm，當(dāng)超過1.5 mm時(shí)，即被診斷為前庭水管擴(kuò)大。LVAS影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn):前庭水管外口與總腳或峽部后方中點(diǎn)的直徑＞1.5 mm即可診斷為前庭水管擴(kuò)大。也有少數(shù)人認(rèn)為CT橫斷面外口寬度應(yīng)＞2 mm才可診斷為前庭水管擴(kuò)大。雖然在一定范圍內(nèi)對(duì)前庭水管外口的影像學(xué)診斷還有爭(zhēng)議，但從臨床觀察的結(jié)果來看，一旦出現(xiàn)典型的臨床癥狀并且前庭水管外口直徑＞1.5 mm即可診斷為前庭水管擴(kuò)大是有根據(jù)的。

由于CT只能顯示前庭水管的骨性結(jié)構(gòu)，不能顯示內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊，且臨床上前庭水管擴(kuò)大和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大并不總是一致的。近年隨著MRI的深入研究和臨床的推廣應(yīng)用，特別是該技術(shù)突出了軟組織和液體信號(hào)，清楚的顯示了膜迷路結(jié)構(gòu)、內(nèi)聽道內(nèi)的神經(jīng)以及橋小腦腳，使其在內(nèi)耳的應(yīng)用日益推廣。MRI約有25%的正常人看不到內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊，其他可看到內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊的，其橫斷面直徑應(yīng)＜1.5 mm，＞1.5 mm即可診斷為大前庭水管。

近年不斷有學(xué)者提出新的影像學(xué)研究方法。北京同仁醫(yī)院放射科劉中林等［21］率先在國(guó)內(nèi)報(bào)道了關(guān)于前庭水管直接矢狀面CT掃描的研究結(jié)果，發(fā)現(xiàn)理想的掃描線應(yīng)完全平行于其平面，由于前庭水管的幾何平面接近或平行于人體矢狀面，因此斜矢狀面最能反映其全長(zhǎng)，此種掃描位置最能反映前庭水管復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)。但由于解剖的變異，也會(huì)略有一些個(gè)體差異。由于前庭水管擴(kuò)大患者多為嬰幼兒發(fā)病，直接進(jìn)行斜矢狀位掃描比較困難，因此限制了該投射面檢查的推廣應(yīng)用，故目前臨床上多采用顳骨橫斷面加冠狀位高分辨掃描。梁琪等［22］研究22例(40耳)大前庭水管患者的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，原始軸位圖像中30耳可見前庭水管長(zhǎng)肢，前庭水管中段管徑寬度的測(cè)量值為(2.9±0.4)mm，長(zhǎng)軸位最大顯示MPR圖像中所有前庭水管長(zhǎng)肢均全程顯示，前庭水管中段管徑寬度測(cè)量值為(2.5± 0.4)mm。其認(rèn)為前庭水管長(zhǎng)軸位最大顯示MPR圖像能全程顯示前庭水管長(zhǎng)肢，對(duì)前庭水管擴(kuò)大的準(zhǔn)確測(cè)量有重大意義。張迪等［23］應(yīng)用三維高級(jí)快速自旋回波序列橫斷掃描大前庭水管綜合征患者的整個(gè)顳骨巖部，將所有原始圖像應(yīng)用最大密度投影法將圖像進(jìn)行三維重建，獲得內(nèi)耳立體像。結(jié)果發(fā)現(xiàn)后顱窩乙狀竇前方、內(nèi)聽道后方硬腦膜外的高信號(hào)強(qiáng)度結(jié)構(gòu)膨大，呈長(zhǎng)條形，邊緣光整。前庭水管擴(kuò)大患者內(nèi)淋巴囊骨內(nèi)部分中點(diǎn)的最大寬度為2.470 mm，遠(yuǎn)大于MRI診斷內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大的標(biāo)準(zhǔn)。

2011－10－12)