消失肺綜合征的診斷和治療

郭亞鵬，曾新艷，康 強

(湖南省郴州市第一人民醫(yī)院胸外科 423000)

消失肺綜合征又名特發(fā)性巨皰性肺氣腫,首先于1937年由放射學(xué)家Burke提出，指X線片征象中肺大皰緩慢增大,而大皰區(qū)肺紋理逐漸消失，故而出現(xiàn)消失肺。現(xiàn)報道本院1例及復(fù)習(xí)國內(nèi)文獻51例探討其診治方法。

1 一般資料

2010年本院收治消失肺綜合征1例，再以“消失肺綜合征”為關(guān)鍵詞，檢索出國內(nèi)公開發(fā)表的消失肺綜合征病例報告文獻8篇[1-8]，51例。共52例，其中男42例，女10例；年齡16～76歲，平均年齡44.94歲。

2 結(jié) 果

分別從臨床特征、輔助檢查、診斷及治療方面進行分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)咳喘伴氣短32例，活動后胸悶氣促11例，體檢發(fā)現(xiàn)5例，咳嗽3例，乏力1例。既往有吸煙史9例，無吸煙史30例。就診時癥狀3 d～39年。X線胸片46例次，常規(guī)CT掃描45例次，HRCT 31例次，多顯示肺野內(nèi)巨大含氣透亮區(qū),其內(nèi)肺紋理消失、周圍肺組織受壓萎陷；病變位于右肺25例，左肺20例，雙肺7例；以上中肺多發(fā)。單發(fā)型22例，多發(fā)型17例，彌漫或毀損型13例。肺大皰摘除20例，胸腔閉式引流術(shù)7例，肺減容術(shù)2例，非手術(shù)治療23例。

3 討 論

國內(nèi)對消失肺綜合征的報道不多，且多使用“巨型(大)肺大皰”為診斷名[9]。結(jié)合本病例報告，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻資料，本文就消失肺綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、診治進行探討。

該病的病因及發(fā)病機制目前仍不明確。1994年Sten和Frenk[10]報道的病例提示本病似與吸煙有關(guān)，但2005年國內(nèi)陳斌等[9]的報道似又不支持這一點，因16例中僅1例有吸煙史；2003年國內(nèi)何雋祥等[11]的文獻中12例均無吸煙史也不支持這一點。本文報道病例患者無吸煙史。2002年何雋祥等[11]首次報道一家族性肺消失綜合征，提示本病可能與遺傳因素有關(guān)；并有文獻指出遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏是其原因[12]；也有文獻提出其遺傳基因可能位于第6對常染色體上[13]。1994年Sten和Frenk[10]的研究指出本病患者的肺泡壁彈力纖維組織先天性發(fā)育不良或缺乏,易導(dǎo)致肺泡壁擴張形成肺大皰。國內(nèi)顧愷時[14]則認為與肺尖部的解剖和生理學(xué)特性有關(guān)。亦有學(xué)者認為此病為肺囊性病變的一種特殊類型。

該病以青年男性居多，常緩慢起病。早期往往無明顯臨床癥狀，合并氣胸或嚴重的肺功能損害時出現(xiàn)進行性呼吸困難。本病例無明顯臨床癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)。好發(fā)于一側(cè)或雙側(cè)上肺，中下肺亦可見。1987年Roberts等[15]提出了放射診斷標準，即一側(cè)或雙側(cè)肺上野肺大皰至少占據(jù)胸腔的1/3以上,正常肺實質(zhì)受壓。本文報道病例患者符合此診斷標準。此病診斷主要依靠影像學(xué)檢查,胸部X線片、胸部CT,尤其是高分辨CT(HRCT)掃描[16],均能發(fā)現(xiàn)此病的特征性改變，對疾病的診斷有較高的敏感性和準確性；同時對該病的鑒別診斷可提供重要的依據(jù)。臨床上經(jīng)常需和中大量自發(fā)性氣胸、肺囊腫鑒別。

消失肺綜合征為進展性疾病,有學(xué)者按其影像學(xué)特征進行分型，分為單發(fā)、多發(fā)、彌漫或毀損肺型。故治療上需分別對待，對于單發(fā)肺大皰者可行肺大皰切除術(shù)；對于后兩型者可采取肺大皰切除和(或)肺減容手術(shù)、肺葉切除術(shù)，合并肺功能損害嚴重者,若條件合適,可行肺移植術(shù)，國內(nèi)有具有移植指征但因客觀原因未實施移植的病例報道。有術(shù)后長期隨訪，顯示肺大皰切除及肺減容手術(shù)效果確切的文獻[17-18]。同時也有內(nèi)科藥物治療長期有效的文獻報道[19]。本文報道病例患者屬于單發(fā)型，采取肺大皰切除術(shù)，術(shù)后效果滿意。

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