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      孤立性纖維性腫瘤48例臨床病理特征分析

      2011-08-08 05:44:40顧永耀賀菽嘉曾晶晶黨裔武
      當代醫(yī)學 2011年20期
      關鍵詞:組織學胸膜良性

      顧永耀 賀菽嘉 曾晶晶 黨裔武

      孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種較為少見的梭形細胞腫瘤,由Klemperer和Rabin[1]于1931年首先描述,以往也稱為“局限性纖維性間皮瘤”、“胸膜下纖維瘤”等。近年研究發(fā)現(xiàn),SFT并非僅限于胸膜,而是可以發(fā)生于身體各處,組織學形態(tài)多樣,生物學行為難以預測[2]。為了更好地認識此類腫瘤,我們收集48例SFT病例并對其臨床表現(xiàn)、形態(tài)學特點、免疫表型特征及預后進行了分析和探討。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料 收集廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院病理科2005年1月~2010年6月間手術標本及會診病例中診斷為SFT的病例,由2位副主任或主任醫(yī)師參照2002年版WH0軟組織腫瘤分類標準獨立閱片確診。

      1.2 方法 所有標本經10%中性福爾馬林固定、常規(guī)石蠟包埋、3~5μm厚連續(xù)切片,HE染色。免疫組采用Elivision二步法,二氨基聯(lián)苯胺(DAB)顯色,蘇木精襯染。選用一抗包括Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、Desmin、S-100、CD117、Calretinin、EMA。所用一抗及Elivision試劑盒均購自福建邁新公司。

      1.3 統(tǒng)計分析 統(tǒng)計分析軟件為SPSS16.0,兩樣本均數(shù)比較用Studentt檢驗,構成比比較用Fisher’s確切概率法檢驗,P<0.05有統(tǒng)計學差異。

      2 結果

      2.1 臨床特征 發(fā)病年齡為11~73歲,平均43歲。其中男性27例,女性21例,男女比例約1.3∶1。初發(fā)45例,復發(fā)3例。腫瘤位于胸膜4例,胸膜外44例,其中皮下軟組織23例(前胸壁7例,腋下3例,下肢3例,臀部2例,腹壁2例,腰部2例,肩胛2例,上肢1例,頭枕部1例),顱內3例(小腦鞍區(qū)1例,第四腦室1例,左中后顱窩1例),眼眶、盆腔各3例,腹腔、腎臟、鼻腔、肺臟各2例,縱隔、咽部、頜下腺、甲狀腺各1例。臨床無癥狀或為部位相關性壓迫癥狀。1例惡性胸膜SFT出現(xiàn)低糖血癥,血糖水平在腫瘤切除后恢復正常。本組病例良性38例,惡性10例,兩者臨床病理特征比較見表1。

      表1 良、惡性孤立性纖維性腫瘤臨床病理特征比較

      2.2 病理檢查

      2.2.1 大體特點 腫瘤最大徑為1~18cm,平均7.7cm。大部分腫瘤邊界清楚,其中16例可見部分或較完整假纖維性包膜。切面多為灰白色實性,19例呈多結節(jié)狀,8例見漩渦狀結構。質地中等至偏韌。

      2.2.2 組織學特點 瘤細胞似纖維/肌纖維母細胞,大小較一致,胞界欠清,胞質稀少;核長卵圓形,空泡狀,染色質細膩,核仁不明顯。34例見腫瘤細胞密集區(qū)和疏松區(qū)相間,排列呈束狀、編織狀或無模式化。31例間質內可見粗細不等膠原纖維穿行,細胞稀疏區(qū)較易見到瘢痕樣、玻璃樣變的粗大膠原束(圖1)。28例可見鹿角狀分枝薄壁血管及血管外皮細胞瘤樣結構(圖2)。少數(shù)病例見粘液樣變(11/48)、小囊性變(6/48)、小灶狀出血(6/48)、成熟脂肪細胞(4/48)和淋巴細胞浸潤(4/48)。

      圖1 粗細不等膠原纖維穿行(HE×100)

      圖2 血管外皮瘤樣結構(HE×100)

      圖3 CD34彌漫強陽性(Elivision二步法×100)

      2.2.3 免疫表型 Vimentin陽性率100%(36/36)。CD34陽性率94%(45/48),其中35例為胞質彌漫強陽性(圖3),10例為灶性陽性,3例陰性病例中2例為惡性,1例為良性。Bcl-2、CD99陽性率分別為79%(38/48)、67%(32/48)。SMA陽性率5%(2/40),呈小灶狀胞質陽性。Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均為陰性。

      2.3 隨訪資料 48例均經手術切除腫瘤。術后回訪病例36例,隨訪時間4~63個月,平均隨訪29.4個月。33例無瘤生存。3例復發(fā),其中2例初診為惡性,1例為良性。所有病例均無遠處轉移。

      3 討論

      孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種特殊的軟組織腫瘤,組織學起源尚未明確。多數(shù)學者認為起源于原始間葉細胞,并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征[2-3]。

      3.1 臨床特征 SFT一般多見于20~70歲成年人,平均年齡50歲,但也有發(fā)生于兒童和青少年的報道。無明顯性別差異。本組病例累及13個部位,可分為胸膜組 (solitary fibrous tumor of pleura,SFTP)和胸膜外組(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)。ESFT位于皮下軟組織最多,其次為眼眶、顱內和盆腔,腹腔、腎臟、鼻腔等部位相對少見,與文獻報道相符[4]。ESFT并不少見,與SFTP具有相似的組織學形態(tài)、免疫表型、超微結構及生物學行為特征[5-6]。臨床常為部位相關性壓迫癥狀。Briselli等[7]報道在4%的SFT病例中可出現(xiàn)非胰島細胞腫瘤性低糖血癥,也稱為 Doege-Potter綜合征,由SFT產生高分子量胰島素樣生長因子Ⅱ(insulin-like growth factor II,IGF-II)介導,并與腫瘤體積巨大或侵襲性行為有關[8]。

      3.2 病理學特征 SFT大小相差懸殊,小者0.5cm,大者可達39cm,多數(shù)小于10cm。大部分腫瘤境界清楚,切面灰白色結節(jié)狀。SFT組織學形態(tài)多樣,本組病例基本特征為形態(tài)溫和的纖維母細胞樣細胞呈無模式化(patternless pattern)排列,其他診斷性線索包括細胞密疏區(qū)相間、間質膠原纖維穿行和血管外皮細胞瘤樣結構。惡性病例占21%(10/48),組織學形態(tài)呈現(xiàn)不同程度細胞密集、多形性及壞死,核分裂像>4/10HPF。與良性病例比較,惡性者瘤體更大(P=0.038),在發(fā)病年齡、就診情況、臨床癥狀等方面無差異。2例局部復發(fā)的惡性SFT病例瘤體均大于10cm,印證了大于10cm的SFT更易發(fā)生復發(fā)或轉移的觀點[9]。在經典形態(tài)SFT之外,有研究者報道了粘液型[10]、雙相型/上皮樣[11]和去分化型[12],使SFT形態(tài)學譜系日益拓寬,也對診斷提出了挑戰(zhàn)。

      Vimentin+/CD34+/bcl2+/CD99+是SFT主要免疫表型,少數(shù)病例表達SMA。CD34是目前最有價值的SFT診斷性標記物,常呈胞質彌漫強陽性表達,但也可灶狀表達或無表達。有研究者報道[12-13]少數(shù)CD34-/CK+SFT,多為惡性,提示CD34表達缺失與侵襲性生物學行為相關。CD34、bcl-2、CD99三者均缺乏特異性,也可表達于隆突性皮纖維肉瘤、黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤等多種腫瘤。因此,SFT診斷需要結合臨床表現(xiàn)和組織學形態(tài),合理選擇免疫標記組合并正確判讀結果。

      3.3 鑒別診斷 (1)血管外皮細胞瘤(haemangioperi cytoma,HPC):目前認為,以往診斷的HPC大多為富于細胞型SFT,而“真性”HPC非常少見,應作為排除性診斷。Weiss在2008年版軟組織腫瘤中將“血管外皮瘤-孤立性纖維性腫瘤”作為整體進行介紹,涵蓋了經典HPC和SFT以及脂肪瘤樣、腦(脊)膜和伴巨細胞三種亞型。(2)肉瘤樣間皮瘤:免疫組化CK5/6、Calretinin通常陽性,而CD34陰性。電鏡檢查瘤細胞呈現(xiàn)細長的微絨毛是診斷間皮瘤的“金標準”。(3)單相型滑膜肉瘤:多發(fā)生膝關節(jié)周圍,瘤細胞常呈魚骨樣排列,廣泛取材多能找到灶狀上皮樣區(qū)域。免疫組化CK、EMA灶性表達,CD34一般不表達。采用FISH或RT-PCR方法檢測SYT-SSX融合基因,有助于鑒別少數(shù)CD34-CK+表型的SFT。(4)隆突性皮纖維肉瘤:瘤細胞常呈CD34彌漫強陽性,可通過特征性席紋狀(Storiform)排列、蜂窩狀浸潤圖像、緊密圍繞汗管等皮膚附件加以鑒別。(5)神經鞘瘤:腫瘤與神經關系密切。瘤細胞呈現(xiàn)施萬細胞形態(tài)特征,可見Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)。免疫組化S-100彌漫陽性,定位于核和胞質,CD34陰性。(6)梭形細胞脂肪瘤:瘤細胞間常見較多肥大細胞、繩索樣膠原纖維、缺乏玻璃樣變血管可資鑒別。(7)深部纖維組織細胞瘤:瘤細胞呈楔狀延伸入皮下脂肪組織,常伴有黃色瘤細胞,免疫組化FⅩⅢa陽性,CD34陰性。

      3.4 治療與預后 手術完整切除腫瘤是目前最好的SFT治療手段。術后5年總體生存率為70%~97.5%,復發(fā)率為5%~18%,轉移率為0~24%;復發(fā)和轉移以惡性組更多見,但良性SFT也可發(fā)生[14-17]。Mohamed[18]報道1例良性SFT病例,在25a隨訪過程中經歷4次復發(fā)并發(fā)生惡性轉變。本組隨訪病例復發(fā)率為8.3%,1例初診為良性,術后14個月復發(fā),未見惡性轉變,可能由腫瘤切除不完全引起。由于隨訪時間較短,未見轉移及死亡。因此,SFT應視為中間型/交界性腫瘤,鑒于組織學形態(tài)并不能完全準確地反映腫瘤的生物學行為,預后難以預測,對所有SFT病例進行長期隨訪非常必要。

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