100034 北京大學(xué)第一醫(yī)院 李娜
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種與克隆性漿細(xì)胞增生有關(guān)的蛋白質(zhì)構(gòu)象紊亂疾病,此病屬淀粉樣蛋白病,是單株漿細(xì)胞產(chǎn)生的單克隆免疫球蛋白輕鏈(κ或λ)或輕鏈片段以淀粉樣原纖維蛋白形式沉積在心臟、腎臟、消化道等臟器,導(dǎo)致進(jìn)行性器官功能不全為特征的全身性疾病。本病進(jìn)展迅速,預(yù)后差,中位生存期僅半年[1]。我院曾對(duì)12例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者行自體造血干細(xì)胞移植術(shù),現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。
1.1 一般資料 12例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者,其中男性6例,女性6例;年齡28~69歲,平均43歲。所有患者均經(jīng)腎活檢和/或病變組織活檢證實(shí)為淀粉樣變(剛果紅染色陽性),患者血漿和/或尿IFE或病變組織免疫組化有單克隆免疫球蛋白λ輕鏈,骨髓涂片漿細(xì)胞<10%,無骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。移植前患者一般情況(表1)。
1.2 治療方法 ①外周血造血干細(xì)胞動(dòng)員與采集。8例單用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)進(jìn)行動(dòng)員,5 μg/(kg·d);2例患者于應(yīng)用G-CSF前加用環(huán)磷酰胺,2 g/d,共2 d,其中1例還加用硼替佐米(萬珂)1.3 mg/m2,共用2次;2例為G-CSF加萬珂。所有患者于應(yīng)用G-CSF的第5天采用Baxter公司的CS-3000 plus血細(xì)胞分離機(jī)采集外周血造血干細(xì)胞,循環(huán)采血10 000~12 000 mL/次,共2~3次。②預(yù)處理與干細(xì)胞回輸。應(yīng)用大劑量美法侖,根據(jù)患者病情調(diào)整劑量140~200 mg/m2,其中3例患者回輸干細(xì)胞前加用萬珂2次。美法侖給藥48 h后回輸自體造血干細(xì)胞,輸干細(xì)胞48 h后給予G-CSF,5~10 μg/(kg·d),皮下注射,至中性粒細(xì)胞>1×109/L,間斷輸注單采照射血小板,直至血小板>20×109/L。
1.3 結(jié)果 移植后植活時(shí)間、療效、存活狀態(tài)(表2)。
2.1 心理護(hù)理 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種慢性疾病,病程長(zhǎng),病情遷延不愈,由于患者經(jīng)受長(zhǎng)年疾病的折磨,心功能受損,日常生活已明顯受限[2]。目前認(rèn)為自體造血干細(xì)胞移植是治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變最有效的方法。但多數(shù)患者對(duì)自體造血干細(xì)胞移植不太了解,在心理上表現(xiàn)出不同程度的緊張、焦慮、擔(dān)憂。所以在患者進(jìn)倉(cāng)前,護(hù)理人員應(yīng)提前向患者及家屬講解移植的相關(guān)知識(shí),進(jìn)倉(cāng)所需物品,進(jìn)倉(cāng)后飲食以及日常生活中的注意事項(xiàng)。移植倉(cāng)是一個(gè)相對(duì)密閉的環(huán)境,患者入倉(cāng)后,對(duì)環(huán)境的不適應(yīng)再加上與親人的隔離,往往產(chǎn)生孤獨(dú)、恐懼感。我們配備了責(zé)任護(hù)士負(fù)責(zé)患者的生活護(hù)理及治療工作,隨時(shí)為患者講解疾病知識(shí),移植的方法、過程,所用藥物的不良反應(yīng)及注意事項(xiàng),使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。在移植倉(cāng)內(nèi)允許患者攜帶一些書籍雜志,同時(shí)請(qǐng)家屬經(jīng)常來院探望并與其通話交流,以減輕患者的孤獨(dú)感,給予必要的心理支持。責(zé)任護(hù)士還要經(jīng)常觀察患者的情緒反應(yīng),通過與患者的交流,了解患者負(fù)面的心理反應(yīng),以便及時(shí)進(jìn)行疏導(dǎo)。
2.2 預(yù)防感染的護(hù)理 為了預(yù)防感染的發(fā)生,工作人員要嚴(yán)格無菌操作,遵守移植病房的操作規(guī)程。每天用1∶2 000的碘伏溶液給患者擦?。宦让顾睾屠F窖鬯幩惶娴窝?,3次/d;5%碳酸氫鈉和復(fù)方氯己定含漱液(口泰)交替漱口,3次/d;1%碘仿軟膏涂抹鼻腔,1次/d;75%酒精消毒外耳道,2次/d;便后用1∶2 000的硼酸溶液坐?。挥孟疽翰潦貌∈覊Ρ?、天花板、地面以及物品表面,2次/d。為患者輸液時(shí),應(yīng)注意觀察中心靜脈插管處皮膚有無紅腫、滲出、破潰。置管前3 d每日更換敷料,以后每周更換2次,并每周更換1次正壓接頭,如置管處有特殊情況應(yīng)及時(shí)給予處理。密切觀察患者生命體征變化,回輸后給予廣譜抗生素預(yù)防感染。當(dāng)患者體溫>38.5℃時(shí),及時(shí)采血行血培養(yǎng),并調(diào)整抗生素。
2.3 預(yù)防出血的護(hù)理 預(yù)處理后患者血象會(huì)進(jìn)行性下降,移植后由于骨髓造血功能受到抑制,白細(xì)胞及血小板增長(zhǎng)緩慢,此時(shí)極易發(fā)生感染及出血。我們應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)、凝血功能、生命體征,觀察患者皮膚黏膜、鼻腔、臟器有無出血傾向,如有應(yīng)立即采取措施。當(dāng)患者血小板<20×109/L時(shí),囑患者臥床休息,起床時(shí)應(yīng)動(dòng)作緩慢,勿突然坐起。鼻腔干燥時(shí)給予復(fù)方薄荷滴鼻劑滴鼻,不要挖鼻;嘴唇干燥時(shí),囑其多飲水,涂抹唇膏或石蠟油,切忌撕裂口唇干皮。經(jīng)常與患者溝通,使其保持平和心態(tài),不亂發(fā)脾氣,以免引起腦出血。觀察患者排便情況,如遇排便困難,給予通便藥,囑其排便不要用力,以免引起肛周出血。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予輸注血小板及應(yīng)用重組人血小板生長(zhǎng)素注射液(特比澳)以增加血小板。
2.4 胃腸道反應(yīng)的護(hù)理 化療藥物易導(dǎo)致患者出現(xiàn)食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉等癥狀,這是由于藥物增加了消化道黏膜上層細(xì)胞神經(jīng)反射的敏感性,通過自主神經(jīng)使嘔吐中樞敏感[3]。惡心嘔吐的患者,遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)吐藥物,如鹽酸托烷司瓊注射液(賽格恩)等,并密切觀察嘔吐物顏色、性質(zhì)、量。嘔吐后囑患者漱口,及時(shí)清理嘔吐物。鼓勵(lì)患者進(jìn)食,可少食多餐,進(jìn)食可安排在嘔吐間歇期,多聽音樂或看電視以分散其注意力。腹瀉的患者,應(yīng)觀察大便次數(shù)、顏色、性質(zhì)、量,輕者可給予蒙脫石散劑(思密達(dá))3 g口服,3次/d,并檢查便常規(guī),以排除腸道感染的可能;重者可給予鹽酸洛哌丁胺膠囊(易蒙停)2 mg口服,2次/d。腹瀉嚴(yán)重者,便后可先用溫水坐浴,睡前用硼酸溶液坐??;如遇患者肛周紅腫、疼痛,可給予莫匹羅星軟膏(百多邦)涂抹。囑患者進(jìn)食易消化、少渣、刺激性小、富含維生素的食物。
2.5 下肢水腫的護(hù)理 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變累及腎臟后臨床表現(xiàn)為蛋白尿、水腫、低蛋白血癥。護(hù)理人員應(yīng)密切觀察患者水腫的程度、性質(zhì),準(zhǔn)確記錄出入量,每日測(cè)量體質(zhì)量。遵醫(yī)囑給予輸注人血白蛋白、血漿,根據(jù)患者出入量情況有針對(duì)性地調(diào)整利尿劑。注意觀察利尿劑的不良反應(yīng),定期監(jiān)測(cè)生化指標(biāo),觀察有無電解質(zhì)紊亂,如有應(yīng)及時(shí)糾正。水腫患者的皮膚比較脆弱,需要加強(qiáng)對(duì)皮膚的保護(hù)。保持床單位平整無皺褶,衣著應(yīng)柔軟、舒適、寬松,定時(shí)翻身并檢查受壓部位的皮膚,避免水腫部位皮膚摩擦受損。指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高熱量、少渣、易消化的清淡飲食,以增強(qiáng)機(jī)體的免疫力。心衰時(shí)給予低鹽、適量蛋白飲食。
2.6 周圍神經(jīng)病變的護(hù)理 萬珂可以引起周圍神經(jīng)病變,表現(xiàn)為四肢麻木、發(fā)冷、刺痛感。由于患者四肢麻木感覺不敏感,應(yīng)避免接觸銳器,不自行調(diào)試熱水,以免燙傷,由責(zé)任護(hù)士負(fù)責(zé)患者所有的生活護(hù)理。注意患者下肢的保暖,穿柔軟、舒適、寬松的襪子,每日按摩足部及雙腿,促進(jìn)血液循環(huán)。遵醫(yī)囑給予甲鈷胺口服,鼓勵(lì)多進(jìn)食富含維生素B12的食物,如:牛肉、豬肉、雞肉、蛋、牛奶等。
由于原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的患者病變常累及多個(gè)臟器,這使得護(hù)理人員更要有強(qiáng)烈的責(zé)任心、敏銳的觀察力,當(dāng)患者病情發(fā)生變化時(shí),護(hù)理人員能以最快的速度給予判斷和處理,以免延誤治療。由于移植病房的特殊性,每天陪伴病人的是護(hù)理人員,這就需要我們用愛心、誠(chéng)心、耐心去對(duì)待每一位病人。我們對(duì)業(yè)務(wù)知識(shí)熟悉、護(hù)理精心是促進(jìn)患者康復(fù)的有力保證。
表1 移植前患者一般情況
表2 移植后植活時(shí)間、療效、存活狀態(tài)
[1]傅淑霞,徐世榮.原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的治療進(jìn)展[J].內(nèi)科急危重癥雜志,2004,10(3):172-174.
[2]唐玉梅,趙琨,黎亞萍,等.自體外周干細(xì)胞移植治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的護(hù)理[J].現(xiàn)代護(hù)理,2008,14(5):634-636.
[3]顧芙蓉,朱霞明,劉明紅.自體造血干細(xì)胞移植術(shù)后的護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志,2010,25(9):823-824.