自體造血干細(xì)胞移植治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的護(hù)理

100034 北京大學(xué)第一醫(yī)院 李娜

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種與克隆性漿細(xì)胞增生有關(guān)的蛋白質(zhì)構(gòu)象紊亂疾病，此病屬淀粉樣蛋白病，是單株漿細(xì)胞產(chǎn)生的單克隆免疫球蛋白輕鏈(κ或λ)或輕鏈片段以淀粉樣原纖維蛋白形式沉積在心臟、腎臟、消化道等臟器，導(dǎo)致進(jìn)行性器官功能不全為特征的全身性疾病。本病進(jìn)展迅速，預(yù)后差，中位生存期僅半年[1]。我院曾對(duì)12例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者行自體造血干細(xì)胞移植術(shù)，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 12例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者，其中男性6例，女性6例；年齡28～69歲，平均43歲。所有患者均經(jīng)腎活檢和/或病變組織活檢證實(shí)為淀粉樣變(剛果紅染色陽性)，患者血漿和/或尿IFE或病變組織免疫組化有單克隆免疫球蛋白λ輕鏈，骨髓涂片漿細(xì)胞<10%，無骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。移植前患者一般情況(表1)。

1.2 治療方法 ①外周血造血干細(xì)胞動(dòng)員與采集。8例單用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)進(jìn)行動(dòng)員，5 μg/(kg·d)；2例患者于應(yīng)用G-CSF前加用環(huán)磷酰胺，2 g/d，共2 d，其中1例還加用硼替佐米(萬珂)1.3 mg/m2，共用2次；2例為G-CSF加萬珂。所有患者于應(yīng)用G-CSF的第5天采用Baxter公司的CS-3000 plus血細(xì)胞分離機(jī)采集外周血造血干細(xì)胞，循環(huán)采血10 000～12 000 mL/次，共2～3次。②預(yù)處理與干細(xì)胞回輸。應(yīng)用大劑量美法侖，根據(jù)患者病情調(diào)整劑量140～200 mg/m2，其中3例患者回輸干細(xì)胞前加用萬珂2次。美法侖給藥48 h后回輸自體造血干細(xì)胞，輸干細(xì)胞48 h后給予G-CSF，5～10 μg/(kg·d)，皮下注射，至中性粒細(xì)胞＞1×109/L，間斷輸注單采照射血小板，直至血小板＞20×109/L。

1.3 結(jié)果 移植后植活時(shí)間、療效、存活狀態(tài)(表2)。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種慢性疾病，病程長(zhǎng)，病情遷延不愈，由于患者經(jīng)受長(zhǎng)年疾病的折磨，心功能受損，日常生活已明顯受限[2]。目前認(rèn)為自體造血干細(xì)胞移植是治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變最有效的方法。但多數(shù)患者對(duì)自體造血干細(xì)胞移植不太了解，在心理上表現(xiàn)出不同程度的緊張、焦慮、擔(dān)憂。所以在患者進(jìn)倉(cāng)前，護(hù)理人員應(yīng)提前向患者及家屬講解移植的相關(guān)知識(shí)，進(jìn)倉(cāng)所需物品，進(jìn)倉(cāng)后飲食以及日常生活中的注意事項(xiàng)。移植倉(cāng)是一個(gè)相對(duì)密閉的環(huán)境，患者入倉(cāng)后，對(duì)環(huán)境的不適應(yīng)再加上與親人的隔離，往往產(chǎn)生孤獨(dú)、恐懼感。我們配備了責(zé)任護(hù)士負(fù)責(zé)患者的生活護(hù)理及治療工作，隨時(shí)為患者講解疾病知識(shí)，移植的方法、過程，所用藥物的不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。在移植倉(cāng)內(nèi)允許患者攜帶一些書籍雜志，同時(shí)請(qǐng)家屬經(jīng)常來院探望并與其通話交流，以減輕患者的孤獨(dú)感，給予必要的心理支持。責(zé)任護(hù)士還要經(jīng)常觀察患者的情緒反應(yīng)，通過與患者的交流，了解患者負(fù)面的心理反應(yīng)，以便及時(shí)進(jìn)行疏導(dǎo)。

2.2 預(yù)防感染的護(hù)理 為了預(yù)防感染的發(fā)生，工作人員要嚴(yán)格無菌操作，遵守移植病房的操作規(guī)程。每天用1∶2 000的碘伏溶液給患者擦?。宦让顾睾屠Ｆ窖鬯幩惶娴窝?，3次/d；5%碳酸氫鈉和復(fù)方氯己定含漱液(口泰)交替漱口，3次/d；1%碘仿軟膏涂抹鼻腔，1次/d；75%酒精消毒外耳道，2次/d；便后用1∶2 000的硼酸溶液坐?。挥孟疽翰潦貌∈覊Ρ?、天花板、地面以及物品表面，2次/d。為患者輸液時(shí)，應(yīng)注意觀察中心靜脈插管處皮膚有無紅腫、滲出、破潰。置管前3 d每日更換敷料，以后每周更換2次，并每周更換1次正壓接頭，如置管處有特殊情況應(yīng)及時(shí)給予處理。密切觀察患者生命體征變化，回輸后給予廣譜抗生素預(yù)防感染。當(dāng)患者體溫>38.5℃時(shí)，及時(shí)采血行血培養(yǎng)，并調(diào)整抗生素。

2.3 預(yù)防出血的護(hù)理 預(yù)處理后患者血象會(huì)進(jìn)行性下降，移植后由于骨髓造血功能受到抑制，白細(xì)胞及血小板增長(zhǎng)緩慢，此時(shí)極易發(fā)生感染及出血。我們應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)、凝血功能、生命體征，觀察患者皮膚黏膜、鼻腔、臟器有無出血傾向，如有應(yīng)立即采取措施。當(dāng)患者血小板＜20×109/L時(shí)，囑患者臥床休息，起床時(shí)應(yīng)動(dòng)作緩慢，勿突然坐起。鼻腔干燥時(shí)給予復(fù)方薄荷滴鼻劑滴鼻，不要挖鼻；嘴唇干燥時(shí)，囑其多飲水，涂抹唇膏或石蠟油，切忌撕裂口唇干皮。經(jīng)常與患者溝通，使其保持平和心態(tài)，不亂發(fā)脾氣，以免引起腦出血。觀察患者排便情況，如遇排便困難，給予通便藥，囑其排便不要用力，以免引起肛周出血。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予輸注血小板及應(yīng)用重組人血小板生長(zhǎng)素注射液(特比澳)以增加血小板。

2.4 胃腸道反應(yīng)的護(hù)理 化療藥物易導(dǎo)致患者出現(xiàn)食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉等癥狀，這是由于藥物增加了消化道黏膜上層細(xì)胞神經(jīng)反射的敏感性，通過自主神經(jīng)使嘔吐中樞敏感[3]。惡心嘔吐的患者，遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)吐藥物，如鹽酸托烷司瓊注射液(賽格恩)等，并密切觀察嘔吐物顏色、性質(zhì)、量。嘔吐后囑患者漱口，及時(shí)清理嘔吐物。鼓勵(lì)患者進(jìn)食，可少食多餐，進(jìn)食可安排在嘔吐間歇期，多聽音樂或看電視以分散其注意力。腹瀉的患者，應(yīng)觀察大便次數(shù)、顏色、性質(zhì)、量，輕者可給予蒙脫石散劑(思密達(dá))3 g口服，3次/d，并檢查便常規(guī)，以排除腸道感染的可能；重者可給予鹽酸洛哌丁胺膠囊(易蒙停)2 mg口服，2次/d。腹瀉嚴(yán)重者，便后可先用溫水坐浴，睡前用硼酸溶液坐??；如遇患者肛周紅腫、疼痛，可給予莫匹羅星軟膏(百多邦)涂抹。囑患者進(jìn)食易消化、少渣、刺激性小、富含維生素的食物。

2.5 下肢水腫的護(hù)理 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變累及腎臟后臨床表現(xiàn)為蛋白尿、水腫、低蛋白血癥。護(hù)理人員應(yīng)密切觀察患者水腫的程度、性質(zhì)，準(zhǔn)確記錄出入量，每日測(cè)量體質(zhì)量。遵醫(yī)囑給予輸注人血白蛋白、血漿，根據(jù)患者出入量情況有針對(duì)性地調(diào)整利尿劑。注意觀察利尿劑的不良反應(yīng)，定期監(jiān)測(cè)生化指標(biāo)，觀察有無電解質(zhì)紊亂，如有應(yīng)及時(shí)糾正。水腫患者的皮膚比較脆弱，需要加強(qiáng)對(duì)皮膚的保護(hù)。保持床單位平整無皺褶，衣著應(yīng)柔軟、舒適、寬松，定時(shí)翻身并檢查受壓部位的皮膚，避免水腫部位皮膚摩擦受損。指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高熱量、少渣、易消化的清淡飲食，以增強(qiáng)機(jī)體的免疫力。心衰時(shí)給予低鹽、適量蛋白飲食。

2.6 周圍神經(jīng)病變的護(hù)理 萬珂可以引起周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為四肢麻木、發(fā)冷、刺痛感。由于患者四肢麻木感覺不敏感，應(yīng)避免接觸銳器，不自行調(diào)試熱水，以免燙傷，由責(zé)任護(hù)士負(fù)責(zé)患者所有的生活護(hù)理。注意患者下肢的保暖，穿柔軟、舒適、寬松的襪子，每日按摩足部及雙腿，促進(jìn)血液循環(huán)。遵醫(yī)囑給予甲鈷胺口服，鼓勵(lì)多進(jìn)食富含維生素B12的食物，如：牛肉、豬肉、雞肉、蛋、牛奶等。

3 小結(jié)

由于原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的患者病變常累及多個(gè)臟器，這使得護(hù)理人員更要有強(qiáng)烈的責(zé)任心、敏銳的觀察力，當(dāng)患者病情發(fā)生變化時(shí)，護(hù)理人員能以最快的速度給予判斷和處理，以免延誤治療。由于移植病房的特殊性，每天陪伴病人的是護(hù)理人員，這就需要我們用愛心、誠(chéng)心、耐心去對(duì)待每一位病人。我們對(duì)業(yè)務(wù)知識(shí)熟悉、護(hù)理精心是促進(jìn)患者康復(fù)的有力保證。

表1 移植前患者一般情況

表2 移植后植活時(shí)間、療效、存活狀態(tài)

[1]傅淑霞，徐世榮.原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的治療進(jìn)展[J].內(nèi)科急危重癥雜志，2004，10(3)：172-174.

[2]唐玉梅，趙琨，黎亞萍，等.自體外周干細(xì)胞移植治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的護(hù)理[J].現(xiàn)代護(hù)理，2008，14(5)：634-636.

[3]顧芙蓉，朱霞明，劉明紅.自體造血干細(xì)胞移植術(shù)后的護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2010，25(9)：823-824.