發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障礙1例

(武警北京總隊(duì)醫(yī)院，北京 100027)

患者男，23歲。主因“發(fā)作性左側(cè)肢體無力4 a余”住院。患者19歲時(shí)開始感覺左下肢無力，踝關(guān)節(jié)不靈活，每天發(fā)作2～3次，后逐漸蔓延到整個(gè)左半身感覺無力，不能說話，有時(shí)左頸、肩部疼痛，每天發(fā)作20～30次，癥狀均在突然下地行走及睡醒后發(fā)生，無意識(shí)喪失，自己感覺到這種異常后自行停止行走可控制發(fā)作，癥狀每次持續(xù)5～6 s，無肢體抽搐等伴隨癥狀。別人未發(fā)現(xiàn)其行為異常。查體:神清語利，智力正常，顱神經(jīng)無異常，四肢肌力、肌張力、深淺反射正常，雙病理征陰性。生化檢查正常，頭顱MRI+MRA未見明顯異常，甲狀腺B超正常，心理檢查正常。發(fā)作間期EEG檢查雙側(cè)蝶骨電極陣發(fā)性θ節(jié)律，左側(cè)為著;發(fā)作期EEG(讓患者突然起立、坐下誘發(fā)發(fā)作)背景無變化。給予卡馬西平片口服，癥狀明顯緩解，2個(gè)月發(fā)作1～2次，復(fù)查EEG雙側(cè)蝶骨陣發(fā)性θ節(jié)律明顯減少?；颊邿o類似家族史，無腦外傷史，無缺氧史，無感染史。

討論:發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障礙(PKD)是發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙病的一種，是少見的發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是突然且反復(fù)發(fā)作的異常運(yùn)動(dòng)。發(fā)作間期正常，發(fā)作期表現(xiàn)為肌張力異常、舞蹈、手足徐動(dòng)、顫搐等，累及肢體、頭頸部、面部和軀干。突然的動(dòng)作是PKD最重要的誘發(fā)因素，發(fā)作中無意識(shí)喪失，停止或減慢動(dòng)作可能終止發(fā)作。原發(fā)性PKD多有明確家族史，呈常染色體顯性遺傳，發(fā)作多在兒童和青年期。

該患者無家族史，發(fā)作癥狀比較單一，僅自覺左側(cè)肢體無力、不能說話，其實(shí)質(zhì)是一種肌張力增高、僵硬的表現(xiàn)，均在體位突然變化時(shí)發(fā)生，可自行控制異常發(fā)作，發(fā)作間期EEG表現(xiàn)為陣發(fā)性θ節(jié)律非特異性異常，發(fā)作期EEG無背景改變，服用卡馬西平效果較好，且EEG檢查陣發(fā)性θ節(jié)律明顯減少。該類疾病是否有其電生理特點(diǎn)，比如陣發(fā)性θ節(jié)律是否在該類疾病中多見，值得進(jìn)一步研究。該病是一種良性疾病，預(yù)后較好，首選卡馬西平治療，小劑量即可控制，劑量不必逐漸增加，有自愈性。根據(jù)該病例考慮PKD與癲癇的區(qū)別是，前者可控制，后者發(fā)作無法控制。