妊娠并發(fā)可逆性后部腦病綜合征臨床分析(附3例報(bào)告)

張 敏，石 敏，劉效輝

(山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院，濟(jì)南250021)

可逆性后部腦病綜合癥(PRES)是以頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作和視覺異常等為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。該病臨床少見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不多，尤其是妊娠并發(fā)PRES者更少見。2011年4～7月，在我院連續(xù)發(fā)生主要表現(xiàn)為皮層盲的PRES病例3例?，F(xiàn)總結(jié)其臨床表現(xiàn)及MRI特征，探討其發(fā)生原因。

1 臨床資料

例1:27歲，孕38+3周，雙胎，選擇性剖宮產(chǎn)，手術(shù)順利。術(shù)前血壓正常，既往無高血壓病史，為非婚生子，因男友未陪同，術(shù)后情緒極度波動(dòng)，哭鬧不止，徹夜未眠。術(shù)后第2天晚訴頭痛、惡心、不能視物。BP 170/105 mmHg，T 37℃，神志清。雙眼瞼水腫，瞳孔等大等圓，無光感，視網(wǎng)膜動(dòng)脈痙攣，視乳頭水腫，黃斑區(qū)中心斑不明顯。雙側(cè)巴氏征反射無異常，四肢腱反射對(duì)稱。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、凝血五項(xiàng)、肝功能及血生化均無異常。給予硫酸鎂解痙及降壓治療。次日上午行顱腦MRI，示雙側(cè)枕葉、顳葉異常信號(hào)，MRA、MRV未見異常。以枕部、顳部皮質(zhì)、白質(zhì)病變轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科治療。經(jīng)降壓、脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。10 d后頭痛、頭暈消失，視力恢復(fù)正常;15 d后復(fù)查MRI，除T2WI﹑快速液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)略髙異常信號(hào)外，余均正常出院。最后診斷:PRES。

例2:剖宮產(chǎn)術(shù)后2 d，頭痛、血壓升高2 d，視覺消失2 h?；颊咭?8+2周妊娠，瘢痕子宮于2 d前行選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)(分娩一男嬰)，手術(shù)順利。術(shù)前血壓正常，既往亦無高血壓病史。因該產(chǎn)婦非常想要女孩，生一男孩后，非常失望，情緒異常波動(dòng)，當(dāng)晚即出現(xiàn)頭痛、頭暈，BP 170/110 mmHg，無嘔吐?？刂艬P 130～150/87～100 mmHg。次日中午訴視覺消失。檢查:瞳孔對(duì)光反射存在，視盤界限不清、水腫，視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)、靜脈迂曲，網(wǎng)膜下疑似有滲出積液，黃斑中心反射未見。意識(shí)清醒，言語流利，對(duì)答準(zhǔn)確，四肢肌力、肌張力正常，雙眼無光感，雙側(cè)巴氏征反射無異常。顱腦MRI示雙側(cè)頂、枕葉部分腦回腫脹，內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀的異常信號(hào)，核磁表面彌散系數(shù)(ADC)、FLAIR呈高信號(hào)，MRA及MRV未見明顯異常。考慮為PRES，轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)降壓、脫水及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等治療后，視力逐漸恢復(fù)，8 d后復(fù)查MRI，示雙側(cè)額、頂葉及枕葉可見多發(fā)斑片狀異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，未見明顯占位效應(yīng)，與首次檢查比較，病變明顯減輕。治療15 d癥狀消失出院。最后診斷:PRES。

例3:23歲，孕34+3周，因下肢浮腫15 d，血壓升高5～6 d，頭痛、視物不清2 d入院。孕早、中期無異常，5 d前在外院測(cè)BP 180/120 mmHg，未治療。入院后查體:T 37℃，BP 180/120 mmHg，宮高29 cm，腹圍95 cm，水腫Ⅱ度。診斷:34+3周妊娠，重度子癇前期。急診剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后給予降壓治療，BP 140～160/90～100 mmHg。2 d后頭痛加劇，不能忍受，視物模糊加重，部分視野消失。眼科檢查:瞳孔等大等圓，對(duì)光反射敏感，眼底靜脈迂曲，無出血、滲血，視乳頭邊界模糊，部分視野消失。神志清醒，四肢肌張力正常，雙側(cè)巴氏征反射無異常。靜滴25%甘露醇250 ml后急查MRI，示雙側(cè)枕葉可見斑片狀異常信號(hào)，左側(cè)為重，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)。MRA、MRV未見明顯異常，以PRES轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科。之后，發(fā)生抽搐4次，靜滴甘露醇、白蛋白，靜注速尿，同時(shí)給予降血壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及鎮(zhèn)靜等治療。頭痛逐漸減輕、消失。視野恢復(fù)但仍有輕度視物模糊。4 d后復(fù)查MRI提示病變范圍縮小，治療17 d痊愈出院。最后診斷:PRES。

2 討論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)由Hinchey等［1］于1996年最早提出，以后逐漸發(fā)現(xiàn)其不僅累及白質(zhì)也可累及皮質(zhì)，故現(xiàn)稱PRES。Hinchey等共發(fā)現(xiàn)RPES 15例，其中5例發(fā)生皮層盲。Lee等［2］于2008年報(bào)道了36例RPES，這是目前最大樣本量的報(bào)道，其中有7例出現(xiàn)皮層盲。本組3例均有皮質(zhì)盲。皮層盲的可逆性(經(jīng)過適當(dāng)降壓治療)是RPES有別于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病如雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)枕葉梗死、靜脈竇血栓形成等的臨床特征之一，早期進(jìn)行MRI檢查對(duì)于診斷和鑒別診斷最為重要［3］。ADC和彌散加權(quán)成像(DWI)能有效區(qū)分RPES引起的血管源性水腫和由于腦梗死或其他腦部疾病引起的細(xì)胞毒性水腫:前者ADC表現(xiàn)為高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為低或等信號(hào);后者ADC表現(xiàn)為低信號(hào)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。本組3例的MRI有如下特征:①DWI呈低或等信號(hào)，ADC呈高信號(hào)。經(jīng)治療病灶完全消失，病灶具有可逆性。②病灶位于枕葉皮層或皮層下白質(zhì)。③MRA和MRV正常，這有助于RPES與腦梗死和靜脈竇血栓相鑒別［4］。

根據(jù)本組診治經(jīng)驗(yàn)我們體會(huì)，對(duì)妊娠期或產(chǎn)后發(fā)生高血壓、子癇和先兆子癇的患者，如出現(xiàn)急性皮層盲、伴有頭痛和癲癇，應(yīng)考慮到RPES的可能。及時(shí)行顱腦MRI檢查，如顱腦MRI示雙側(cè)枕葉對(duì)稱性皮層或皮層下DWI低或等信號(hào)、而ADC高信號(hào)，MRA和MRV正常，則可診斷RPES。及時(shí)控制血壓和脫水降顱壓治療能迅速改善皮層盲。因本病的可逆性，故早期診治尤為重要。

多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為［5，6］PRES的發(fā)生與血管源性水腫有關(guān)。當(dāng)BP急性升高(如高血壓腦病)時(shí)，由于增高的血壓超過腦血管自身調(diào)節(jié)上限，導(dǎo)致腦局部細(xì)小動(dòng)脈多灶性收縮和擴(kuò)張，致使毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間緊密連接開放，通透性增高，血腦屏障受損，血漿成分滲漏進(jìn)入到腦實(shí)質(zhì)，產(chǎn)生血管源性腦水腫或點(diǎn)狀出血而不伴腦梗死。這種理論能解釋此病的可逆性。本組例1、例2產(chǎn)前BP均正常，因不同原因產(chǎn)后情緒波動(dòng)極大，致使BP在短時(shí)間內(nèi)急劇升高而致發(fā)病。3例均表現(xiàn)為大腦后部枕葉受累。目前多認(rèn)為由于大腦半球后部由后循環(huán)的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血，相比較前循環(huán)的頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)而言，缺少豐富的交感神經(jīng)支配，而交感神經(jīng)可以在BP急驟升高時(shí)幫助維持腦血管的自我調(diào)節(jié)能力，由于椎基底動(dòng)脈在解剖上的易損性，使其在BP急劇升高時(shí)對(duì)高灌注特別敏感，從而更易出現(xiàn)血管滲透性增加，引起血管源性腦水腫。3例視力消失或部分消失是由于雙側(cè)或單側(cè)枕葉皮層視覺中樞受損引起。

枕葉皮層或皮層下血管源性水腫是本病顱內(nèi)壓增高的原因。顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致頭痛、嘔吐、煩躁及視力障礙等一系列臨床癥狀，脫水治療能減輕血管源性水腫，緩解癥狀。本組3例均給予脫水并結(jié)合降壓、鎮(zhèn)靜及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療后視力恢復(fù)。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy Syndrome［J］．NEJM，1996，334(26):494-500．

［2］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al．Clinial spectnum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．Arch Neurol，2008，65(2):205-210．

［3］高波呂翠，王學(xué)健，等．可逆性后部腦病綜合征的影像學(xué)診斷［J］．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2005，4(10):1007-1010．

［4］屈艷娟，張?jiān)邬i，徐彥紅，等．腦后部可逆性腦病綜合征2例報(bào)道并文獻(xiàn)分析［J］．武漢大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2007，28(5):315-316．

［5］Schaefer PW，Buonanno FS，Conzalez RG，et al．Diffusion-Weighted imaging discriminates between cytotoxic and vasoqenic edezma in a patient with eclampsia［J］．Stroke，1997，28(10):1082-1085．

［6］Bartynski WS，Boardman JF．Distinct imaging patterns and iesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］．Am J Neuroradial，2007，28(7):1320-1327．