布加綜合征3例臨床報道

黃成龍，張 紅，張麗英

北京石景山醫(yī)院急診科，北京 100043

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome）是由于各種不同病因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇瘀血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓癥的一組臨床綜合征[1]。它是一種罕見疑難病少見病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治為肝炎后或酒精后肝硬化、肝性昏迷、上消化道出血，甚至腎炎、腎病綜合征、心包炎、腹膜炎等，誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計，該病誤診率高達(dá)83.6%。現(xiàn)將2009～2011年我科收治的3例布加綜合征臨床資料報道如下：

1 臨床資料

病例1，女，52歲，農(nóng)民。因“反復(fù)腹脹30年余，加重伴黑便，少尿1周”，于2009年10月12日來我科就診，就診前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一直按肝炎后肝硬化腹水就治。入院查體：慢性消瘦病容，貧血貌，皮膚及鞏膜輕度黃染，胸腹壁可見輕度靜脈曲張，未見蜘蛛痣及肝掌，無靜脈怒張。心肺未見異常，腹膨隆，肝臟右肋下3 cm，劍突下6 cm，質(zhì)中，有觸痛，脾未及，移動性濁音陽性，雙下肢中度壓陷性水腫，白細(xì)胞（WBC）3.5×109/L，血紅蛋白（Hb）90 g/L，血小板（PLT）9.8×1012/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）126 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）228 U/L，總膽紅素（TB）27 μmol/L；乙肝兩對半：HbsAb（+），余陰。 腹部 B 超示：肝硬化腹水，脾大。擬以“上消化道出血”、“肝炎后肝硬化腹水、脾大”收治消化內(nèi)科診治，后經(jīng)磁共振血管成像確診為布加綜合征，因家庭經(jīng)濟困難，未能行手術(shù)治療，住院經(jīng)兩次放腹水姑息治療后，腹脹緩解，下肢水腫消退后自行離院，目前正在隨訪中。

病例2，男，34歲，農(nóng)民。因“酒后反復(fù)嘔血、黑便4天”于2010年3月2日來我科就診。入院查體：血壓（BP）16/10 kPa，貧血貌，鞏膜及全身皮膚、黏膜輕度黃染，胸腹壁可見輕度靜脈曲張，未見蜘蛛痣及肝掌，無靜脈怒張。心肺未見異常，腹膨隆，肝臟右肋下3 cm，質(zhì)中，無觸痛，脾未及，移動性濁音陰性，下肢無水腫。 實驗室檢查：WBC 11.5×109/L，Hb 75 g/L，PLT 102×1012/L，ALT 23 U/L，AST 47 U/L，TB 64.7 μmol/L，乙肝兩對半：HbsAb（+），余陰。胃鏡：未見明確出血病灶，胃內(nèi)見咖啡色液體附著。腹部B超未見異常。擬以“上消化道出血”收治消化內(nèi)科診治，后經(jīng)腹部CT示：右肝靜脈纖細(xì)，左、中肝靜脈未顯示，平掃中上腹主動脈前方見4.0 cm×4.2 cm大小軟組織密度影，增強后為血管密度，并與腎靜脈交通，左腎靜脈明顯增粗。腹腔干動脈造影見肝動脈血管明顯增粗，脾動脈較小，將導(dǎo)管頭置于脾動脈再造影，數(shù)字減影血管造影（DSA）延遲20 s，見脾實質(zhì)染色，脾靜脈明顯增粗呈球形，但門靜脈未顯示，造影劑經(jīng)腎靜脈回流至下腔靜脈。最后診斷為肝靜脈廣泛狹窄閉塞型布加綜合征?；颊咭蚪?jīng)濟原因放棄進(jìn)一步治療。

病例3，男，42歲，農(nóng)民，因“發(fā)現(xiàn)腹脹2年加重伴神志恍惚、納差、乏力、少尿3天”，于2011年1月14日來我科就診。否認(rèn)有“肝炎”及“血吸蟲”病史，有飲酒20余年史，平均每天半斤以上烈性白酒。去年同時期因“腹水”在首鋼醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療，未能明確診斷。入院查體：慢性消瘦病容，貧血貌，鞏膜及全身皮膚、黏膜輕度黃染，胸腹壁可見輕度靜脈曲張，未見蜘蛛痣及肝掌，無靜脈怒張。心肺未見異常，腹膨隆，肝脾未及腫大，移動性濁音陽性，下肢無水腫。實驗室檢查：WBC 15.5×109/L，Hb 105 g/L，PLT 5.8×1012/L，ALT 224 U/L，AST 338 U/L，TB 38.5 μmol/L，乙肝兩對半及甲肝、丙肝抗體均陰性。腹部B超示：酒精后肝硬化腹水，脾大。雙腎腫大、積水。擬以“酒精后肝硬化腹水、脾大、肝性腦病、肝腎綜合征”收治消化內(nèi)科診治。后經(jīng)腹部CT及磁共振血管造影，提示：肝左、肝右靜脈顯示欠清，下腔靜脈出膈肌部明顯狹窄，奇靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈肝段以下、腰靜脈明顯擴張，診斷為布加綜合征。該患者及時作出了正確診斷，因側(cè)支循環(huán)良好，故而癥狀不明顯，目前正籌資行手術(shù)治療。

2 討論

George Budd（1845 年）和 Hans Chiari（1899 年）分別報道了因肝靜脈炎引起的肝靜脈血栓形成病例的臨床和病理特點。后來即將肝靜脈阻塞引起的癥狀群稱為布加綜合征。

布加綜合征的臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水，下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。但患者臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的快慢、多寡及形式主要受病程的影響；急性者大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝腫大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。本病極易誤診為肝硬化、食管—胃底靜脈曲張破裂出血等[2]。實驗室檢查前白蛋白（PAB）、總膽汁酸（TBA）、膽堿酯酶（CHE）、TB與谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）聯(lián)合檢測，能較早地反映肝臟合成、分泌、排泄及攝取功能的變化，是一組較敏感的反映肝臟受損程度的生化指標(biāo)，有助于布加綜合征的早期診斷、治療以及預(yù)后判定。彩色多普勒超聲具有無創(chuàng)、快捷、價廉，同時顯示下腔靜脈管腔結(jié)構(gòu)和血流狀況兩方面的功能等優(yōu)點，但其檢查結(jié)果受操作者水平影響大，筆者認(rèn)為可作為本病的篩查手段。螺旋CT及增強掃描是布加綜合征的重要檢查之一，無創(chuàng)性是其優(yōu)點，但是有限屏氣時間內(nèi)掃描范圍受到一定限制。DSA一直以來是診斷布加綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但有創(chuàng)性是它最大的缺點，且費用昂貴。隨著近年來磁共振技術(shù)的飛速發(fā)展，血管流空效應(yīng)、增強掃描技術(shù)、三維立體掃描、多序列成像等，日益顯現(xiàn)其獨特的優(yōu)勢，磁共振血管成像診斷準(zhǔn)確性已不亞于DSA，兼具有無創(chuàng)性的特殊優(yōu)點，并且檢查費用已逐日下降，筆者認(rèn)為可以作為布加綜合征的首選檢查手段。

近年來，隨著布加綜合征逐漸為人們所認(rèn)識以及影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步，該病發(fā)現(xiàn)率有明顯增高的趨勢[3-4]。因此，基層醫(yī)生要提高對本病的認(rèn)識及警惕性，以便降低誤診誤治率，為一些患者提供選擇合適血管介入手術(shù)治療的良機[5-6]。

[1]梁擴寰.肝臟病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1995:720-729.

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[4]許梅,張相燕,馮端興.布加綜合征1例報告[J].貴州醫(yī)藥,2009,33(11):1020-1021.

[5]祖茂衡.布加綜合征的影像診斷與介入治療[M].北京:科學(xué)出版社,2004:229.

[6]牛東軍,田永振,杜永宏,等.布加氏綜合征的診斷及手術(shù)治療[J].山東醫(yī)藥,2004,44(36):27-28.