感音神經(jīng)性聾嬰幼兒前庭功能測試的意義

蔡青 編譯 陶澤璋 審校

先天性感音神經(jīng)性聾是導(dǎo)致嬰幼兒發(fā)育遲緩的危險(xiǎn)因素之一，目前，普遍新生兒聽力篩查已經(jīng)能夠?qū)⑵湓缙诎l(fā)現(xiàn)。盡管發(fā)育遲緩需經(jīng)多方面監(jiān)測(如運(yùn)動系統(tǒng)、語言、認(rèn)知和心理發(fā)育)，但父母或其監(jiān)護(hù)人對其語言-言語方面的缺陷表現(xiàn)得相對更為重視。因?yàn)槊月泛投佅噜彛鼈兛赡軐ο嗤挠泻σ蛩匾赘?。盡管極重度感音神經(jīng)性聾新生兒的患病率約為1‰，但前庭缺陷的發(fā)病率尚不清楚。據(jù)報(bào)道，前庭缺陷的嬰幼兒大約占各種原因所致聽力損失嬰幼兒的20%～70%。此外，在后天獲得性聾病例(如腦膜炎、迷路炎)和一些綜合征型聾如Usher、Waardenburg和Pendred綜合征和迷路發(fā)育異常的病例中，極度聾患者中前庭功能異常率高于重度聾患者，但漸進(jìn)性遺傳性聾患者前庭功能正常。

前庭系統(tǒng)由兩部分組成，一是前庭-眼系統(tǒng)，有利于保持視覺系統(tǒng)的穩(wěn)定性；一是前庭-脊髓系統(tǒng)，保持軀干的空間定位和軀體運(yùn)動時(shí)的姿勢狀態(tài)。發(fā)育完善的前庭系統(tǒng)能夠維持眼球位置、穩(wěn)定頭部和軀體的空間感，并使人體保持直立。先天性或兒童期發(fā)生的雙側(cè)前庭功能損失常伴有運(yùn)動系統(tǒng)發(fā)育遲緩，這些孩子站立和行走均晚于前庭功能未喪失的孩子。但是研究發(fā)現(xiàn)這種姿勢障礙及其導(dǎo)致的外周功能缺陷常隨著孩子們進(jìn)入少年期而逐漸被矯正。這種行為上的矯正是一種代償過程，來自本體感受器，視覺和其它感受系統(tǒng)的信息代替了缺損的外周前庭器官輸入的信息。

姿勢控制的發(fā)育是一個(gè)多系統(tǒng)協(xié)調(diào)的過程，而非單純依賴于外周前庭器官的輸入，那些具有多感受器或中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的孩子亦可表現(xiàn)為姿勢控制發(fā)育遲緩，這種缺陷也可平衡功能測試具有重要意義。

雖然經(jīng)仔細(xì)地詢問病史和體檢，但是確定SNHL患兒是否有前庭功能障礙常常很困難，其前庭癥狀在姿勢狀態(tài)上有較大的差異。對較大的孩子，中樞代償可能掩蓋了其前庭功能缺失的癥狀。此外，前庭功能缺失對肢體發(fā)育遲緩所起的作用難以評估。針對這些局限性，可根據(jù)年齡選取不同的臨床測試方法來評估前庭功能，如對小齡兒童可選擇強(qiáng)直性頸反射、前庭眼反射(VOR)以及步態(tài)和姿勢檢查。

對先天性聾患兒進(jìn)行多種前庭功能測試的主要目的是為了診斷前庭功能異常及評估兒童的感受器和運(yùn)動器官對姿勢和平衡控制的作用。

多數(shù)臨床測試采用前庭眼反射(VOR)檢查，因?yàn)檫@是一種比較容易觀察的方法：在頭部運(yùn)動過程中可清楚地觀察到眼震，它是VOR產(chǎn)生的一種潛伏期短的眼球運(yùn)動。VOR檢查常要求應(yīng)用前庭刺激[冷熱水(氣)灌注或旋轉(zhuǎn)運(yùn)動]，通過眼周電極或紅外線視頻系統(tǒng)記錄眼球運(yùn)動的振幅、方向和速度。前庭眼反射在新生兒即可記錄到，反映出生時(shí)的前庭功能狀態(tài)，這種反應(yīng)也可能在出生后數(shù)月出現(xiàn)或成熟，冰水刺激試驗(yàn)在10月齡時(shí)仍不能引出VOR反應(yīng)則可認(rèn)為異常。VOR測試結(jié)果還需與相應(yīng)年齡的正常對照組比較。

但是，VOR測試對前庭功能評估作用有限。 對于后天遲發(fā)性姿態(tài)障礙，采用變化的感受器條件(視覺和軀體感受器)測試姿勢的變化是最好的評估姿態(tài)控制的方法。動態(tài)姿勢描記圖可提供不同感受器(如視覺、本體感受器及前庭脊髓系統(tǒng))整合作用對姿態(tài)控制的結(jié)果。雖然這種測試價(jià)格相對較貴，但已越來越多地應(yīng)用于聽力正常及聽力障礙兒童。

盡管反應(yīng)有個(gè)體差異，并且測試方法要與年齡相當(dāng)，但是前庭眼反射測試對兒童前庭功能障礙的診斷是安全有效的。對于雙側(cè)前庭功能障礙的低齡兒童(≤4歲)，旋轉(zhuǎn)椅測試較冷熱刺激要方便得多，因?yàn)椴捎眯D(zhuǎn)椅測試所誘發(fā)的眩暈程度較輕，且孩子可以坐在父母懷抱里，更重要的是，旋轉(zhuǎn)椅較冷熱刺激對雙側(cè)前庭功能損失的判別更專業(yè)，不會像冷熱刺激那樣由于刺激溫度不夠?qū)е录訇栃苑磻?yīng)。其缺點(diǎn)是這種方法尚未廣泛開展，且對單側(cè)前庭功能損失者不敏感。對4歲以上的兒童這兩種測試方法均可選擇。不同年齡段嬰幼兒的前庭神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法見表1。

表1 不同年齡段嬰幼兒的前庭神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法

研究發(fā)現(xiàn)同時(shí)伴有SNHL和前庭功能低下的兒童其運(yùn)動發(fā)育漸進(jìn)性滯后，因此推薦對SNHL兒童的前庭功能測試應(yīng)在學(xué)齡前進(jìn)行，且越早越好，這樣可以及早進(jìn)行防治。觀察SNHL兒童的平衡和運(yùn)動障礙是否與前庭功能低下有關(guān)，必須同時(shí)評估前庭眼反射和前庭脊髓反射的功能。值得一提的是，除了姿態(tài)檢測外，Romberg試驗(yàn)對大多數(shù)前庭功能低下者并不敏感。動態(tài)姿勢描記圖的感覺器官測試可提示缺陷部位。對前庭功能喪失患兒的其他研究還包括其他參與平衡系統(tǒng)的矯正(如視覺的矯正)和避免對使用足部壓力感受器的強(qiáng)有力的心理暗示及刺激感受器而使之逐步增長的測試經(jīng)驗(yàn))。

許多學(xué)者倡議對確定伴有前庭功能障礙的先天性聾患者進(jìn)行特定的康復(fù)訓(xùn)練，目前對雙側(cè)前庭功能喪失的患兒的治療采取感覺代償和運(yùn)動策略，但是應(yīng)避免前庭習(xí)服訓(xùn)練，因?yàn)閷η巴スδ芤褑适У幕颊?，這種方法無效；同時(shí)教他們記住那些有危險(xiǎn)的情況，如在深水池游泳時(shí)視覺和本體感受系統(tǒng)均喪失作用。

據(jù)估計(jì)有4‰以上的先天性聾患兒患病原因是Connexin 26基因突變。Connexin 26基因突變導(dǎo)致的極度SNHL患者常不伴前庭功能異常?？紤]到幾乎一半的先天性聾或語前聾的嬰幼兒不伴前庭功能損失，前庭功能測試的應(yīng)用可能較少。但因?yàn)榘橛星巴スδ苷系K往往是發(fā)育遲緩的一個(gè)危險(xiǎn)因素，所以這樣的兒童越來越多地受到監(jiān)護(hù)。多種標(biāo)準(zhǔn)化的與年齡相關(guān)的平衡功能測試方法對于診斷前庭功能障礙有效，除此以外，還可采用一些篩查試驗(yàn)評估眼-手的協(xié)調(diào)性、視覺-運(yùn)動和知覺-運(yùn)動的能力。這些測試可在診斷室進(jìn)行，篩查前庭功能是否有障礙，然后采取一系列的前庭功能測試進(jìn)一步對那些可能有障礙的孩子進(jìn)行評估。

前庭功能測試方法中應(yīng)用最廣泛的是冷熱試驗(yàn)和旋轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)。冷熱和旋轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)均只能反映水平半規(guī)管的功能。垂直半規(guī)管和耳石器反映直立姿勢控制的前庭感覺輸入，其功能用常規(guī)方法不易評估。因此，VOR反應(yīng)異常并不包括其他平面刺激的功能。后半規(guī)管和耳石器在水平半規(guī)管功能缺失時(shí)對姿態(tài)控制所起的作用還未完全了解。

對低齡SNHL兒童進(jìn)行一系列前庭功能測試尚有一定爭議，其焦點(diǎn)在于測試效率低，結(jié)果難以解釋，缺乏對照性研究來支持這一年齡組前庭功能缺失的早期診斷和治療?？赡苁箿y試結(jié)果有疑議的原因是：①視覺-運(yùn)動功能異?；虿怀墒煊绊慥OR記錄；②小于3歲的孩子在測試時(shí)可能不能完全按要求合作；③個(gè)體成熟度有差異。

VOR測試異常結(jié)果有助于判斷與其他感受器系統(tǒng)的相關(guān)作用，并能判斷其在姿態(tài)控制方面與運(yùn)動系統(tǒng)的相互作用。另一方面，VOR測試(包括冷熱試驗(yàn)和旋轉(zhuǎn)試驗(yàn))不能完全評價(jià)整個(gè)平衡系統(tǒng)的完整性。因此，如果測試目的是鑒別兒童是否有平衡障礙，姿勢控制(如姿態(tài)描記圖)也應(yīng)測試。但是，動態(tài)姿態(tài)描記圖因價(jià)格昂貴目前尚未廣泛開展，而且需要受試兒童體重至少達(dá)到18 kg，且能配合檢查，因此，該測試通常僅限于3歲及以上的兒童。

有聽力障礙且伴有前庭功能障礙的兒童表現(xiàn)為頭部控制和獨(dú)立行走延遲，即使未經(jīng)過特定的前庭治療，這些孩子通過前庭代償最終也可獲得平衡控制。關(guān)于外周前庭功能障礙是否會同時(shí)導(dǎo)致運(yùn)動和平衡系統(tǒng)發(fā)育遲緩則還存在爭議。

總之，對Connexin 26基因突變導(dǎo)致的SNHL兒童可以不進(jìn)行前庭功能測試，除非他們確有平衡障礙的表現(xiàn)，但對Usher和Penderd綜合征患者則要重點(diǎn)進(jìn)行前庭功能測試；如果要鑒別SNHL嬰幼兒的雙側(cè)前庭功能是否喪失，通?？蛇x用旋轉(zhuǎn)椅測試；對懷疑單側(cè)前庭功能喪失者，可采用冷熱刺激的眼震電圖進(jìn)行測試。姿態(tài)描記圖應(yīng)用于較大的可合作兒童，可判斷其姿勢控制和平衡功能是否有遲緩，是否伴有外周性前庭功能損失。對高危患者應(yīng)先行有效的篩查，再根據(jù)年齡和臨床癥狀選擇合適的前庭功能測試方法，對聽障兒童的治療應(yīng)考慮到其早期的前庭和平衡功能障礙。

(編譯自：Angelis.Value of vestibular testing in young children with sensorineural hearing loss[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2003,129:478.)