彩色多普勒超聲在先天性膽管擴張癥中的診斷價值

周利杰

(嘉興第一醫(yī)院 浙江嘉興 314000)

先天性膽管擴張癥曾稱先天性膽總管囊腫(congenital choledochol cyst)可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分,好發(fā)于膽總管。1723年Vatar首次描寫本病,多見于嬰幼兒及兒童時期,但約有20%到成年才發(fā)病［1］。本病發(fā)病率約1/10萬～15萬個新生兒,中國、日本多見,常見于女性(約為4∶1)［2］。而先天性膽管擴張癥因癥狀的非特異性和間斷性難以被早期發(fā)現(xiàn),具有炎癥重,易并發(fā)膽囊結(jié)石、膽管炎、膽道閉鎖、膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、膽管癌等,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,故臨床診斷較為困難,而彩色多普勒超聲檢查具有一定的特異性?，F(xiàn)報告我院2002年1月至2009年7月收治的先行彩色多普勒超聲檢查后經(jīng)手術、病理及MRCP證實的51例先天性膽管擴張癥患者,以探討彩超對本病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組51例先天性膽管擴張癥,資料取自于我院2002年1月至2009年7月住院病人,其中男性19例,女性32例,年齡2～75歲,中位數(shù)36歲,其中<20歲15例,臨床表現(xiàn)右中上腹痛44例(86.2%),黃疸10例(19.6%),腹塊1例(1.9%)。

1.2 應用儀器和檢查方法

采用Philips EnVisor、GE-Vivid5、Philips IE33彩超診斷儀,探頭頻率1.0～4.0MHz凸陣探頭?；颊呓?h以上空腹,受檢體位及切面選擇:病人采取仰臥位或左側(cè)臥位;部分患者左側(cè)臥位配合深吸氣動作使肝臟和膽囊向左下移動,擴大肝臟及膽囊作為超聲窗的作用,提高肝外膽管顯示率,仔細觀察囊腫與肝外膽管是否相通,以及與周圍臟器的關系,部分患者腸道氣體較多時可飲水500～700mL以便更清晰顯示胰頭部的膽總管囊腫;并常規(guī)切面掃查肝、膽、胰臟器,著重觀察及記錄先天性膽管擴張癥的部位、大小、形態(tài)、有無肝內(nèi)膽管擴張、結(jié)石、癌變等。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)

超聲診斷先天性膽管擴張癥的擴張直徑尚無統(tǒng)一標準,本組按白玉作等標準［3］及根據(jù)Alonso-lej分類法［4］(表1)。超聲診斷先天性膽管擴張癥49例,診斷符合率為96.1%,漏診2例,為第III型。本組I型直徑為1.8～7.6cm;III型直徑為1.7～5cm(是病理標本的測值);IV型直徑為1.1～5.6cm;V型直徑為0.8～3.0cm。先天性膽管擴張癥伴結(jié)石占41.1%,聲像圖表現(xiàn)為無回聲區(qū)內(nèi)有增強光團后方伴聲影;先天性膽管擴張癥合并癌變占9.8%,超聲表現(xiàn)為囊壁增厚,可達(0.5～1.2cm),或囊內(nèi)可見中-高回聲光團(2～4cm),光團表面高低不平,后方無聲影(圖1);先天性膽管擴張癥伴膽囊炎膽囊結(jié)石占31.3%,聲像圖表現(xiàn)為膽囊增大、壁厚、毛糙、水腫,膽囊內(nèi)可見單個或多發(fā)強光團后方伴聲影或泥沙樣中等回聲團,并隨體位而移動(圖2)。

2.2 45例手術治療行先天性膽總管切除,肝總管空腸Roux—en—Y吻合,其中合并癌變者行根治術,4例V型結(jié)合ERCP及MRCP確診后門診隨訪。

2.3 病理診斷

45例先天性膽管擴張癥伴囊壁粘膜慢性炎癥改變。其中21例合并結(jié)石(最大大小約50mm×50mm);10例合并囊內(nèi)抽出墨綠色或棕色膽汁;5例合并癌變,其中2例高分化腺癌浸潤漿膜層,1例高分化腺癌浸潤肌層,這3例均未遠處浸潤及轉(zhuǎn)移,其余2例為膽總管上皮中度不典型增生伴局灶癌變。

表1 超聲診斷分類統(tǒng)計及合并癥

3 討論

(1)先天性膽管擴張癥的病因未完全明了。膽管壁先天性發(fā)育不良或閉鎖是發(fā)生本病的基本原因［4］。此病可發(fā)生在膽管的任何部位,以膽總管中、上段多見。本病常合并膽囊和膽管結(jié)石,合并癌的發(fā)生率較高［5］。一般分為5型:I型:超聲表現(xiàn)為膽總管局部呈球形膨大,膨大兩端顯示狹小的入口和出口與其上、下端膽管相通(呈喇叭口狀),本組為74.5%;Ⅱ型:憩室樣擴張,臨床少見,本組未見;III型:超聲表現(xiàn)為膽總管開口部處呈紡綞形擴張,擴張膽管與其近端膽管相通,有時囊性脫垂入十二指腸,本組為5.9%;Ⅳ型:超聲表現(xiàn)除具有肝外型先天性膽管擴張癥外,還伴有左右肝內(nèi)膽管呈大小不一的梭形或串珠樣擴張,擴張膽管的液性暗區(qū)與其近端、遠端膽管相通(圖3),本組為11.7%;V型:超聲表現(xiàn)為左右肝內(nèi)膽管或其一側(cè)呈紡綞形或串珠樣擴張,擴張膽管與其近端、遠端膽管相通,本組為7.8%。其中I型最為常見,本組為74.5%。該分型好發(fā)于兒童,女性多見,本組女性27例,12例年齡<20歲。典型的先天性膽管擴張癥臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的右上腹疼痛、黃疸、腹部包塊(三聯(lián)征),本組三聯(lián)征1例(占1.9%),另有4例是體檢發(fā)現(xiàn),可見臨床表現(xiàn)缺乏特異性,臨床診斷早期較為困難。文獻[6］報道先天性膽管擴張癥合并癌變率為2.5%～17.5%,且與年齡明顯相關,>20歲為14%,>50歲為50%,本組癌變率為9.8%,與文獻報道較一致。

圖1 膽總管囊腫遠段內(nèi)見中等回聲光團,光團表面高低不平,后方無聲影

圖2 膽總管近段內(nèi)見泥沙樣中等回聲團,并隨體位而移動

圖3 膽總管囊腫伴左右肝內(nèi)膽管呈梭形或串珠樣擴張,擴張膽管的液性暗區(qū)與其近端、遠端膽管相通

(2)先天性膽管擴張癥典型超聲表現(xiàn)為肝門區(qū)及肝內(nèi)膽管處出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu),多呈球形、橢圓形或梭形,囊壁清晰,較薄、囊腔呈液性無回聲區(qū),后方回聲增強,囊腫的上、下端與正常的肝管或膽總管相通,若當膽管內(nèi)徑＞0.8cm時應考慮本病,診斷并不困難,然而仍需與肝門部肝囊腫、多囊肝、多發(fā)性肝膿腫、胰腺假性囊腫、小網(wǎng)膜囊腫加以鑒別。前三者囊腔分布在肝實質(zhì)內(nèi),囊腔與肝管、囊腔與囊腔均不相通。胰腺假性囊腫多有外傷史或急、慢性胰腺炎病史。小網(wǎng)膜囊腫囊性包塊形態(tài)不規(guī)則,無明顯的囊壁回聲。先天性膽管擴張癥易并發(fā)結(jié)石及出現(xiàn)沉積物,囊壁較厚,并發(fā)癌的機率也較高,這些聲像圖特征為其他囊腫所沒有。尤其是V型應與膽道梗阻所致的肝內(nèi)膽管擴張鑒別:肝門部膽道梗阻所致的肝內(nèi)膽管擴張,管腔平滑,多無管壁顯示,多可發(fā)現(xiàn)引起梗阻的肝門部腫塊或結(jié)石回聲而加以區(qū)別。

(3)彩超對診斷先天性膽管擴張癥具有重要價值。ERCP或PTC膽道成像均為侵入性檢查方法,有產(chǎn)生十二指腸穿孔、膽瘺、膽汁性腹膜炎的風險,同時由于膽總管囊腫一般均較大,上述方法有時會因為顯像不充分而對合并的結(jié)石或較小的癌腫無法清晰顯示,所以不宜首選。彩超避免了上述風險,能夠觀察囊腫的大小、形態(tài)、數(shù)目及部位,觀察囊壁結(jié)構(gòu)有無異常,是否癌變,是否有結(jié)石、腫塊,同時提供手術治療的依據(jù)。MRI及MRCP對該病有重要診斷價值,漏診2例第III型均由MRI確診(但彩超均提示遠端膽總管擴張可疑),故當彩超對可疑病變及癌變的患者應行MRI增強掃描及MRCP。但因其價格昂貴,亦不宜首選。由于彩超具有實時顯像、簡單、費用低廉、操作方便、無創(chuàng)傷等優(yōu)點,故可作為先天性膽總管囊腫的首選影像診斷方法。

[1]Adkins RB Jr,Chapman WC.Eddy VS:Embryology anatomy,and surgical applications of the extrahepatic biliary[J].Surg Clin North Am,2000,80(1):363～379.

[2]鄭樹森,張啟瑜.錢禮腹部外科學[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:612～616.

[3]白玉作,范國光,王維林,等.磁共振胰膽管造影診斷小兒先天性膽總管囊腫[J].中華小兒外科雜志,2002,23:62～63.

[4]吳 在 德,吳 肇 漢 ,鄭 樹 ,等 .外 科 學 [M].第 6版 .北 京 :人 民 衛(wèi) 生出版社,2005:566～567.

[5]周永昌,郭萬學.超聲醫(yī)學[M].第4版.北京:科學技術文獻出版社，2009:977～978.

[6]Chijjiiwak,koga A.Surgical management and long lerm follow up of partients with choledochal cysts[J].Am J surg,1993,165(2):238～242.