孫承軍
1.1 一般資料 本組12例患者均符合甲亢診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],其中男8例,女4例,年齡26-55歲,平均32.5歲。9例以周期性麻痹為首發(fā)癥狀,2例先有甲亢后發(fā)生周期性麻痹,1例同時發(fā)生。
1.2 發(fā)病誘因 本組8例患者發(fā)病前有明確誘因:5例周期性麻痹發(fā)作前有飽餐史,2例有飲酒史,1例有受涼史,其余4例無明顯誘因。
1.3 臨床表現(xiàn) 周期性麻痹發(fā)作時表現(xiàn):本組均表現(xiàn)為肢體對稱性軟癱,雙下肢癱瘓10例,四肢癱瘓2例。肌力為0~3級,腱反射消失,病理征 (-),均無腦神經(jīng)麻痹體征。甲亢高代謝表現(xiàn):心率>90次/min 6例,均有輕度心悸、多汗、消瘦、易激動、乏力等癥狀,甲狀腺輕度腫大5例。
1.4 實驗室檢查 本組發(fā)作時均測血鉀:12例患者血鉀均低于正常,為1.7~3.3 mmol/L。心電圖有低鉀性改變3例。
1.5 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)有典型周期性麻痹發(fā)作時的臨床表現(xiàn),表現(xiàn)為不同程度的雙下肢或四肢軟癱,發(fā)作時伴血鉀降低。(2)有甲亢的高代謝癥候群,T3、T4高于正常。(3)補鉀治療迅速有效,甲亢控制后周期性麻痹多數(shù)不再復(fù)發(fā)。(4)需排除其他疾病如家族性低鉀性周期性麻痹、低鎂血癥、原發(fā)性或繼發(fā)性醛固酮增高癥、類醛固酮增高癥如Bartter或假Bartter綜合征、Liddle綜合征所致低血鉀麻痹癥。
本組患者均口服或靜脈補鉀。肢體癱瘓癥狀于補鉀后6~24h緩解。甲亢確診后給予抗甲狀腺藥物口服。甲亢并周期性麻痹發(fā)作與非甲亢周期性麻痹發(fā)作時臨床表現(xiàn)相似,而二者的治療及預(yù)后不同。TPP急性發(fā)作一經(jīng)確診,應(yīng)立即給予口服氯化鉀,有文獻(xiàn)報道,鉀替代療法和大劑量胃腸外心得安的聯(lián)合應(yīng)用可以及時終止周期性麻痹的發(fā)作[2]。在補鉀同時要注意控制甲亢。本組患者補鉀與抗甲亢藥物合用,療效滿意,大多數(shù)病人在半年內(nèi)無甲亢并周期性麻痹復(fù)發(fā)。但考慮到甲亢復(fù)發(fā)率高,復(fù)發(fā)后可以再次發(fā)生周期性麻痹,因此可以首選復(fù)發(fā)率低的131碘治療作為治療手段。另外預(yù)防誘發(fā)因素如避免寒冷、飽餐、精神刺激、劇烈運動,感染等是防治復(fù)發(fā)的有效方法。
TPP多屬于低鉀周期性麻痹,多發(fā)生于亞洲國家,尤以中國和日本發(fā)病率較高[3],多見于青壯年男性。TPP的發(fā)病機制尚不清楚。Dixon AN等[4]認(rèn)為,TPP患者發(fā)病與人類白細(xì)胞相容性抗原 (HLA)分型有一定關(guān)系。TPP患者中RW8抗原發(fā)生頻率比未合并TPP患者高2.5倍,表明HLA亞型與周期性麻痹的易患性有關(guān)。甲亢時,過多的甲狀腺激素使細(xì)胞膜Na-K-ATP酶活性增強并增加β受體,促使細(xì)胞外液的K轉(zhuǎn)到細(xì)胞內(nèi),出現(xiàn)血鉀濃度降低和肌膜電位過度極化,而發(fā)生周期性麻痹[5]。因此對于中青年男性發(fā)生的肢體周期性麻痹,在除外家族性周期性麻痹、低鎂血癥、原發(fā)或繼發(fā)性醛固酮增多癥后應(yīng)詳細(xì)詢問病史,有無劇烈運動或勞累、飽食、酗酒、高糖飲食、受涼、感染、注射胰島素、應(yīng)激、精神刺激等誘發(fā)因素,以便對本病早期診斷和治療。
1 葉任高,陸再英.內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:732.
2 Birkhahn RH,Gaeta TJ,Melniker L.Thyrotox ic periodic paralysis and intra venous peopranolol in the emergency setting[J].J Emerg Med,2000,18(2):199-202.
3 Robert H,Birkhahn MD,Theodore J,et al.Thyrotoxic periodic paralysis and intrane nous propranolol in the emergency setting[J].J Emerg Medic,2000,18:199-202.
4 Dixon AN,Jones R.Thymtoxic periodic paralysis in a white woman[J].Postgrad Med J,2002,78:687-688.
5 Waters WA,Hans SW,Schoffstall J.Thyrotoxic periodic paralysis in a Jamai can male[J].J Emerg Med,1999,17:47-51.