房間隔缺損與室間隔缺損并存 1例

李 晶 趙相葉

患者女性,2個月。因咳嗽 3～4d,發(fā)熱 2d入院。3～4d前無誘因出現(xiàn)咳嗽,無異物吸入、嗆咳史。為陣發(fā)痙攣性咳嗽,有痰,伴發(fā)熱,體溫最高達(dá) 38.1℃,無抽搐、驚厥。在當(dāng)?shù)仂o滴藥物無好轉(zhuǎn),來院。查體:體溫 37.2℃,發(fā)育遲緩,營養(yǎng)欠佳,神志清,精神欠佳,呼吸略急促,三凹征(+),面色略蒼白,咽充血,雙肺呼吸音略低,可聞及痰鳴音及水泡音。心率170次/分,律齊,心音亢進(jìn),心前區(qū)可聞及 2～3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音,不傳導(dǎo)。腹軟,肝右肋下 2cm,質(zhì)軟,脾不大,腸鳴音正常。心臟超聲心動圖描記術(shù)示:各房室腔結(jié)構(gòu)及大小正常,室壁不厚,室間隔漏斗部回聲連續(xù)中斷,寬約 5mm,探及左向右分流,峰速 1.6m/s,房間隔中部連續(xù)性中斷,寬約5mm,探及左向右分流,峰速 1.3m/s。超聲心動圖診斷:①室間隔缺損;②房間隔缺損;③肺動脈瓣少量返流。胸部 X線示:雙肺野紋理略顯多,心影增大,以左心室增大為主,心胸比率增大。心電圖(圖略)示:竇性心律(150次 /分),RV53.4mV,V3～V6導(dǎo)聯(lián) ST段水平壓低 0.1～0.15mV,T波低平。臨床診斷:①毛細(xì)支氣管炎;②先天性心臟病:房間隔缺損合并室間隔缺損。入院后給予抗感染,止咳,化痰,利尿等治療,癥狀明顯減輕。

討論 房間隔缺損和室間隔缺損均為臨床常見的先天性心臟病,但房間隔缺損合并室間隔缺損臨床并不多見。室間隔缺損為室間隔在胎兒期發(fā)育不全所致,男性較多見。室間隔缺損時,在心室收縮期左心室壓力高于右心室,故血液自左向右分流。缺損小,右心室擴(kuò)張性差和肺循環(huán)阻力增高者,肺循環(huán)血流量僅略大于體循環(huán),雙側(cè)心室負(fù)荷增重不明顯,故心臟常無明顯改變。缺損大,右心室擴(kuò)張性好和肺循環(huán)阻力低者,肺循環(huán)血流量可為體循環(huán)血流量的 3～5倍。通過肺循環(huán)回到心臟左側(cè)心腔的血液相應(yīng)的增多,因此缺損大者可顯著地增加左右心室負(fù)擔(dān),故左右心室均可增大。在臨床上,由于室間隔缺損的主要血流動力學(xué)特征是肺循環(huán)血流量增加所致的左心室負(fù)荷加重,故左心房擴(kuò)張和左心室肥厚較為常見。

房間隔缺損臨床上較室間隔缺損更為常見,較多見于女性,男女比例約為 1∶2～1∶4,也為胎兒期發(fā)育不全致,可有各種不同的解剖類型,包括繼發(fā)孔缺損型,原發(fā)孔缺損型,高位缺損型等。由于左心房壓力高于右心房,故房缺時左房血液流入右房,此時右心室不僅接受上、下腔靜脈流入右心房的血液,同時還接受由左房流入右房血液,故右心室排血量增大,主要表現(xiàn)為右心室與右心房的肥厚、擴(kuò)張。流經(jīng)左心房的血液雖增加,但可通過房間隔缺損和三尖瓣孔排血,因此左心房和左心室并不增大。但在原發(fā)孔缺損型伴有二尖瓣關(guān)閉不全時,則左心室亦可增大。

此患兒心臟彩超提示室間隔缺損合并房間隔缺損,在臨床并不多見。此次入院系先天性心臟病合并感染后引起的心力衰竭,該患者如能早期發(fā)現(xiàn),可以早期的干預(yù)。因此,加強(qiáng)圍產(chǎn)期的檢查尤為重要。