1例甲基丙二酸血癥合并輕度認(rèn)知功能障礙病人的護(hù)理

喬雨晨,王 玲

甲基丙二酸血癥(methylmalonic acidem ia,MMA)是一種常見的有機(jī)酸血癥,屬于常染色體隱性遺傳病,主要是由于甲基丙二酰輔酶A變位酶(methylmalony-l CoA mutase,MCM)或其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷所致。其患病率美國為1∶48 000,意大利為1∶115 000:德國為1∶169 000[1],日本為1∶50 000,國內(nèi)患病率尚不清楚。輕度認(rèn)知功能障礙是介于正常老化和癡呆之間的一種過渡階段的認(rèn)知障礙,是一種有記憶障礙主訴和客觀認(rèn)知損傷證據(jù),但又不能診斷為癡呆的臨床狀態(tài)[2]。

1 病例介紹

病人,男,42歲,主因進(jìn)行性認(rèn)知功能減退1個(gè)月,門診以“癡呆待查”收入院。入院時(shí)病人意識清楚,表情淡漠,反應(yīng)遲鈍,可簡短回答問題,定向力、記憶力、計(jì)算力、理解判斷力均明顯下降,簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)評分6分,胡言亂語,有片段幻覺。頸部及四肢肌張力均高,四肢肌力正常。生活不能自理,進(jìn)食極少,小便失禁。醫(yī)囑給予對癥治療后,精神好轉(zhuǎn),四肢肌張力明顯下降,計(jì)算力及記憶力有所提高,MMSE評分為17分。入院后查血同型半胱氨酸高,維生素B12和葉酸正常,從尿液中檢測出大量的甲基丙二酸,診斷為甲基丙二酸血癥。醫(yī)囑給予維生素B12肌肉注射后,病人幻覺消失,語言、飲食正常,小便失禁好轉(zhuǎn),反應(yīng)略遲鈍,認(rèn)知功能檢查無明顯異常,MMSE評分為27分,病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 認(rèn)知障礙的護(hù)理

2.1.1 防止走失 病人定向力障礙,不知道自己在什么地方,不知道今天是哪年、哪月、哪日,不認(rèn)識自己的父母、妻子,四肢肌力正常,可自行行走。入院時(shí)將病人安置在離護(hù)士站最近的病房,距離門口最近的病床,每次病人要離開病房時(shí)護(hù)士都能及時(shí)將病人勸回房間。留1名家屬24 h看護(hù)病人,保證了病人不離開家屬的視線,防止走失的發(fā)生。

2.1.2 安全用藥 病人記憶力下降,尤其是近記憶力下降明顯。曾因?yàn)橥涀约阂逊^口服藥,再次向護(hù)士索取口服藥。所以,各班護(hù)士嚴(yán)格執(zhí)行服藥、輸液、注射的流程及查對制度,發(fā)口服藥時(shí)做到“發(fā)藥到口,咽下再走,確認(rèn)后簽字”。如果病人對服藥、注射或輸液提出疑問,查清楚后再執(zhí)行。嚴(yán)格執(zhí)行交接班制度,各班護(hù)士對病人用藥情況交接清楚。遇到認(rèn)知功能障礙的病人,病人提出的疑問和信息與家屬或知情人核實(shí)后再執(zhí)行。保證病人安全用藥。

2.1.3 預(yù)防傷人或自傷 病人由于幻覺,有時(shí)有攻擊行為。護(hù)士應(yīng)保持冷靜,及時(shí)通知醫(yī)生,遵醫(yī)囑給予干預(yù),幫助病人穩(wěn)定情緒。在病人出現(xiàn)幻覺、妄想的病態(tài)體驗(yàn)時(shí),護(hù)士應(yīng)陪伴在病人身邊,遵醫(yī)囑給予保護(hù)性約束,約束帶松緊度適宜,有效防止病人自傷或傷害其他病人。

2.1.4 生活護(hù)理 定時(shí)協(xié)助病人排尿,日間2 h帶病人去衛(wèi)生間排尿1次,夜間協(xié)助病人在床旁排尿。尿床后及時(shí)給予更換床單、褲子,保持會陰部皮膚干燥。為病人訂營養(yǎng)豐富的高熱量飲食,每日協(xié)助病人進(jìn)餐。

2.2 健康教育

2.2.1 飲食教育 應(yīng)吃低蛋白、高熱量(如米飯、饅頭、面條等)飲食,補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì),多吃水果、蔬菜,蛋白飲食以奶、蛋、肉類等動物蛋白為主,少吃豆制品。

2.2.2 用藥教育 不可隨意停藥,堅(jiān)持用藥,如并發(fā)其他疾病,需要用藥治療時(shí),告訴醫(yī)生患有此病以及正在使用維生素B12。

2.2.3 預(yù)防危險(xiǎn)因素 堅(jiān)持鍛煉身體,每周2次或3次,每次20 m in～30 m in,以不感到勞累為宜。季節(jié)變換時(shí)及時(shí)增減衣服,增加抵抗力,避免發(fā)熱、感染。每日三餐,避免饑餓。

2.2.4 依從性教育 當(dāng)病人癥狀消失、認(rèn)知功能恢復(fù)接近正常水平,病人及家屬對治療的配合程度降低。護(hù)士告訴病人及家屬疾病的預(yù)后相當(dāng)一部分因素取決于病人及家屬的配合程度,現(xiàn)在癥狀好轉(zhuǎn)只是剛剛開始,一定要堅(jiān)持治療,才能取得好的效果。每月到醫(yī)院復(fù)診1次,復(fù)查尿有機(jī)酸、血同型半胱氨酸等。連續(xù)3個(gè)月正常,可延長至半年復(fù)查1次。每半年測評1次MMSE評分。

2.3 心理支持 病人以“癡呆待查”收入院,確診為甲基丙二酸血癥。病人及家屬對此病缺乏認(rèn)知,感到病人身患絕癥,治愈希望渺茫,曾多次詢問醫(yī)務(wù)人員病人得的是何種疾病,有無治療手段等,整日以淚洗面,心理負(fù)擔(dān)極重。護(hù)士應(yīng)協(xié)助醫(yī)生告知病人及家屬甲基丙二酸血癥并不像想象中的那么可怕,由于病人發(fā)病時(shí)間只有1個(gè)月,治療也很及時(shí),這樣可以完全逆轉(zhuǎn)神經(jīng)系統(tǒng)的損害,要有信心,不要太悲觀。

[1] Deodato F,Boenzi S,San torelli FM,et al.Methylmalonic and prop-i onic aciduria[J].Am J Med Genet C Sem in Med Genet,2006,142(2):104-112.

[2] 常青,王魯寧.輕度認(rèn)知功能障礙的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2006(6):1.