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    丙二酸

    • 單硫代丙二酸酯在有機(jī)催化不對(duì)稱(chēng)反應(yīng)中的應(yīng)用*
      110142)丙二酸酯1(圖1)是有機(jī)合成中重要的中間體,作為親核試劑在有機(jī)催化[1]的不對(duì)稱(chēng)反應(yīng)中也得到了廣泛應(yīng)用。但丙二酸酯的α氫酸性相對(duì)較弱,較難在溫和條件下烯醇化進(jìn)行親核反應(yīng),使其參與的有機(jī)催化反應(yīng)通常需要較長(zhǎng)的反應(yīng)時(shí)間[2]。近年來(lái),單硫代丙二酸酯2(monothiomalonates,MTMs)(圖1)作為高活性的丙二酸酯的類(lèi)似物在不對(duì)稱(chēng)有機(jī)催化中得到了很好的應(yīng)用。硫酯(thioester)作為一種性質(zhì)活潑的羧酸衍生物,其羰基的C(2p)和S(

      化學(xué)工程師 2023年1期2023-02-17

    • 甲基丙二酸血癥,你了解多少?
      遺傳代謝病甲基丙二酸血癥(MMA-Cb1C亞型)。代謝病是由于基因突變,人體內(nèi)合成的酶、受體、載體等功能有缺陷,導(dǎo)致生化物質(zhì)在合成、降解、轉(zhuǎn)運(yùn)和儲(chǔ)存等方面出現(xiàn)異常,產(chǎn)生一系列代謝紊亂,引起疾病。就“甲基丙二酸血癥”簡(jiǎn)單的說(shuō),我們每天吃進(jìn)去的食物經(jīng)過(guò)身體這個(gè)復(fù)雜的化工廠(chǎng)加工出有營(yíng)養(yǎng)的好東西,如果工廠(chǎng)里的某個(gè)零件出現(xiàn)故障,好產(chǎn)品造不出來(lái),卻產(chǎn)生了有毒害的“甲基丙二酸”,越積越多,到一定程度就發(fā)生了“甲基丙二酸血癥”,損害身體各個(gè)器官。甲基丙二酸血癥的臨床表現(xiàn)1

      人人健康 2022年1期2022-11-27

    • 不對(duì)稱(chēng)脫羧加成反應(yīng)研究進(jìn)展
      于在活性較高的丙二酸單硫酯、β-酮酸、氰基乙酸等。近幾年來(lái)利用丙二酸及其衍生物作為親核試劑,進(jìn)行aldol-脫羧反應(yīng)得到寬泛的研究,單邊氧酯類(lèi)的手性分子普遍存在自然界中,可以通過(guò)丙二酸單邊氧酯進(jìn)一步反應(yīng)得到其衍生物。而丙二酸單邊酯在脫羧構(gòu)建的手性β-羥基酯有其重大的藥物價(jià)值,因而活性較低的丙二酸單邊氧酯的脫羧反應(yīng)具有較高的應(yīng)用前景。1 丙二酸類(lèi)脫羧反應(yīng)2004年,F(xiàn)ranco Cozzi 課題組首次報(bào)道了丙二酸單邊硫酯與醛類(lèi)化合物的反應(yīng)。當(dāng)反應(yīng)在催化量的銅

      遼寧化工 2022年9期2022-09-29

    • 2-氟丙二酸二烷基酯的合成及應(yīng)用
      香衍生物。非氟丙二酸酯已經(jīng)得到了很好的發(fā)展,例如烷基化、?;?、羥醛縮合、還原、邁克爾加成、親核取代和環(huán)化等過(guò)程在許多重要的合成中都得到了應(yīng)用[3-4]。但相比之下,2-氟丙二酸二烷基酯的化學(xué)研究并未得到很大的發(fā)展,使用2-氟丙二酸二烷基酯作為氟化構(gòu)件合成氟化體系的文獻(xiàn)和專(zhuān)利相對(duì)較少[5]。介紹了氟丙烯酸二烷基酯的合成及其作為底物制備結(jié)構(gòu)更復(fù)雜的氟化衍生物,特別是氟與sp3碳相連的氟化衍生物,這也將為生命科學(xué)的應(yīng)用提供新的氟化學(xué)空間。1 2-氟丙二酸二烷基酯

      有機(jī)氟工業(yè) 2022年1期2022-09-13

    • 高溫下丙二酸對(duì)鉻凍膠緩交聯(lián)作用
      7-8]提出用丙二酸延緩Cr3+與聚合物的交聯(lián)速度,通過(guò)形成丙二酸鉻和(或)外加丙二酸,可以在高達(dá)120 ℃的溫度將交聯(lián)時(shí)間從幾小時(shí)延緩至上月,其交聯(lián)時(shí)間是乙酸鉻的400倍以上(90 ℃),表現(xiàn)出較強(qiáng)的緩交聯(lián)能力?;?span id="j5i0abt0b" class="hl">丙二酸鹽與Cr3+較強(qiáng)的螯合作用,Bryant等[9]提出地層先注入丙二酸鹽來(lái)防止Cr3+的沉淀,提高Cr3+在地層中的傳播能力。通過(guò)螯合技術(shù)雖然可以延緩Cr3+與聚合物的交聯(lián)速度,但會(huì)削弱所形成凍膠的強(qiáng)度,為此可以通過(guò)提高聚合物含量來(lái)進(jìn)行彌

      中國(guó)石油大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版) 2022年4期2022-09-05

    • 常壓室溫等離子體誘變選育高產(chǎn)二十二碳六烯酸裂殖壺藻藻株
      等[13]利用丙二酸、碘乙酸等篩選因子篩選誘變?cè)逯辏@得了DHA產(chǎn)量達(dá)6.59 g/L的高產(chǎn)DHA藻株,比原始藻株提升了46.12%。袁軍等[14]利用2,2’-聯(lián)吡啶建立高產(chǎn)DHA藻株篩選方法,篩選藻株DHA產(chǎn)量達(dá)7.31 g/L,較原始藻株提升了29.8%。因此,建立一種簡(jiǎn)便高效的藻株篩選方法可以極大地提高目標(biāo)藻株的篩選效率,針對(duì)DHA等不飽和脂肪酸合成機(jī)制[15]及其在藻株逆境脅迫中[16]能發(fā)揮重要作用等原理,設(shè)計(jì)采用琥珀酸的結(jié)構(gòu)類(lèi)似物丙二酸,活性

      動(dòng)物營(yíng)養(yǎng)學(xué)報(bào) 2022年7期2022-08-09

    • 丙二酸處理對(duì)豇豆采后貯藏品質(zhì)的影響
      豇豆的貨架期。丙二酸(malonic acid)又稱(chēng)縮蘋(píng)果酸,分子式CHO,可作為琥珀酸脫氫酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑,阻斷三羧酸循環(huán),抑制呼吸作用,減少由于呼吸代謝產(chǎn)生的自由基,保護(hù)了膜系統(tǒng);另外丙二酸可能促進(jìn)了Mg-卟啉的合成,抑制了葉綠素的分解;也可能在膜系統(tǒng)受到損傷后,通過(guò)可溶性糖和脯氨酸含量的增加來(lái)進(jìn)行滲透調(diào)節(jié),降低植物自身受到的損傷程度。目前,丙二酸在韭黃、韭薹、芹菜、沙芥等蔬菜保鮮以及對(duì)大豆種子萌發(fā)和幼苗生長(zhǎng)的影響方面得到了應(yīng)用。王樂(lè)研究表明,丙二酸

      浙江農(nóng)業(yè)學(xué)報(bào) 2022年7期2022-07-28

    • 兩種5-單取代丙二酸亞異丙酯衍生物的合成
      046011)丙二酸亞異丙酯是一種重要的有機(jī)合成中間體。由于其5-位活性亞甲基具有較強(qiáng)的酸性(pKa = 4.75),可以發(fā)生用鹵代、?;⑼榛?、Knoevenagel 縮合和Michael 等反應(yīng),因此,對(duì)其衍生物的合成研究及應(yīng)用日益廣泛。在其5-位進(jìn)行烴基取代往往得到5,5-雙取代產(chǎn)物,因此一般多采用間接法合成5-位單取代丙二酸亞異丙酯。目前常采用醛酮與丙二酸亞異丙酯進(jìn)行Knoevenagel 縮合再還原的方法,還原劑通常為催化氫化、氫化鋁鋰、硼氫

      長(zhǎng)治學(xué)院學(xué)報(bào) 2022年2期2022-06-08

    • 丙二酸對(duì)琥珀酸脫氫酶競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用”實(shí)驗(yàn)的改進(jìn)及分析★
      制作用[3]。丙二酸對(duì)琥珀酸脫氫酶競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用是生物化學(xué)實(shí)驗(yàn)里面的一個(gè)研究酶的抑制作用的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)。琥珀酸脫氫酶是三羧酸循環(huán)過(guò)程中一個(gè)重要的酶,能催化琥珀酸脫氫生成延胡索酸,脫下的2H 由輔基FAD 接受還原成FADH2,然后琥珀酸氧化呼吸鏈將2H 傳遞給氧生成水[4]。丙二酸與琥珀酸結(jié)構(gòu)類(lèi)似,是琥珀酸脫氫酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑,如果有丙二酸存在時(shí),此酶的活性受到抑制。丙二酸與琥酸脫氫酶的親和力遠(yuǎn)大于琥珀酸本身對(duì)它的親和力,當(dāng)丙二酸濃度僅為琥珀酸濃度的1/50

      山西化工 2022年2期2022-05-11

    • 串聯(lián)質(zhì)譜聯(lián)合高效液相色譜應(yīng)用于新生兒甲基丙二酸血癥中的效果研究
      3100)甲基丙二酸血癥(MMA)是我國(guó)最常見(jiàn)的器質(zhì)性酸尿癥,發(fā)病年齡不同,多為新生兒,其臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜,且缺乏特異性,易導(dǎo)致誤診或漏診,具有較高的致殘率和死亡率,如治療不及時(shí)會(huì)給臟器造成不可逆的損傷,因此,早期診斷和治療尤為重要[1]。長(zhǎng)期以來(lái),MMA的早期篩選主要依靠串聯(lián)質(zhì)譜法檢測(cè)血樣中丙?;鈮A(C3)和乙酰基肉堿(C2),并計(jì)算其比值,具有檢測(cè)迅速、創(chuàng)傷小、靈敏度高、特異性強(qiáng)等特點(diǎn)[2]。然而,串聯(lián)質(zhì)譜篩查中最突出的問(wèn)題是陽(yáng)性預(yù)測(cè)值低、初篩陽(yáng)性率

      當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2021年34期2021-12-06

    • 芳?;鶃喖谆?span id="j5i0abt0b" class="hl">丙二酸酯的無(wú)催化兩步一鍋法合成
      )芳?;鶃喖谆?span id="j5i0abt0b" class="hl">丙二酸酯是一類(lèi)重要的有機(jī)合成中間體,其作為Michael受體的共軛加成反應(yīng)已被廣泛用于喹喔啉、咪唑、苯并[1,4]-噻嗪[1]、2,4,5-三取代惡唑衍生物[2]、吡咯并苯并惡嗪[3]、色烯并吡咯[4]等雜環(huán)化合物的合成。2020年,Vilwanathan等報(bào)道了以鹽酸苯甲脒與苯甲?;鶃喖谆?span id="j5i0abt0b" class="hl">丙二酸酯的共軛加成為關(guān)鍵反應(yīng),合成的(2,5-二苯基咪唑-4-基)乙酸酯具有肺癌組蛋白脫乙酰酶抑制活性[5]。近年來(lái),芳?;鶃喖谆?span id="j5i0abt0b" class="hl">丙二酸酯的合成研究主要聚

      合成化學(xué) 2021年11期2021-12-02

    • 丙二酸對(duì)銅綠微囊藻的抑制效果
      作為試驗(yàn)藻種。丙二酸是常見(jiàn)的化感物質(zhì)之一,屬于有機(jī)酸,具有良好的水溶性,常用于醫(yī)藥中間體和香料合成等。經(jīng)預(yù)試驗(yàn)后發(fā)現(xiàn),丙二酸具有抑藻效應(yīng),由于丙二酸較為常見(jiàn),價(jià)格低廉,因此本文選擇丙二酸作為抑藻劑,探討它對(duì)藍(lán)藻水華中典型藻種銅綠微囊藻的抑制效果,并根據(jù)丙二酸處理后藻細(xì)胞藻膽蛋白質(zhì)量濃度及超微結(jié)構(gòu)的變化分析丙二酸的抑藻機(jī)理,以期為利用丙二酸治理藍(lán)藻水華提供理論依據(jù)。1 材料與方法1.1 試驗(yàn)材料試驗(yàn)藻種銅綠微囊藻(Microcystisaeruginosa,

      水資源保護(hù) 2021年3期2021-05-19

    • 新型喹唑啉衍生物的設(shè)計(jì)、合成及體外抗腫瘤活性
      對(duì)位氨基苯甲基丙二酸二甲酯,然后經(jīng)水解反應(yīng)得到對(duì)應(yīng)的丙二酸產(chǎn)物,設(shè)計(jì)并合成了24個(gè)喹唑啉類(lèi)化合物(3a~10c, Scheme 1),其結(jié)構(gòu)經(jīng)1H NMR、13C NMR、 IR、 MS(ESI)和元素分析表征。采用MTT法篩選了喹唑啉類(lèi)化合物對(duì)人盲腸腺癌細(xì)胞(HCT-8)、人肝癌細(xì)胞(HepG2)、人肺癌細(xì)胞(A549)和人高轉(zhuǎn)移性肝癌細(xì)胞(MHCC-97H)的體外抗腫瘤活性。1 實(shí)驗(yàn)部分1.1 儀器與試劑WRS-1B型數(shù)字熔點(diǎn)儀;Bruker Avan

      合成化學(xué) 2021年4期2021-05-06

    • 高嶺土催化合成丙二酸二乙酯
      063000)丙二酸二乙酯又稱(chēng)胡蘿卜酸乙酯,作為一種應(yīng)用廣泛的有機(jī)合成中間體,被使用在醫(yī)藥、農(nóng)藥、化妝品等有機(jī)化工生產(chǎn)中[1-8]。傳統(tǒng)使用氰化鈉法進(jìn)行生產(chǎn),但生產(chǎn)工序較多,且收率較低,由于生產(chǎn)中使用氰化物,對(duì)環(huán)保方面要求較高。而固體超強(qiáng)酸催化由于其催化活性較高、與液相反應(yīng)體系容易分離、催化工藝綠色環(huán)保等優(yōu)點(diǎn)吸引了人們的目光[9-13],但單純以金屬氧化物MxOy為載體的固體超強(qiáng)酸制備成本較高,影響了其廣泛進(jìn)行工業(yè)化的進(jìn)度[14-15]。1 實(shí)驗(yàn)部分1.1

      化工科技 2021年1期2021-03-30

    • 丙二酸合成工藝探究
      8001 引言丙二酸是一種具有活性亞甲基以及羧基基團(tuán)的有機(jī)物,被廣泛應(yīng)用于化工、醫(yī)藥、食品、建筑等多個(gè)領(lǐng)域。近年來(lái),在節(jié)能環(huán)保的政策形勢(shì)下,丙二酸的因由于具有環(huán)保性特點(diǎn)而受到市場(chǎng)的推崇,并獲得快速發(fā)展。2 丙二酸的物化性質(zhì)丙二酸的化學(xué)式為C3H4O4,外觀為白色晶體,熔點(diǎn)為135.6℃,易溶于水和乙醚、乙醇,微溶于吡啶,不溶于苯。在溫度為68℃的條件下遇水脫去羧基。在溫度為80℃的條件下升華。在溫度為140℃的條件下發(fā)生分解反應(yīng),生成乙酸、二氧化碳。3 丙

      探索科學(xué)(學(xué)術(shù)版) 2020年4期2021-01-18

    • 光鑷技術(shù)觀測(cè)懸浮丙二酸/硝酸鈉液滴中丙二酸的分配過(guò)程
      量的二元羧酸如丙二酸,是大氣中普遍存在的水溶性有機(jī)物,也是大氣中重要的SVOC,這類(lèi)有機(jī)酸具有較低的飽和蒸汽壓,容易凝聚在大氣顆粒物中,進(jìn)而影響顆粒物的生成、長(zhǎng)大。硝酸鈉是普遍存在于大氣顆粒物的重要無(wú)機(jī)組份,是海鹽氣溶膠和氮氧化合物經(jīng)過(guò)一系列反應(yīng)后的產(chǎn)物。光鑷-受激拉曼系統(tǒng)可以捕獲氣溶膠單顆粒,獲得高信噪比的受激拉曼光譜,在研究單顆粒氣溶膠的氣粒分配問(wèn)題以及物理化學(xué)性質(zhì)中具有獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)[2-4]。當(dāng)RH降低的時(shí)候,光鑷中懸浮的顆粒是一個(gè)均相成核的過(guò)程,而樣

      光譜學(xué)與光譜分析 2020年10期2020-11-06

    • LC-MS/MS技術(shù)檢測(cè)新生兒干血斑甲基丙二酸、同型半胱氨酸cut-off值的建立
      0004)甲基丙二酸血癥(methylmalonic aciduria)是我國(guó)最常見(jiàn)的有機(jī)酸尿癥,發(fā)病年齡各異,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,且缺乏特異性,易漏診或誤診,死亡率和致殘率很高,故而早診斷、早治療顯得尤為重要,目前已被列入歐美國(guó)家的首要篩查病種。二階篩查(second-tier test)理論的提出將新生兒遺傳代謝病篩查的模式從“初次篩查+召回復(fù)查”進(jìn)化為“初次篩查-二階篩查”。2014年,由來(lái)自美國(guó)和12個(gè)歐洲國(guó)家的25位專(zhuān)家共同制定了甲基丙二酸血癥診療

      臨床檢驗(yàn)雜志 2020年7期2020-09-02

    • 2,4-二氯-6-甲氧基喹啉-7-醇的合成
      -甲氧基苯酚和丙二酸為原料,在三氯氧磷溶劑中,一步反應(yīng)合成目標(biāo)化合物2,4-二氯-6-甲氧基喹啉-7-醇,通過(guò)1HNMR、13CNMR和ESI-MS對(duì)其結(jié)構(gòu)進(jìn)行確證,并通過(guò)單因素實(shí)驗(yàn)對(duì)合成條件進(jìn)行優(yōu)化。1 實(shí)驗(yàn)1.1 試劑與儀器柱層析硅膠(300~400目),青島海洋化工廠(chǎng);5-氨基-2-甲氧基苯酚、丙二酸,上海阿拉丁生化科技股份有限公司;其它試劑均為市售分析純。AV400型核磁共振儀(DMSO-d6為溶劑,TMS為內(nèi)標(biāo)),德國(guó)Bruker公司;Ultim

      化學(xué)與生物工程 2020年8期2020-08-28

    • 串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)篩查新生兒甲基丙二酸血癥回顧性分析*
      0853)甲基丙二酸血癥是先天性有機(jī)酸代謝缺陷病中最常見(jiàn)的病種,其發(fā)病率較高,危害較大,于1967年首次被報(bào)道[1]。該病由甲基丙二酸輔酶A變位酶缺陷或其輔酶鈷胺素代謝異常導(dǎo)致甲基丙二酸、甲基枸櫞酸、丙酸等代謝物蓄積,進(jìn)一步造成腎臟、神經(jīng)、肝臟等多臟器損害[2]。此病多從新生兒或嬰兒期開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,致死率高,臨床表現(xiàn)存在個(gè)體差異,極易漏診、誤診[3],因此,早發(fā)現(xiàn)、早治療非常重要。目前,串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)因其簡(jiǎn)便廉價(jià)、高通量的特點(diǎn)已廣泛應(yīng)用于新生兒遺傳代謝的篩查

      國(guó)際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志 2020年9期2020-05-18

    • 新型癌癥療法靶標(biāo)出現(xiàn) 人體血液中發(fā)現(xiàn)促腫瘤代謝物
      肪的代謝物甲基丙二酸的濃度明顯較高。隨后的基因分析顯示,甲基丙二酸濃度較高與SOX4基因的表達(dá)增加有關(guān),SOX4基因有助于腫瘤進(jìn)展和轉(zhuǎn)移的形成,在侵襲性癌癥中表達(dá)水平較高。當(dāng)SOX4活性被阻斷時(shí),甲基丙二酸并沒(méi)有增加癌細(xì)胞的遷移性和侵襲性或?qū)熕幬锏目剐?。綜上所述,60歲及以上的人蛋白質(zhì)和脂肪代謝的一種副產(chǎn)物升高,會(huì)誘發(fā)癌細(xì)胞的耐藥性和轉(zhuǎn)移等侵襲性特征。研究人員表示,這項(xiàng)研究結(jié)果可以表明年齡增長(zhǎng)會(huì)促進(jìn)血液中甲基丙二酸水平的升高,從而使癌細(xì)胞能夠遷移、入侵

      腫瘤防治研究 2020年9期2020-01-10

    • 串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)進(jìn)行新生兒甲基丙二酸血癥的篩查分析
      3)新生兒甲基丙二酸血癥屬于新生兒代謝性常見(jiàn)疾病,由于發(fā)病早期缺乏顯著的臨床特異性表現(xiàn),因此極易造成漏診或誤診,對(duì)新生兒出生人口質(zhì)量、家庭和諧以及社會(huì)負(fù)擔(dān)都造成極為嚴(yán)重的影響和制約[1-2]。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)和設(shè)備的不斷更新與進(jìn)步,串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)在新生兒篩查中獲得了廣泛的應(yīng)用與青睞[3],借助該技術(shù)能夠提高此類(lèi)疾病的早期診斷和早期治療有效率,從而降低病死率,改善患兒的預(yù)后[4]。我中心于2016年引進(jìn)惠州地區(qū)第一臺(tái)液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜分析儀并順利投入使用,極大提高

      遼寧醫(yī)學(xué)雜志 2019年3期2019-07-22

    • Knoevenagel法合成3,4-二甲氧基肉桂酸及其工藝優(yōu)化
      基的活潑亞甲基丙二酸,并采用吡啶、哌啶等有機(jī)弱堿作為催化劑,此法較Perkin法反應(yīng)溫度較低、產(chǎn)率高、工藝簡(jiǎn)單、產(chǎn)物純度好等優(yōu)點(diǎn)[5]。本文通過(guò)Knoevenagel法合成3,4-二甲氧基肉桂酸,并通過(guò)正交實(shí)驗(yàn)優(yōu)化了工藝條件。1 實(shí)驗(yàn)部分1.1 儀器與試劑LC-20A高校液相色譜(配紫外檢測(cè)器),日本島津(Shimadzu)公司;WRS-2A數(shù)字熔點(diǎn)儀,上海儀電物理光學(xué)儀器有限公司;AVANCE Ⅲ型核磁共振波譜儀(500 MHZ),瑞士布魯克(Bruke

      山東化工 2019年9期2019-05-31

    • 常壓室溫等離子體誘變選育DHA高產(chǎn)菌株
      TP誘變,結(jié)合丙二酸、碘乙酸及丙二酸-碘乙酸混合平板的方式進(jìn)行篩選,并以搖瓶培養(yǎng)的方式考察突變株積累DHA的水平,以期獲得一株高產(chǎn)DHA的菌株。1 材料與方法1.1 實(shí)驗(yàn)材料裂殖壺菌菌株(SchizochytriumlimacinumSR21):購(gòu)自美國(guó)菌種保藏中心(ATCC),-80℃保存于ATCC By+790培養(yǎng)基中?;罨囵B(yǎng)基:ATCC By+790固體培養(yǎng)基。種子培養(yǎng)基:葡萄糖 30 g/L,酵母粉6 g/L,魚(yú)粉蛋白胨6 g/L,pH自然,12

      中國(guó)油脂 2019年3期2019-04-29

    • 以精神行為異常為首發(fā)表現(xiàn)的繼發(fā)性甲基丙二酸血癥合并高同型半胱氨酸血癥1例報(bào)告
      , 吳曉牧甲基丙二酸血癥(MMA)合并高同型半胱氨酸血癥(HHcy)是一種有機(jī)酸代謝異常的疾病,其分為遺傳性和非遺傳性,遺傳性為常染色體隱性遺傳,非遺傳性多為維生素B12缺乏所致,兩者的臨床表現(xiàn)非常相似,復(fù)雜多樣常常引起多個(gè)系統(tǒng)或器官的病變?,F(xiàn)報(bào)告1例我科診斷的由于維生素B12嚴(yán)重缺乏以精神行為異常為首發(fā)表現(xiàn)的繼發(fā)性MMA合并HHcy。1 臨床資料患者,女,69歲,于2018年5月3日無(wú)任何誘因出現(xiàn)了頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)、頻繁嘔吐,進(jìn)食少,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院,診斷為

      中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志 2019年3期2019-04-11

    • 新型煙堿類(lèi)殺蟲(chóng)劑氟吡呋喃酮的合成
      5]:該路線(xiàn)以丙二酸二甲酯(7)為起始原料與氫氧化鉀反應(yīng)得到丙二酸單甲酯鉀鹽(8),然后與氯代乙酸甲酯反應(yīng)得到2-甲氧基-2-氧代乙基丙二酸甲酯(9),在甲醇鈉作用下環(huán)化得到中間體4-羥基-2-氧-2,5-二氫-3-呋喃甲酸甲酯鈉鹽(10),中間體(10)和中間體(6)在硫酸氫鉀的作用下得到目的產(chǎn)物氟吡呋喃酮(1)。該路線(xiàn)原材料易得、反應(yīng)條件溫和,適合工業(yè)化生產(chǎn)。1 實(shí)驗(yàn)部分1.1 主要試劑和儀器丙二酸二甲酯(天津化學(xué)試劑有限公司,化學(xué)純);氯乙酰氯甲酯(

      武漢工程大學(xué)學(xué)報(bào) 2018年6期2019-01-02

    • 晚發(fā)型甲基丙二酸血癥神經(jīng)損害研究進(jìn)展
      李在望審校甲基丙二酸血癥(Methylmalonic acidemia,MMA)是常見(jiàn)的先天性有機(jī)酸代謝缺陷性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡將≤1歲定義為早發(fā)型;>1歲為晚發(fā)型。早發(fā)型較常見(jiàn),病情呈進(jìn)行性加重,病死率高,即便存活也可能留下重度神經(jīng)系統(tǒng)損害[1]。晚發(fā)型較為少見(jiàn),由于缺乏典型的臨床表現(xiàn),常常造成臨床醫(yī)師的誤診、漏診,這導(dǎo)致相當(dāng)一部分晚發(fā)型甲基丙二酸血癥未得到及時(shí)合理的治療。正因?yàn)槿绱?,患者病情進(jìn)一步發(fā)展、惡化,并最終導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。晚發(fā)型甲基丙二酸

      中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志 2018年10期2018-11-14

    • 2-氟丙二酸的合成工藝優(yōu)化研究
      生產(chǎn)[1]。氟丙二酸是一種重要的中間體,用于有機(jī)合成中間體,醫(yī)藥中間體,農(nóng)藥中間體也有應(yīng)用。本文采取氟丙二酸二乙酯和一水合氫氧化鋰為原料,乙醇做溶劑,經(jīng)一步水解反應(yīng)得到氟丙二酸產(chǎn)品[2]。通過(guò)對(duì)反應(yīng)液的后處理工藝進(jìn)行優(yōu)化能直接得到純度高達(dá)99%的2-氟丙二酸產(chǎn)品,并且反應(yīng)收率在70%之上。并驗(yàn)證了此合成工藝條件的穩(wěn)定性。1 實(shí)驗(yàn)部分1.1 實(shí)驗(yàn)原料及實(shí)驗(yàn)設(shè)備自制的氟丙二酸二乙酯,純度95%;一水合氫氧化鋰,杭州海瑞化工有限公司,純度98%。250~3000

      低溫與特氣 2018年4期2018-09-20

    • 丙二酸二乙酯的合成及其工藝參數(shù)優(yōu)化研究
      生產(chǎn)[1]。氟丙二酸二乙酯就是一種很重要的醫(yī)藥及有機(jī)中間體,目前已知的應(yīng)用領(lǐng)域包括:作為醫(yī)藥中間體用來(lái)合成殺蟲(chóng)劑、特殊材料、燃料、酶抑制劑、含氟氨基酸、含氟查爾酮、鎮(zhèn)靜劑等。其中,氟丙二酸二乙酯作為中間體,被證明是合成阿爾法-氟烷酸過(guò)程中一個(gè)非常有價(jià)值的中間體[2]。同時(shí),氟丙二酸二乙酯還可以用來(lái)合成5-氟嘧啶[3]。本文采取丙二酸二乙酯和F2/N2為原料,乙腈做溶劑,經(jīng)一步反應(yīng)得到氟丙二酸二乙酯產(chǎn)品。并考察了原料濃度及F2/N2濃度對(duì)反應(yīng)收率的影響。1 

      低溫與特氣 2018年3期2018-07-17

    • 維生素B12、維生素BT片聯(lián)合甜菜堿治療以腎損傷為首發(fā)癥狀的甲基丙二酸尿癥的療效及預(yù)后
      q.com甲基丙二酸尿癥為有機(jī)酸代謝障礙,是常染色體隱性遺傳病[1]。該病患兒表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、嗜睡、呼吸急促、驚厥、智力低下及運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀,但以腎損傷為首發(fā)癥狀的甲基丙二酸尿癥容易漏診,且隨著病情的進(jìn)展易發(fā)展為腎衰竭[2]。本研究探討了維生素B12、維生素BT片聯(lián)合甜菜堿治療以腎損傷為首發(fā)癥狀的甲基丙二酸尿癥的療效及預(yù)后,現(xiàn)報(bào)告如下。1 資料與方法1.1 資料來(lái)源回顧性選取2014年10月—2017年10月鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的以腎損傷為首發(fā)癥狀的甲

      中國(guó)醫(yī)院用藥評(píng)價(jià)與分析 2018年3期2018-04-17

    • 新生兒甲基丙二酸血癥的臨床特點(diǎn)分析
      .com)甲基丙二酸血癥(methylmalonic acidemia,MMA)也稱(chēng)甲基丙二酸尿癥(methylmalonic aciduria,MMA),是由于甲基丙二酰輔酶A變位酶(methylmalonyl-CoA mutase,MCM)活性低下或其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷所致。這是先天性有機(jī)酸代謝障礙中較常見(jiàn)的一種常染色體隱性遺傳病,迄今已發(fā)現(xiàn)7種亞型?;純号R床表現(xiàn)復(fù)雜,國(guó)內(nèi)資料顯示,約半數(shù)的患兒在新生兒期以非特異性癥狀起病[1],臨床診

      山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào) 2018年1期2018-04-10

    • 2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯高效液相色譜定量分析方法的建立
      2-硝基乙基]丙二酸二甲酯是合成巴氯芬的關(guān)鍵中間體[3],其含量和穩(wěn)定性直接決定最終產(chǎn)物巴氯芬的質(zhì)量和產(chǎn)量,而目前未見(jiàn)該中間體相關(guān)分析方法的報(bào)道。因此,研究巴氯芬關(guān)鍵中間體2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯的定量分析檢測(cè)方法是非常必要和重要的。2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯的結(jié)構(gòu)式為:高效液相色譜法(HPLC)是色譜分析法的一個(gè)分支,是近年來(lái)藥物分析中發(fā)展較快,已占主導(dǎo)地位的分離、分析方法[4-7]。其特點(diǎn)是分析速度快、

      中國(guó)資源綜合利用 2018年1期2018-03-29

    • 維生素B12依賴(lài)型甲基丙二酸血癥一家系臨床表型和基因突變分析及療效評(píng)價(jià)
      12依賴(lài)型甲基丙二酸血癥一家系臨床表型和基因突變分析及療效評(píng)價(jià)利婧 孫毅明 歐俐羽 朱瑜齡 王倞 李歡 張成目的探討維生素B12依賴(lài)型甲基丙二酸血癥家系臨床特點(diǎn)、基因突變和維生素B12治療效果.方法采集一維生素B12依賴(lài)型甲基丙二酸血癥家系共4名成員臨床資料,抽取外周靜脈血行血漿氨基酸和?;鈮A譜分析及基因檢測(cè),評(píng)價(jià)維生素B12治療效果.結(jié)果家系中先證者12歲發(fā)病,以學(xué)習(xí)成績(jī)下降、性格改變?yōu)槭装l(fā)癥狀,病程中出現(xiàn)幻覺(jué)、雙下肢無(wú)力;先證者之弟主要表現(xiàn)為易怒、學(xué)

      中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志 2017年7期2017-11-21

    • 新生兒甲基丙二酸尿癥一例誤診并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
      析·新生兒甲基丙二酸尿癥一例誤診并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)胡曉明,李 莉,李曉萌,李鐵耕,康利民,李 馳目的探討新生兒甲基丙二酸尿癥的臨床特征,減少誤診誤治。方法回顧性分析新生兒甲基丙二酸尿癥誤診為骨髓增生異常綜合征1例的臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果本例因面色蒼白、喂養(yǎng)困難17 d入院。多次查血常規(guī)均示三系不同程度減少,骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查考慮骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞增多,予輸注紅細(xì)胞、血小板等治療,癥狀無(wú)明顯緩解。進(jìn)一步行尿質(zhì)譜分析、血串聯(lián)質(zhì)譜檢測(cè),確診

      臨床誤診誤治 2017年9期2017-09-25

    • 晚發(fā)型甲基丙二酸血癥合并高同型半胱氨酸血癥家系1例
      告·晚發(fā)型甲基丙二酸血癥合并高同型半胱氨酸血癥家系1例楊永軒(北京豐臺(tái)右安門(mén)醫(yī)院 神經(jīng)介入科,北京 100069)甲基丙二酸;高同種半胱氨酸血癥;系譜甲基丙二酸血癥或稱(chēng)甲基丙二酸尿癥,是先天性有機(jī)酸代謝異常中最常見(jiàn)的病種,為常染色體隱性遺傳。由于甲基丙二酰輔酶A變位酶或其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷導(dǎo)致甲基丙二酸異常蓄積,造成一系列神經(jīng)系統(tǒng)損害。本癥多在嬰幼兒期發(fā)病,但1歲后發(fā)病的晚發(fā)型病例相對(duì)較少。現(xiàn)對(duì)1個(gè)晚發(fā)型甲基丙二酸血癥合并高同型半胱氨酸血癥

      臨床薈萃 2017年7期2017-07-10

    • 丙二酸的合成與應(yīng)用
      051130)丙二酸的合成與應(yīng)用劉 旭,李大鐵,盧冬梅,李 靜,陳國(guó)雨(河北誠(chéng)信有限責(zé)任公司,河北 石家莊 051130)簡(jiǎn)述了丙二酸的主要合成方法并進(jìn)行了工藝對(duì)比。同時(shí)對(duì)丙二酸的應(yīng)用進(jìn)行了介紹。最后對(duì)丙二酸在國(guó)內(nèi)的生產(chǎn)現(xiàn)狀進(jìn)行了分析,并對(duì)國(guó)內(nèi)丙二酸今后的發(fā)展提出幾點(diǎn)建議。丙二酸;合成;應(yīng)用; 發(fā)展丙二酸又稱(chēng)胡蘿卜酸、甜菜酸或縮蘋(píng)果酸,是一種有機(jī)酸。目前主要用于香料和醫(yī)藥中間體,尤其是在醫(yī)藥工業(yè)中,用于生產(chǎn)巴比妥酸、維生素B1,維生素B2等[1]。另外還可

      山東化工 2016年4期2016-09-05

    • (2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯的合成方法研究
      -苯硫基乙基)丙二酸二乙酯的合成方法研究于雅鑫1,閻墨2,高海鷹1 (1.吉林省藥物研究院,吉林長(zhǎng)春130061;2.吉林省食品藥品審評(píng)中心,吉林長(zhǎng)春130061)摘要:以苯硫酚為原料,在堿性條件下與1,1-環(huán)丙基二羧酸二乙酯反應(yīng),一步制得了抗痛風(fēng)藥苯磺唑酮的重要中間體(2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯,收率為55%。本工藝將原有路線(xiàn)縮短一步,極大縮短了反應(yīng)時(shí)間,提高了產(chǎn)品收率,用1H NMR和MS對(duì)產(chǎn)品進(jìn)行了結(jié)構(gòu)表征。關(guān)鍵詞:(2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯;

      浙江化工 2016年5期2016-06-06

    • K326煙葉調(diào)制過(guò)程中草酸與丙二酸的變化
      制過(guò)程中草酸與丙二酸的變化趙高坤, 崔國(guó)民, 王亞輝, 黃 維(云南省煙草農(nóng)業(yè)科學(xué)研究院, 云南 昆明 650021)為改善煙氣的吸味和香氣品質(zhì),以云南省主栽品種K326為材料,研究了不同溫濕度調(diào)制組合對(duì)草酸、丙二酸含量的影響。結(jié)果表明:調(diào)制后,能提高煙葉內(nèi)草酸和丙二酸含量,上中下部葉的平均增幅分別為9.03 mg/g和1.84 mg/g;在調(diào)制的前48 h,草酸、丙二酸合成較慢,72 h后,合成較快,并且采用低溫低濕有利于其合成,高溫高濕則抑制合成。因此

      貴州農(nóng)業(yè)科學(xué) 2016年1期2016-03-02

    • 兒童甲基丙二酸血癥1例
      34)兒童甲基丙二酸血癥1例莊超,梁卉,丁雯雯(山東省青島市婦女兒童醫(yī)院血液科,山東 青島 266034)甲基丙二酸;血氨;遺傳代謝;酸中毒甲基丙二酸血癥(methylmalonic acidemia,MMA)是先天性有機(jī)酸代謝異常中最常見(jiàn)的病種,為常染色體隱性遺傳病,是各種原因致體內(nèi)甲基丙二酸蓄積的總稱(chēng)。其臨床表現(xiàn)不典型,易誤診。現(xiàn)報(bào)道本院2016年3月確診的1例甲基丙二酸血癥。1 臨床資料患兒,男,3歲7個(gè)月,因發(fā)熱伴咳嗽3 d,嘔吐2 d,精神差1

      中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志 2016年23期2016-02-01

    • 超聲輔助酶促合成丙二酸單對(duì)硝基芐酯
      226007)丙二酸單對(duì)硝基芐酯是一種重要的生物醫(yī)藥中間體,目前該物質(zhì)主要采用化學(xué)方法合成,如由丙二酸和對(duì)硝基芐醇經(jīng)過(guò)酯化、堿酸調(diào)和及精制等步驟制得[1-2];或在丙二酸存在條件下,催化丙二酸雙酯水解得到[3]。這些反應(yīng)過(guò)程具有原料成本高,反應(yīng)能耗大,后處理程序復(fù)雜,產(chǎn)品純度較低等缺點(diǎn),且易造成環(huán)境污染。酶催化技術(shù),尤其是以固定化脂肪酶為催化劑直接催化酯化反應(yīng)可以有效解決這些問(wèn)題。固定化脂肪酶具有穩(wěn)定性高、易與底物及產(chǎn)物分離、可重復(fù)利用、提高脂肪酶的利用效

      生物加工過(guò)程 2015年4期2015-10-25

    • 響應(yīng)面優(yōu)化食品添加劑中間體2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯合成工藝
      基-2-仲丁基丙二酸二乙酯合成工藝牛蘭嵐,李海迪,劉華清,尹衛(wèi)平*(河南科技大學(xué)化工與制藥學(xué)院,河南 洛陽(yáng) 471003)以甲基丙二酸二乙酯和2-溴丁烷為原料、乙醇鈉為催化劑,經(jīng)烷基化反應(yīng)合成了食品增香劑中間體2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯。對(duì)影響產(chǎn)率的原料物質(zhì)的量比、反應(yīng)時(shí)間、反應(yīng)溫度和催化劑等單因素水平考察的基礎(chǔ)上,應(yīng)用響應(yīng)面分析法進(jìn)行了工藝優(yōu)化。通過(guò)氣相色譜和核磁波譜數(shù)據(jù)分析確證了2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯的結(jié)構(gòu)。其工藝簡(jiǎn)單、操作簡(jiǎn)便、原料易

      食品科學(xué) 2015年10期2015-04-06

    • 丙戊酸鈉的合成*
      8-11]。以丙二酸酯為原料,在醇鈉條件下,與1- 溴丙烷發(fā)生親核取代,再經(jīng)堿性水解、酸化、脫羧、成鹽而制得丙戊酸鈉[12-15]。第一種方法由于乙酰乙酸酯衍生物進(jìn)行酸式分解時(shí)總免不了要伴隨有部分酮式分解。因此,要制備取代乙酸時(shí)最好用丙二酸酯合成法。第二種方法文獻(xiàn)[12-14]報(bào)道的方法加料順序是先加入丙二酸酯和1- 溴丙烷,然后加入醇鈉,1- 溴丙烷就會(huì)與醇鈉發(fā)生生成醚的副反應(yīng),影響烷基化反應(yīng)正常進(jìn)行。本實(shí)驗(yàn)以丙二酸二乙酯為原料,經(jīng)烷基化、水解、酸化、脫

      化學(xué)工程師 2015年8期2015-03-28

    • 單純性甲基丙二酸血癥誤診1例報(bào)道
      測(cè)尿液顯示甲基丙二酸及甲基枸櫞酸顯著增高。診斷為“甲基丙二酸血癥”。給予肌內(nèi)注射大劑量維生素B12(1mg/d)3~5d,并低蛋白飲食。治療2周后患兒可直腰坐,腹肌、豎脊肌肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅲ級(jí),下肢肌張力2級(jí),語(yǔ)言較前流利,病情明顯好轉(zhuǎn)。出院后給予長(zhǎng)期維生素B12維持治療,輔以L(fǎng)-肉堿(100~300mg·kg-1·d-1)分3次口服,低蛋白飲食治療,避免饑餓。隨訪(fǎng)半年,確診為甲基丙二酸血癥(維生素B12有效型)。2 討論甲基丙二酸血癥是一種遺傳代謝性

      重慶醫(yī)學(xué) 2015年25期2015-02-22

    • 2,2-二甲基丙二酸單甲酯的合成
      2,2-二甲基丙二酸單甲酯的合成陳群,劉長(zhǎng)春(常州工程職業(yè)技術(shù)學(xué)院化工與材料學(xué)院,江蘇 常州 213164)摘要:以新戊二醇為原料,經(jīng)氧化、酯化、水解反應(yīng)制備出目標(biāo)化合物,產(chǎn)率61.2%??疾炝讼趸磻?yīng)時(shí)間、硝酸濃度、催化劑用量、氫氧化鈉質(zhì)量分?jǐn)?shù)和用量對(duì)反應(yīng)收率的影響。適宜的反應(yīng)條件為:氧化反應(yīng)保溫時(shí)間6 h,硝酸質(zhì)量分?jǐn)?shù)68%,m(SOCl2)∶m(2,2-二甲基丙二酸)=0.07∶1,n(NaOH)∶n(2,2-二甲基丙二酸)=1∶1,氫氧化鈉質(zhì)量分?jǐn)?shù)

      精細(xì)石油化工 2015年6期2015-02-01

    • 四氫呋喃-3-甲醇的合成
      法:方法1:以丙二酸二乙酯和氯乙酸乙酯為原料,在醇鈉的作用下經(jīng)縮合反應(yīng)制得1,1,2-乙烷三羧酸三乙酯,再經(jīng)硼氫化鉀還原得到2-羥甲基-1,4-丁二醇,然后在脫水劑對(duì)甲苯磺酸作用下,經(jīng)環(huán)合反應(yīng)得到目標(biāo)產(chǎn)物。方法2:由異丙醇和3-甲醛四氫呋喃經(jīng)轉(zhuǎn)移催化氫化反應(yīng)得到目標(biāo)產(chǎn)物[4]。方法3:2,2-二甲基-5-溴乙基-1,3-二氧六環(huán)或5-溴乙基-1,3-二氧六環(huán)在酸性條件下經(jīng)水解、環(huán)合制得目標(biāo)產(chǎn)物[5]。方法4:2,3-二氫呋喃與原甲酸三甲酯由三氟化硼乙醚催化

      化工技術(shù)與開(kāi)發(fā) 2015年6期2015-01-29

    • 新生兒甲基丙二酸血癥的臨床診治體會(huì)
      0)新生兒甲基丙二酸血癥的臨床診治體會(huì)賈湘杰 劉九月 李同川 賈西燕(河南省濮陽(yáng)市婦幼保健院,河南 濮陽(yáng) 457000)目的總結(jié)新生兒甲基丙二酸血癥的臨床診斷和治療體會(huì)。方法以我院收治的32例甲基丙二酸血癥患兒作為研究的觀察組進(jìn)行研究,觀察確診和治療結(jié)果。結(jié)果14例(43.75%)患兒結(jié)合臨床表現(xiàn)、血液串聯(lián)質(zhì)譜以及尿氣相質(zhì)譜檢測(cè)結(jié)果確診,MUT基因檢測(cè)共確診29例(90.63%)。7例(21.87%)患兒死亡,存活25例患兒中,6例的隨訪(fǎng)結(jié)果為智力低下,4

      中國(guó)醫(yī)藥指南 2015年8期2015-01-24

    • 羧基、羥基對(duì)羧酸脫鉻性能的影響
      分子結(jié)構(gòu)上看,丙二酸、乳酸均含有三個(gè)碳原子,其中丙二酸含有兩個(gè)羧基,而乳酸含有一個(gè)羧基、一個(gè)羥基,故選用兩者為研究對(duì)象,探討?hù)然?、羥基對(duì)脫鉻性能的影響,為更好地應(yīng)用有機(jī)酸脫鉻及進(jìn)一步探討其脫鉻機(jī)理提供理論依據(jù)。1 試驗(yàn)部分1.1 試驗(yàn)試劑和儀器黃牛沙發(fā)藍(lán)濕革,濟(jì)南魯日鈞達(dá)皮革有限公司;所用試劑均為國(guó)產(chǎn)分析純。UV-2550,SHIMADZU;PHS-3C精密pH計(jì),上海雷磁儀器廠(chǎng)。1.2 試驗(yàn)方案1.2.1 溶液配制(1)0.1mol/L鉻液(以 Cr2O

      西部皮革 2015年24期2015-01-01

    • 具有一維孔道的三維配位聚合物{[La2(C3H2O4)3(H2O)6]·2H2O}n的合成和晶體結(jié)構(gòu)
      O4=1,3-丙二酸),用X射線(xiàn)單晶衍射、元素分析、紅外光譜、熱重分析對(duì)晶體結(jié)構(gòu)進(jìn)行了表征.X射線(xiàn)單晶衍射表明:該晶體屬于正交晶系,Pbcn空間群;晶胞參數(shù)a=1.136 85(10) nm,b=1.274 99(11) nm,c=1.481 54(13) nm,α=90°,β=90°,γ=90°,V=2.147 5(3) nm3,Z=4,Dc=2.240 g/cm3,μ=4.017 mm-1,F(xiàn)(000)=1 384.0,S=0.975,R1=0.019

      東北師大學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版) 2014年4期2014-08-02

    • 小腦性共濟(jì)失調(diào)伴晚發(fā)性甲基丙二酸血癥一例
      調(diào)伴晚發(fā)性甲基丙二酸血癥一例黃艷軍,蔣姣,鄭幗(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,江蘇 南京 210008)小腦性共濟(jì)失調(diào);晚發(fā)性甲基丙二酸血癥doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2014.19.1161小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)(Acute cerebellar ataxia,ACA)起病急驟,發(fā)展迅速,多見(jiàn)于1~4歲兒童,發(fā)病前1~3周多有上呼吸道感染病史,表現(xiàn)為小腦功能障礙,無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,腦脊液正?;蜉p度異常,無(wú)家族史。A

      海南醫(yī)學(xué) 2014年19期2014-04-01

    • 糖尿病二甲雙胍治療中維生素B12與甲基丙二酸水平的變化分析
      素B12與甲基丙二酸水平的變化分析林曉輝福建省泉州市第一醫(yī)院,福建泉州 362000目的分析糖尿病二甲雙胍治療中維生素B12與甲基丙二酸水平的變化。方法采用回顧性方法分析,選取該院自2012年7月—2014年7月間接診的63例糖尿病患者的臨床資料,所有患者均給予二甲雙胍治療,比較治療前后維生素B12與甲基丙二酸水平。結(jié)果治療前,維生素B12水平(373.52±22.63)nmol/L、甲基丙二酸(35.13±12.36)pg/mL;治療后,維生素B12水平

      糖尿病新世界 2014年24期2014-02-10

    • 氮雜環(huán)丙烷與丙二酸二甲酯的串聯(lián)反應(yīng)
      的氮雜環(huán)丙烷與丙二酸二甲酯反應(yīng)時(shí),采用適當(dāng)?shù)娜軇谳^高的溫度下反應(yīng),氮雜環(huán)丙烷與丙二酸二甲酯開(kāi)環(huán)反應(yīng)后得到的中間體,可以在原位進(jìn)一步發(fā)生分子內(nèi)親核加成-消除反應(yīng),生成吡咯烷酮衍生物,而不僅僅停留在開(kāi)環(huán)產(chǎn)物階段[4],且產(chǎn)率較高(45%~99%).此方法原料易得,條件簡(jiǎn)單(圖1),為合成吡咯烷酮類(lèi)物質(zhì)提供了簡(jiǎn)潔的新方法.圖1 吡咯烷酮衍生物的合成1 實(shí)驗(yàn)部分1.1 儀器與試劑的處理1.1.1 儀器 熔點(diǎn)測(cè)試儀:WRS-1B數(shù)字熔點(diǎn)測(cè)試儀;紅外光譜儀:PE-

      湖北大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版) 2013年1期2013-11-19

    • 提高丙二酸二甲酯收率的試驗(yàn)研究
      054035)丙二酸二甲酯是生產(chǎn)醫(yī)藥吡哌酸的重要原料。目前,我國(guó)相關(guān)企業(yè)生產(chǎn)的丙二酸二甲酯除出口外,絕大部分用來(lái)生產(chǎn)吡哌酸,國(guó)內(nèi)外對(duì)其需求比較大。其分子中的活潑亞甲基容易被其他基團(tuán)取代,故可以進(jìn)行烷基化、羥烷基化和酰胺化等多種取代反應(yīng)[1]。試驗(yàn)研究了以改進(jìn)的氰化酯化法合成丙二酸二甲酯。1 氰化酯化法的改進(jìn)合成丙二酸二甲酯傳統(tǒng)的氰化酯化法總收率只有65%,且成本較高,副產(chǎn)物較多。氰化酯化法的核心體現(xiàn)在2個(gè)方面:一是氰乙酸水解生成丙二酸;二是丙二酸與甲醇酯化

      濕法冶金 2013年3期2013-09-27

    • 基于化學(xué)傳感體系的丙二酸陰離子比色識(shí)別研究*
      循環(huán)[10],丙二酸和草酸陰離子能抑制琥珀酸脫氫酶的作用[11]。純水介質(zhì)中陰離子的高選擇性識(shí)別具有高度挑戰(zhàn)性[12]。這是由于陰離子在水溶液中極易被溶劑化,水合能大,通常自身體積大、幾何構(gòu)型多樣而且電荷密度低。近年來(lái)報(bào)道較多的光化學(xué)傳感器大多利用胍基[13]、質(zhì)子化氮雜冠醚[14]、咪唑[15]、脲[16]、吡啶陽(yáng)離子[17]等作為陰離子鍵合基團(tuán)設(shè)計(jì)合成,但通常由于受體水溶性差,與陰離子結(jié)合強(qiáng)度低等原因,絕大多數(shù)已報(bào)道的用于識(shí)別二元羧酸陰離子的光化學(xué)傳感

      化學(xué)與粘合 2013年2期2013-07-19

    • 新生兒甲基丙二酸血癥2例
      曙君新生兒甲基丙二酸血癥2例黃華飛 周向明 盛曙君甲基丙二酸血癥是一種有機(jī)酸代謝異常疾病,發(fā)病率較低。臨床上分為多種類(lèi)型,新生兒期發(fā)病者一般多為重型,臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,病情危重,進(jìn)展快,往往生后不久便死亡,較難確診。近年來(lái)我科確診2例新生兒甲基丙二酸血癥,現(xiàn)將相關(guān)資料報(bào)道如下。例1男,出生2d。2008-08因“納差2d”入院。在本院平產(chǎn)出生,系孕2產(chǎn)2,孕38+3周,體重3 130g,Apgar評(píng)分9~10分。生后0.5h開(kāi)始母乳喂養(yǎng),納差,10ml/次

      浙江醫(yī)學(xué) 2013年3期2013-01-22

    • 不同濃度丙二酸對(duì)芹芽保鮮效果的研究
      道,本文主要以丙二酸作為保鮮劑,通過(guò)感官評(píng)價(jià)及其相關(guān)指標(biāo)的測(cè)定,研究丙二酸對(duì)芹芽保鮮效果的影響,為其在芹芽保鮮上的應(yīng)用提供理論依據(jù)。1 材料與方法1.1 試驗(yàn)材料芹芽,由安徽省廬江縣白湖鎮(zhèn)生產(chǎn)基地提供,選擇長(zhǎng)短一致、無(wú)病蟲(chóng)害、無(wú)機(jī)械損傷、感官良好的芹芽,采摘當(dāng)天運(yùn)回安徽農(nóng)業(yè)大學(xué)園藝中心實(shí)驗(yàn)室,預(yù)冷以備試驗(yàn)用。丙二酸(malonic acid,MA),鹽城市麥迪科化學(xué)品制造有限公司生產(chǎn),又稱(chēng)縮蘋(píng)果酸,分子式C3H4O4。1.2 試驗(yàn)設(shè)計(jì)將預(yù)處理好的芹芽分別置

      長(zhǎng)江蔬菜 2012年16期2012-11-12

    • 氣相色譜法測(cè)定粗酯中丙二酸二乙酯
      譜法測(cè)定粗酯中丙二酸二乙酯李文艷 羅丹丹 何詠梅(重慶紫光化工股份有限公司技術(shù)中心,重慶 401120)建立了一種用DB-624毛細(xì)管色譜柱,以鄰二甲苯做內(nèi)標(biāo),檢測(cè)粗酯中丙二酸二乙酯的方法。采用毛細(xì)管氣相色譜法,氫火焰離子化檢測(cè)器檢測(cè),內(nèi)標(biāo)法定量。實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明該方法精密度高,RSD平均值為1.32%,回收率平均值為98.25%,線(xiàn)性相關(guān)系數(shù)0.9995。本方法穩(wěn)定好、重現(xiàn)性好、操作簡(jiǎn)單,適合生產(chǎn)中粗酯中丙二酸二乙酯的檢測(cè)。毛細(xì)管氣相色譜;鄰二甲苯;內(nèi)標(biāo)法;

      浙江化工 2012年5期2012-09-21

    • (2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯異構(gòu)體的GC/MS研究
      基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯異構(gòu)體的GC/MS研究王 敏,彭 奇(中國(guó)科學(xué)院福建物質(zhì)結(jié)構(gòu)研究所,福建 福州 350002)為了研究鈀催化的2,4-二甲氧基苯甲酸與烯丙基丙二酸二乙酯的脫羧Heck反應(yīng)的產(chǎn)物結(jié)構(gòu),建立了(2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯同分異構(gòu)體的分離與鑒定的氣相色譜-離子阱質(zhì)譜方法。首先通過(guò)脫羧Heck反應(yīng)制得(2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯異構(gòu)體混合物,然后利用GC/MS聯(lián)用技術(shù)對(duì)混合物進(jìn)行分析,得到各組分的EI和CI全掃

      質(zhì)譜學(xué)報(bào) 2012年4期2012-09-18

    • 卡洛芬合成工藝研究
      環(huán)己烯酮和甲基丙二酸二乙酯[4-8]為起始原料和以咔唑[9-12]為起始原料的全合成路線(xiàn);此外,還有報(bào)導(dǎo)了以2-(6-氯-9H-咔唑基)丙烯酸為原料和以1,1-二甲氧基-1-(6-氯-9H-咔唑基)-2-異丙醇(俗稱(chēng)6-氯-咔唑縮酮)為原料合成卡洛芬的半合成路線(xiàn)[13-15]。但是我們注意到,后兩種半合成路線(xiàn)的原料其實(shí)也是以咔唑?yàn)樵虾铣傻?。而以咔唑?yàn)樵系暮铣陕肪€(xiàn)普遍存在步驟較多,反應(yīng)試劑較貴且需用到酰氯、腈類(lèi)等毒性較大的試劑,還存在著制備條件比較苛刻以

      浙江化工 2012年8期2012-01-14

    • 電解液添加劑苯基丙二酸對(duì)電池持續(xù)放電時(shí)間影響的研究*
      解液添加劑苯基丙二酸對(duì)電池持續(xù)放電時(shí)間影響的研究*關(guān) 鋒,高夏南,朱明昌,劉 蕾,高恩君(沈陽(yáng)化工大學(xué)配位化學(xué)研究室,沈陽(yáng)市無(wú)機(jī)分子基材料化學(xué)(國(guó)際)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,遼寧 沈陽(yáng) 110142)采用恒流放電和定電壓充電的電化學(xué)方法研究了苯基丙二酸添加劑對(duì)改善鉛酸電池放電持續(xù)時(shí)間的影響,初步探討了添加劑的可能作用機(jī)理。通過(guò)多組對(duì)比實(shí)驗(yàn)結(jié)果的分析和研究后認(rèn)為:適量苯基丙二酸用作電解液添加劑的加入可以提高電池的放電持續(xù)時(shí)間。鉛酸電池;添加劑;苯基丙二酸;放電持續(xù)時(shí)間到

      當(dāng)代化工 2011年1期2011-09-30

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