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    成人先天性巨結(jié)腸合并粘連性腸梗阻1例分析

    2010-08-14 01:16:02王子衛(wèi)
    重慶醫(yī)學 2010年22期
    關(guān)鍵詞:肌間神經(jīng)節(jié)腸梗阻

    何 苗,王子衛(wèi)

    (重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院普外科 400016)

    1 臨床資料

    患者,男,46歲,“反復(fù)腹痛2年,腹膨隆 1年”入院。2年前臍周陣發(fā)性脹痛,每次約10 min緩解,每日數(shù)次,伴惡心、納差、便秘。診斷為不全性腸梗阻在多家醫(yī)院保守治療,可好轉(zhuǎn),但癥狀反復(fù)。2009年3月腹部逐漸膨隆,近6個月加重,伴嘔吐胃內(nèi)容物,有肛門排氣,每日解干結(jié)糞便 2次,量少,糞條細小。既往史:2年半前雙側(cè)恥骨上下支骨折行切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù);乙肝病史20年。

    查體:血壓160/120 mm Hg,腹部膨隆(圖 1),呈蛙狀腹,腹圍113.5 cm,可見腹壁靜脈顯現(xiàn),恥骨聯(lián)合上緣約3 cm處見皮膚橫行疤痕20 cm,上腹見腸型,全腹張力高,移動性濁音可疑,腸鳴音弱。

    圖1 成人先天性巨結(jié)腸合并粘連腸梗阻(腹部外形)

    圖2 術(shù)前腹部X線片

    圖3 術(shù)前腹部CT掃描

    輔助檢查:乙肝標志物:HBsAg(+),HBeAb(+),HbcAb(+)。B超:腸管極度擴張,腹腔少許積液。腹部攝片(圖 2):結(jié)腸顯著擴張,見金屬內(nèi)固定器。CT:全段結(jié)腸明顯擴張,伴多個寬大液平面,乙狀結(jié)腸結(jié)構(gòu)紊亂并管腔狹窄,懷疑乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)(圖3)。

    術(shù)前灌腸有少量干結(jié)大便排除。手術(shù)探查見:腹腔內(nèi)淡黃色腹水約600 m L,部分小腸與乙狀結(jié)腸下段粘連成團,并一齊粘連于盆腔入口左前側(cè)壁,局部乙狀結(jié)腸管腔完全狹窄梗阻,遠端腸腔塌陷,近端全段結(jié)腸極度擴張約16 cm,腸壁增厚。行結(jié)腸減壓術(shù),引出黃色稀糊糞便約9000 mL。分離粘連,切除狹窄腸段,直腸遠端封閉,行乙狀結(jié)腸近端左下腹造瘺。術(shù)后腹圍84.5 cm,體質(zhì)量下降12 kg,恢復(fù)良好出院。

    病理結(jié)果:結(jié)腸狹窄段腸壁肌間神經(jīng)叢明顯減少,局部肌間神經(jīng)叢消失。擴張段腸壁黏膜萎縮變薄,肌層增厚,符合先天性巨結(jié)腸(圖4)。

    圖4 術(shù)后病理檢查圖像(HE,×200)

    2 討 論

    先天性巨結(jié)腸發(fā)病率為1∶5000,男女比例為4∶1,多見于新生兒及兒童。成人先天性巨結(jié)腸少見,約占所有先天性巨結(jié)腸的5%[1],可能系部分患者病變較輕或?qū)Υ瞬∧褪苄暂^好而到成年才發(fā)病。先天巨結(jié)腸病因有:胚胎發(fā)育障礙,基因突變,腸道微環(huán)境異常改變等[2]。病理特點:受累腸段見明顯狹窄段及擴張段;狹窄腸管肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如,神經(jīng)纖維增粗,排列整齊如波浪;擴張段腸管壁內(nèi)逐漸出現(xiàn)正常神經(jīng)叢,且神經(jīng)節(jié)細胞也增多。診斷方法包括(1)鋇劑灌腸:了解痙攣段長度,鋇劑24 h后仍殘留是巨結(jié)腸的佐證;(2)直腸測壓:直腸肛管失去正常松弛反應(yīng);(3)活體組織檢查:取黏膜和肌層病檢確定有無神經(jīng)節(jié)細胞存在;(4)黏膜組織化學檢查:直腸黏膜下固有層進行組織化學染色可見乙酰膽堿酯酶強陽性染色,大量染色的神經(jīng)纖維,而缺乏神經(jīng)節(jié)細胞。

    本例病理診斷成人先天性巨結(jié)腸較明確,而骨盆骨折術(shù)后乙狀結(jié)腸粘連性腸梗阻又加重了巨結(jié)腸病情進展,終致患者腹部膨隆如此。病史的迷惑性易簡單考慮粘連性腸梗阻而忽略合并先天性巨結(jié)腸可能。巨結(jié)腸漏診原因與癥狀不典型及醫(yī)師缺乏對此病深入了解有關(guān)。成人先天性巨結(jié)腸合并粘連性腸梗阻特殊和少見,術(shù)中如遇類似情況應(yīng)做狹窄段切除送檢,近端減壓后造口,避免直接吻合后不能解決巨結(jié)腸癥狀。

    [1]Hung WT ,Chiang TP,Tsai YW ,et al.Adult Hirschsprung′s disease[J].J pediatr Surg,1989 ,24(4):363.

    [2]吳孟超,吳在德.黃家駟外科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:1911.

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