成功救治１例重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病案分析

王坤昭　夏林兵　夏　曄

[摘要] 1例久治無效的嚴重多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者生命危在旦夕，其本人與家人已完全絕望，經(jīng)醫(yī)務(wù)人員鼓舞后重現(xiàn)求生欲望，積極配合。治療上醫(yī)者緊抓住免疫抑制這個關(guān)鍵措施。中西醫(yī)結(jié)合拮抗藥物副作用，調(diào)節(jié)機體整體功能，幫助患者度過危險、順利康復。療程中患者沒有住院，沒有輸液，沒有輸血，沒有使用抗生素、沒有使用細胞毒類免疫抑制劑，沒有使用生物制劑。這可能是此類危重癥病例救治中很少使用的治療方案。也許能給同道們在類似實踐中提供一些參考。

[關(guān)鍵詞] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；免疫抑制；中西醫(yī)結(jié)合；生物-心理-社會醫(yī)學模式

[中圖分類號] R593.24+1[文獻標識碼]C[文章編號]1674-4721（2009）02（a）-075-03

我院成功救治1例重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，現(xiàn)分析報道如下：

1資料與方法

1.1病歷資料

患者，女，40歲，江蘇省灌南縣花園鄉(xiāng)人，農(nóng)民，因“乏力、低熱消瘦、面色蒼白進行性加重2個月余，呼吸困難，皮膚紫癜、解黑色大便10余天”而于2008年4月21日來我院就診。患者于病初即2008年2月份寒冷季節(jié)即有全身多關(guān)節(jié)與肌肉僵硬疼痛癥狀，進入4月份疼痛癥狀不明顯。病程中曾有間斷發(fā)熱，為不規(guī)則低熱。起病初于當?shù)乜h鄉(xiāng)醫(yī)院就診無效，后轉(zhuǎn)市人民醫(yī)院就診住院治療，診為全血細胞減少，SLE。住院治療20余天，病情未能控制，貧血漸加重，出血明顯而于2008年4月8日轉(zhuǎn)省人民醫(yī)院就診，轉(zhuǎn)診后病情繼續(xù)惡化，皮膚紫癜增加，解黑色大便，出現(xiàn)呼吸困難，且呼吸困難漸加重，需吸氧維持，醫(yī)務(wù)人員告知家人病危；家人失去治療信心，放棄治療出院回家。后又經(jīng)他人推薦來我院就診試試。

來我院就診時查：T 37℃，P 108次/min，R 30次/min，BP 100/70 mmHg?；颊呦荨⒅囟蓉氀?、惡病質(zhì)樣、半臥位、吸氧,呼吸快、查體配合差、一般情況極差。全身皮膚濕冷，四肢皮膚散在紫癜,但無紅斑、無結(jié)節(jié)。頸靜脈輕度怒張，氣管居中。心界向兩側(cè)擴大，心音低、心律齊、無病理性雜音，脈速無力，可及奇脈。兩肺呼吸音均明顯降低，但無明顯啰音。腹部平軟，肝肋下未及，脾肋下1指，未叩及移動性濁音。神經(jīng)系統(tǒng)(-)。當日相關(guān)輔助檢查與患者家人隨身所帶省市醫(yī)院近期已查輔助檢查資料顯示，血常規(guī)：WBC 2.2×109/L，Hb 63 g/L，MCV 105.1，Plt 3×109/L；尿常規(guī)（-），大便隱血（++）；胸片示：心影增大；心電示：T波廣泛低平；血生化：TB 8.4 μmol，DB 4.1 μmol，TP 59.5 g/L，ALB 24 g/L，GLO 35.5 g/L，ALT 47 U /L,AST 133 U /L,GGT 28 U /L,LDH 688 U/L,α-BDH 614 U/L,CK 461 U/L,Glu 5.1 mmol/L,BUN 4.2 mmol/L,CR4 6.2 μmol/L,K 3.1 mmol/L,CHe 2 544 U/L,Cyc 3.71 mg/L。骨髓分析：粒巨兩系增生，紅系減少，巨核系明顯成熟抑制、個別中性粒細胞形態(tài)異常。

胸部CT示：兩側(cè)胸腔積液，心包積液，左下肺膨脹不全。

B超示：肝大小正常、脾大12.6 cm×4.4 cm，胰、腎（-），心包腔與右胸腔均可探及約1.6 cm液性暗區(qū)。

免疫學檢查:ANA（+），SS-A（+），A-sm（+），A-RNP（+），A-ds-DNA（-）

1.2主要治療措施及病情轉(zhuǎn)變過程

2008年4月21日就診后初步檢查分析病情，解答病家詢問，給予鼓勵與安慰。針對病情暫給予強地松30 mg，qd，洛賽克20 mg，bid，龍血竭1 g，tid，益血生4片，tid，葉綠素銅鈉40 mg，tid。中藥方劑：玉屏風散加羊蹄根與大棗煎服。4～24 d患者病情稍有好轉(zhuǎn)，大便轉(zhuǎn)黃褐色，呼吸較前平穩(wěn)，已暫停氧氣吸入，但仍日夜出汗不止。全身衰弱，仍呈被動體位。此次就診，相關(guān)輔助檢查結(jié)果已基本齊全，診斷明確，告知患者本人與家人，此病可救治，要有信心配合。治療方案上除繼續(xù)原治療方案外，加用昆明山海棠3片，tid,中藥方劑調(diào)整為：五指毛桃根40 g黃芪30 、白術(shù)15 g、防風12 g、楮實子10 g、羊蹄根15 g、大棗10個、山萸肉20 g 、龍骨30 g、牡蠣30 g、每天1劑。5月1日家人來診反映：一般情況改善，納食增，在他人扶助下已能下床走動，大便轉(zhuǎn)黃色，呼吸困難緩解，但仍日夜多汗。治療方案不變，方劑中加：五味子、浮小麥,仍為每天1劑。5月15日，納食、二便、入眠均正常，大小便已可自理，多汗已止。但有腹脹、舌苔轉(zhuǎn)黃膩。B超示：胸腔已無積液，但心包腔仍有少量積液，血常規(guī)示：WBC 5.2×109/L，Hb 72 g/L，Plt 58×109/L，ESR 115 mm/h，Glu 4.5 mmol/l。治療：繼續(xù)原治療方案，但中藥方劑改為溫膽湯加太子參30 g，五指毛桃根40 g、羊蹄根15 g、女貞子15 g、旱蓮草20 g，生地30 g、水牛角30 g，每天1劑。5月22日，患者已能下床自行走動，但出現(xiàn)喜冷飲，口腔數(shù)個潰瘍，舌苔黃膩等痰熱現(xiàn)象。繼上方劑治療，加腫痛安膠囊2片，tid，中藥方劑中生地,水牛角均改為40 g加丹皮10 g、每天1劑。

6月5日，口腔潰瘍已愈，納食、二便如常，活動自如，一般情況大為改善，血常規(guī)示：WBC 4.3×109/L，Hb 87.4 g/L，Plt 37×109/L，ESR4 5 mm，但B超仍示：心包腔有少量積液。治療方案中去腫痛安膠囊、方劑中姜半夏改為6 g，其余不變，仍為每天1劑,其余措施不變。6月18日病情穩(wěn)定，已能從事輕微家務(wù)，但仍乏力，舌黃膩苔已漸退轉(zhuǎn)薄白苔 ,上方劑中加黃芪30 g、黃精20 g。

7月25日，納食活動均如常，查體征除輕度向心性肥胖，舌質(zhì)紅暗外，余無異常體征，血常規(guī)示：WBC 5.2×109/L，Hb 129 g/L，MCV 76.3，Plt 74×109/L， ESR 41 mm/h。B超示：胸腔積液與心包積液均已消退，治療方案調(diào)整為：強的松25 mg，qd，昆明山海棠仍為3片，tid，洛賽克20 mg，qn，葉綠素銅鈉40 mg，tid。方劑調(diào)整為：黨參30 g、丹皮10 g、桃仁10 g、紅花10 g、水牛角40 g、黃精30 g、山楂15 g、羊蹄根15 g 、血竭3 g、豨簽草30 g、茜草20 g。

8月15日查Plt已升達91×109/L，強的松改為20 mg，qd，其余用藥繼續(xù)。9月2日活動完全如常人，血常規(guī)示：WBC 5.5×109/L，Hb 110 g/L，Plt 84×109/L，ESR 30 mm/h，治療主要用藥僅為：強的松15 mg，gd，昆明山海棠3片，tid，中藥方劑不變，每天1劑。

9月12日，患者納食、活動如常，已參加勞動，血常規(guī)示：WBC 5.5×109/L，Hb110g/L，MCV78，Plt 84×109/L，ESR30 mm/h治療方案全面調(diào)整僅保留強的松15 mg，qd，昆明山海棠3片，Tid，葉綠素銅鈉40 mg，tid，中藥僅保留豨簽草30 g、茜草20 g、水牛角30 g，(均為顆粒飲片)沖服。10月2日患者獨自一人從灌南乘車一百多里來我院就診，除輕度向心性肥胖外，無異常體征，自稱已恢復一切強體力勞動。查血常規(guī)示：WBC 5.8×109/L，Hb 125 g/L，Plt 101×109/L，尿常規(guī)（-）。B超查無胸腔積液、無心包積液。強的松改為10 mg，qd，其余用藥不變。至出稿日止，患者一切良好，療效鞏固,無反復。11月29日查血常規(guī)仍全部正常，其中Plt為118×109/L。

2討論

此患者慢性起病，起初在寒冷季節(jié)有全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛僵硬，漸漸出現(xiàn)不規(guī)則低熱，乏力貧血，全血細胞嚴重減少，血小板僅有3×109/L，出現(xiàn)皮膚紫癜與消化道出血，呼吸系統(tǒng)出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液與呼吸困難，循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)心包積液，心影擴大，心電T波廣泛低平，血生化出現(xiàn)AST 133 U/L，LDH 688 U/L，α－BDH 614 U/L，CK 461 U/L,均明顯異常，提示心肌嚴重損害。心臟損害與心包積液導致心功能不全，加重患者呼吸困難。免疫學檢查顯示：ANA（+）、SS-A（+）、A-sm（+）、A-RNP（+）、ESR加快達70～100 mm/h，血液出現(xiàn)嚴重低蛋白血癥，ALB僅為24 g/L，白球蛋白比倒置。病程中出現(xiàn)持續(xù)時間較長的口腔潰瘍。對照目前臨床通用的美國風濕病學會1997年修訂的SLE診斷標準與分類標準，SLE診斷確立。SLEDA1積分為19分,屬重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時出現(xiàn)呼吸、循環(huán)功能不全，嚴重貧血出血、消化道出血，均直接威脅其生命，實屬危重癥搶救范圍。

對患者的心理疏導在救治中起到了應(yīng)起的作用?；颊邚纳霞夅t(yī)院轉(zhuǎn)回其家鄉(xiāng)醫(yī)院，其家人與其本人已完全絕望。他們將患者放在醫(yī)院給予吸氧、靜脈輸液，所謂輸給補藥維持其臨危的生命，家人與親友在家中忙著準備辦理后事。來到我院就診后，我們分析其病情雖然相當嚴重，但中西醫(yī)結(jié)合仍有救治成功的可能。于是我們給其本人與家人告知治療的希望，病情好轉(zhuǎn)變化的時間規(guī)律，可能出現(xiàn)的變化，必須注意與配合的事項。我們的分析與交待給患者與家人心理上猶如打了一針強心劑，他們精神上為之一振，一改原悲觀絕望的情緒，治療上處處配合。患者原來連進食都難以下咽，現(xiàn)居然連中藥湯劑也一點不浪費地服下了。不難想象，一個連呼吸都十分困難的極度衰竭的患者要立即做到這一點需要多大的信心、希望與意志來支撐與鼓舞她。要知道，這是落實本方案全部救治措施的前題與基礎(chǔ)。這個變化應(yīng)該說是新的醫(yī)學模式：生物—心理—社會醫(yī)學模式在其身上的體現(xiàn)。

抓主要矛盾不放。SLE以自身免疫介導的，以免疫炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，此患者同時出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)、血液等多系統(tǒng)的嚴重損害，每一系統(tǒng)的損害均直接威脅著病人的生命。但是導致這些多系統(tǒng)損害的根本原因是病人體內(nèi)亢進的自身免疫反應(yīng)，這是主要矛盾。必須抓住它。對此，我們主要用藥為：強的松30 mg，qd，po，昆明山海棠片（昆明產(chǎn)）3片，tid，po，待呼吸循環(huán)功能改善的前題下加用豨簽草30 g/d，茜草20 g/d,這些主要措施一直貫徹病人治療的始終。沒有使用其他類型的免疫抑制劑。強的松為糖皮質(zhì)激素，具有強大的抗炎作用與免疫抑制作用，抑制液體滲出，較大劑量時同時抑制細胞免疫與體液免疫，其主要副作用之一是誘發(fā)消化道出血。昆明山海棠是雷公藤類藥物，其主要藥理作用是抗炎、抗?jié)B出、抗增殖。通過抑制細胞因子TNF、IL-1、IL-2、IL-6、IL-8的產(chǎn)生，抑制免疫細胞的增殖，調(diào)整T淋巴細胞亞群、CD4/CD8的比值，從而起到免疫抑制的治療作用。其主要副作用之一為骨髓抑制、血細胞減少及消化道反應(yīng)。豨簽草與茜草（顆粒飲片）是草藥中的免疫抑制劑，它可有效地降低病人體內(nèi)的免疫球蛋白，改變白球比值，降低血沉。但每天30 g以上的劑量?？墒寡獕哼M一步降低，不利于病情穩(wěn)定與恢復。

對此患者而言，反復的消化道出血與嚴重的全血細胞減少均為強的松與昆明山海棠使用的副作用的禁忌范圍，但為了抓住抑制自身免疫這個主要矛盾，我們?nèi)詧猿忠恢笔褂昧松鲜鰞煞N藥物。

中西醫(yī)結(jié)合、扶助正氣、調(diào)節(jié)機體功能、拮抗藥物副作用。使用強的松同時為控制消化道出血，加用洛賽克、龍血竭、羊蹄根等拮杭。在病人已有嚴重全血細胞減少的基礎(chǔ)上使用昆明山海棠加用益血生與葉綠素銅鈉拮抗。就診初期，病人日夜冷汗淋漓，全身皮膚濕冷，不安不眠，脈搏微弱，全身衰竭，治以中藥方劑玉屏風加五指毛桃根、山萸肉、龍骨、牡蠣、五味子、羊蹄根、大棗，扶正、固表、收澀、止汗、鎮(zhèn)靜、安神、潤下大便、止血。1個月后癥狀已大部分緩解，納食增加，但由于激素與偏溫方劑的較長期使用患者漸出現(xiàn)喜冷飲，口腔潰瘍，心包積液尚未完全消退，舌苔轉(zhuǎn)黃膩等痰熱現(xiàn)象，為拮抗此副作用，方劑改為溫膽湯加太子參、五指毛桃根、女貞子、早蓮草、生地, 水牛角等每天1劑。六月下旬，患者大部分異常體征已消退，但出現(xiàn)乏力、舌質(zhì)紅暗，方劑改為：黨參、黃精、桃仁、紅花、羊蹄根、大棗每天1劑，以益氣、滋陰、健脾、化

瘀、促進機體全面恢復。

此例重癥SLE患者自來我院就診后治療歷經(jīng)半年，順利救治成功，整個救治過程，沒有住院（早期吸氧是把當?shù)蒯t(yī)院氧氣運回家吸用的），沒有輸液，沒有輸血，沒有使用抗生素，沒有使用生物制劑，沒有使用細胞毒類免疫抑制劑，不僅避免了細胞毒類藥物與生物制劑的副作用，而且還大大地減少了費用，減輕了病人的負擔（強的松與昆明山海棠兩味主藥每天的費用共計還不到1元錢）。療效理想，病人現(xiàn)已恢復了強體力勞動能力。

本病案的經(jīng)過可能是此類重癥病例救治過程中很少使用的治療方案。從中可以看到：生物—心理—社會醫(yī)學模式的作用，看到抓住主要矛盾，抑制亢進的自身免疫所起的關(guān)鍵作用，同時也顯示了中西醫(yī)結(jié)合在調(diào)節(jié)患者整體機能，拮抗相關(guān)治療措施的副作用，幫助機體渡過危險階段，促進康復等方面，其作用功不可沒。

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(收稿日期：2008-12-22)