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    帶你走進(jìn)罕見病之血友病

    2024-12-31 00:00:00張林華陳旭李秋辰
    藥物與人 2024年7期
    關(guān)鍵詞:血友病凝血因子染色體

    罕見病又稱“孤兒病”,是指一類發(fā)病率非常低的疾病。根據(jù)WHO的定義,某種罕見病的患病人數(shù)約占人口總數(shù)的0.065%~0.1%。不過,罕見病的種類非常多,目前全球已確認(rèn)的罕見病有7000多種,其中由遺傳缺陷所致的罕見病約占80%,它們多數(shù)在出生時或者兒童時期發(fā)病。由于病情復(fù)雜,很多醫(yī)療機(jī)構(gòu)往往不具備此類疾病的診療能力,因此誤診、誤治導(dǎo)致的致殘、致死很多。

    面對這種情況,《中國罕見病行動倡議2030》提出,要提高社會對罕見病的重視程度,提高公眾對罕見病的知曉率,使大眾對罕見病有正確的認(rèn)知,加大罕見病的科普宣傳教育力度。今天,就讓我們“以點(diǎn)帶面”,從罕見病中最常見的血友病談起,增強(qiáng)對于罕見病的認(rèn)識。

    一、什么是血友病

    血友病患者的身體非常脆弱,常被稱為“玻璃人”,因?yàn)樗麄兗幢阒皇艿叫⌒〉目呐?,也有可能血流不止,?dǎo)致終身殘疾甚至威脅生命的情況發(fā)生。

    血友病患者體內(nèi)缺乏某些凝血因子或凝血因子功能出現(xiàn)異常,導(dǎo)致血液凝固能力下降,從而引起的一種遺傳性凝血功能障礙性的出血性疾病。血友病也是2018年《第一批罕見病目錄》中收錄的罕見病之一,近幾年國家有關(guān)部門對此高度重視。

    二、血友病的遺傳

    血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性的疾病。X染色體是一種性染色體,其中女性兩條性染色體均為X染色體,而男性一條為X染色體,另一條為Y染色體。

    X染色體上攜帶了編碼凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的基因,而血友病患者則是由于X染色體上的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因存在先天缺陷,不能正常合成相應(yīng)的凝血因子導(dǎo)致患病。有缺陷的血友病基因可以遺傳給后代。患者的父母可能攜帶致病基因而沒有發(fā)病,通過遺傳將致病基因遺傳給子女。比如,女性攜帶者的子女中,兒子可能是患者,女兒可能是攜帶者或患者。

    三、血友病的分類

    血友病主要可以分為兩大類:A類和B類。其中,血友病A為凝血因子Ⅷ缺乏所致,而血友病B為凝血因子Ⅸ缺乏所致;80%的患者為血友病A,20%的患者為血友病B。

    四、血友病的表現(xiàn)

    出血是血友病主要的臨床表現(xiàn);出血癥狀與生俱來,伴隨終身;出血程度和發(fā)病的早晚與血漿中FⅧ活性水平的高低有一定的關(guān)系。

    出血部位多發(fā)生在關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚和口腔等。皮膚輕微創(chuàng)傷后可能出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑或血腫,黏膜出血表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血等。通常情況下患者的體表傷口引發(fā)的出血并不嚴(yán)重;真正嚴(yán)重的是內(nèi)出血,一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、肌肉和顱內(nèi)或內(nèi)臟。

    —關(guān)節(jié)出血。關(guān)節(jié)內(nèi)部血液淤積,引發(fā)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限,多見于膝關(guān)節(jié);患者吸收血液常常需要數(shù)周,而反復(fù)出血更為嚴(yán)重,可引發(fā)滑膜炎、關(guān)節(jié)炎,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。比如,關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形會使關(guān)節(jié)失去正常的功能,患者的生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。

    —肌肉出血。肌肉出血和血腫,是由于肌肉受傷或勞累過度而誘發(fā)的,肌肉出現(xiàn)疼痛和腫脹,肌肉力量減弱,活動功能受限,嚴(yán)重的會導(dǎo)致肌肉萎縮。

    —顱內(nèi)或內(nèi)臟出血。這是最嚴(yán)重的出血,會給患者帶來生命危險。顱內(nèi)出血的患者可能會有頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀,需要及時就醫(yī),否則可能引起死亡或者嚴(yán)重的后遺癥。內(nèi)臟出血的患者可有血尿、消化道出血、咯血、腹腔出血等,嚴(yán)重時會危及生命。

    五、血友病的診斷

    1.病史采集

    詳細(xì)了解患者的出血史,包括出血的頻次、部位、程度、誘因以及止血措施和效果。詢問家族中是否有類似疾病的病史,了解遺傳病史。了解患者是否有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等其他伴隨癥狀。

    2.體格檢查

    檢查患者的出血部位,觀察出血的嚴(yán)重程度和范圍;檢查關(guān)節(jié)功能,包括關(guān)節(jié)活動度、腫脹和疼痛情況;檢查肌肉和軟組織,尋找可能的出血點(diǎn)或血腫。

    3.實(shí)驗(yàn)室檢查

    實(shí)驗(yàn)室檢查包括凝血功能檢查、凝血因子活性檢測和基因檢測。

    (1)凝血功能檢查:主要檢查血漿凝血酶時間、血漿凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間等。通過凝血功能檢查,我們可以知道患者的凝血功能有沒有缺陷。血友病患者常表現(xiàn)為活化部分凝血活酶時間延長,其他指標(biāo)一般正常。

    (2)凝血因子活性檢測:即臨床確診實(shí)驗(yàn),通過檢測凝血因子的活性或濃度,確定缺乏的凝血因子類型。如果測得患者血漿中凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏,可以診斷血友病A;如果測得患者血漿中凝血因子Ⅸ活性降低或缺乏,可以診斷為血友病B。

    (3)基因檢測:對于某些疑似血友病但常規(guī)檢查未能明確診斷的患者,通過基因檢測可以知道是否存在血友病致病基因,方便確診。

    血友病的診斷需要綜合考慮病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等多方面因素,確保診斷的準(zhǔn)確性和有效性。準(zhǔn)確的診斷是制訂有效治療方案的基礎(chǔ)。

    六、血友病的治療

    目前,血友病還不能根治,所以患者需要延續(xù)一生的規(guī)范治療。但是,在堅(jiān)持藥物治療的同時,我們更應(yīng)該追求改善患者的衛(wèi)生水平,最終改善他們的生活質(zhì)量。

    1.一般治療

    針對血友病患者的一般治療包括避免肌肉注射,避免形成外傷。禁用阿司匹林、肝素、華法林等藥物,因?yàn)檫@些藥物可能會對血小板的功能造成影響?;颊邞?yīng)盡量避免可能導(dǎo)致出血的檢查、處理或手術(shù);如果必須,則應(yīng)充分采取替代治療手段。

    2.替代治療

    針對患者體內(nèi)缺乏的凝血因子,通過靜脈注射的方式給予補(bǔ)充。臨床上,可以根據(jù)患者出血情況及凝血因子水平調(diào)整輸注的劑量和次數(shù)。

    3.手術(shù)治療

    對于嚴(yán)重出血或關(guān)節(jié)功能障礙的患者,可以考慮進(jìn)行手術(shù)治療,如關(guān)節(jié)置換術(shù)、滑膜切除術(shù)、假腫瘤切除術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)等。手術(shù)前應(yīng)充分補(bǔ)充凝血因子,以保證手術(shù)過程中的止血效果。

    4.基因治療

    有艾美賽珠單抗、抗凝血酶抑制劑等可供選擇,臨床上具有良好的抗凝血酶作用。

    七、血友病的護(hù)理

    (1)為降低出血的風(fēng)險,患者在日常生活中應(yīng)注意安全,不做任何劇烈的體力活動,同時盡量避免跌倒撞擊等意外事件的發(fā)生。

    (2)保持良好的口腔衛(wèi)生,對于預(yù)防口腔出血具有十分重要的意義。為達(dá)到這一目的,建議在保證定期刷牙的基礎(chǔ)上,使用牙線和漱口水。

    (3)保持皮膚的清潔與干燥,避免感染。

    (4)對凝血因子進(jìn)行檢測,定期了解凝血功能的情況,并據(jù)此及時對治療方案進(jìn)行調(diào)整。

    (5)向心理咨詢師尋求幫助,學(xué)習(xí)應(yīng)對壓力、處理情緒的方法,解決困擾自身的問題,提高自己的生活質(zhì)量。

    (6)準(zhǔn)備充足的應(yīng)急藥物,在出血癥狀出現(xiàn)時能夠及時對出血情況進(jìn)行有效控制,防止并發(fā)癥。

    八、血友病的預(yù)防

    1.遺傳咨詢

    對于有血友病史的家族成員,建議在婚前或懷孕前進(jìn)行基因咨詢。醫(yī)生可以協(xié)助患者及其家屬提供血友病的遺傳規(guī)律、評估后代罹患疾病的風(fēng)險、提供生育意見及策略等。

    2.基因檢測

    通過基因檢測可以確定個體是否為血友病基因攜帶者,這對于預(yù)測后代患病的風(fēng)險具有重要意義。對于基因檢測發(fā)現(xiàn)攜帶血友病基因的個體,需要提前做好相關(guān)預(yù)防措施。

    3.產(chǎn)前診斷

    女性妊娠期間,腹中胎兒是否患有血友病可以通過產(chǎn)檢技術(shù)檢測(如羊水穿刺、臍血取樣等)。如果發(fā)現(xiàn)胎兒帶有血友病基因,孩子出生后,父母可以事先制訂好護(hù)理方案,及時進(jìn)行醫(yī)學(xué)護(hù)理。

    4.避免近親結(jié)婚

    近親結(jié)婚可能導(dǎo)致血友病的遺傳概率增加。為降低血友病的遺傳風(fēng)險,應(yīng)該盡量避免近親結(jié)婚。

    5.孕期保健

    為了保障胎兒正常發(fā)育和降低遺傳性疾病發(fā)生的風(fēng)險,妊娠期女性在孕期要采取良好的營養(yǎng)攝入途徑,堅(jiān)持健康的生活方式,并定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查。

    總之,血友病是一種長期的慢性疾病,需要規(guī)范化的長期治療。正確的治療方案、精心的日常護(hù)理,同時在心理上給予支持與疏導(dǎo),相信在患者及其家屬的通力合作下,通過積極的應(yīng)對措施,我們能夠使患者的生活質(zhì)量得到改善。另外,為降低血友病的遺傳風(fēng)險,我們應(yīng)該進(jìn)一步加強(qiáng)遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷,而且這對家庭的未來生活也可以起到保障作用。從這一點(diǎn)看,加強(qiáng)對血友病的防治工作,不僅有益于患者自身的康復(fù)與生活質(zhì)量的提高,對全社會的健康發(fā)展也會起到促進(jìn)作用。

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