切勿錯(cuò)失治療時(shí)機(jī)
多年前有位 60 多歲的老大爺,在劉杰的門診確診特發(fā)性肺纖維化(IPF),堅(jiān)持治療一年,但因無法負(fù)擔(dān)藥費(fèi),便自行停藥,尋求偏方和中醫(yī)療法。
“再見到他已是兩年后,患者帶著便捷式氧氣機(jī)進(jìn)入診室,完全無法離開氧氣機(jī),稍微動(dòng)一下就氣喘不止,檢查發(fā)現(xiàn)已是蜂窩肺——特發(fā)性肺纖維化終末期?!苯釉\的廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師劉杰回憶道。此時(shí),治療上唯一能做的只有換肺。但因患者無法承擔(dān)費(fèi)用選擇放棄,很快便去世了。
劇烈干咳需當(dāng)心
特發(fā)性肺纖維化最典型的癥狀便是干咳、氣促,并無其他特異性表現(xiàn),所以經(jīng)常被患者忽視,當(dāng)作普通感冒后咳嗽、慢阻肺等疾病。
劉杰指出,特發(fā)性肺纖維化的干咳通常痰少或無痰,且咳得格外劇烈。曾有老年男性患者因劇烈干咳,咳斷兩根肋骨及顱骨骨折,女性患者咳到肚子疼、睡不著、漏尿更是常見。而氣促,也稱呼吸困難,會(huì)隨著病程發(fā)展越來越嚴(yán)重。發(fā)展至晚期,患者稍微動(dòng)一動(dòng)就喘不上氣,活動(dòng)受限、生活不能自理,對(duì)于常人來說稀疏平常的行為都很難完成。
也曾有患者長(zhǎng)時(shí)間拒絕喝水,便是因?yàn)殡y以往返廁所小便,走幾步路便心率加快、呼吸急促。如果你有以上情況,尤其是老年吸煙男性,應(yīng)該提高警惕,謹(jǐn)防特發(fā)性肺纖維化。
規(guī)范藥物治療可延長(zhǎng)6~8 年壽命
特發(fā)性肺纖維化的治療以藥物治療為主,目前抗纖維化藥物主要包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。相關(guān)臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)表明,規(guī)范使用新一代抗肺纖維化藥物,能有效延長(zhǎng)患者的生存期6~8年,甚至更長(zhǎng)。
需注意的是,早期治療可以讓患者獲得更長(zhǎng)生存期。因?yàn)榛颊邥?huì)有呼吸困難等癥狀出現(xiàn),所以在藥物治療的同時(shí),可配合氧氣療法,適度吸氧,比如可以持續(xù)低流量地吸氧,也可以在家中應(yīng)用制氧機(jī)吸氧等。如果肺纖維化已經(jīng)到了晚期,就只能選擇臟器移植手術(shù)了。