肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾眢w驗(yàn)的質(zhì)性研究

胡曉涵，占婷婷，何望生，喬疏桐，李雪

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)護(hù)理學(xué)院，安徽合肥 230012；2.安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心，安徽合肥 230001）

肝豆?fàn)詈俗冃裕╳ilson disease，WD）是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病， 銅在全身多個(gè)組織器官的異常沉積會(huì)引發(fā)一系列的臨床表現(xiàn)，例如構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、思維紊亂、易激惹、抑郁等[1]，對(duì)患者生活質(zhì)量和心理狀態(tài)均產(chǎn)生負(fù)面影響。 我國肝豆?fàn)詈俗冃栽\療指南[2]明確指出，堅(jiān)持盡早治療、個(gè)體化治療、終生治療原則是患者的最佳治療途徑，早期疾病診斷和長期規(guī)范的限銅、 抗銅治療可有效減少并發(fā)癥的發(fā)生，但若不遵醫(yī)囑、隨意服藥等會(huì)加速疾病進(jìn)展甚至導(dǎo)致死亡。 自我管理是患者主動(dòng)應(yīng)用認(rèn)知及行為策略，對(duì)醫(yī)療、行為和情緒進(jìn)行系統(tǒng)管理的動(dòng)態(tài)過程[3]。 然而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾硭捷^低，自我管理能力并不理想[4]。 目前肝豆?fàn)詈俗冃試鴥?nèi)外自我管理項(xiàng)目的研究多通過量性研究間接測(cè)量其自我管理效果，尚未考慮患者自身視角?；诙喾轿欢嘟嵌壤斫飧味?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾淼男枰?，本研究采用定性方法，深入探討患者在自我管理過程中的影響因素， 以期為后續(xù)疾病管理方案的制定提供一定的參考和依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 采用目的抽樣法，選取2023 年2—7 月安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心肝豆?fàn)詈俗冃宰≡夯颊咦鳛樵L談對(duì)象。 納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合“中國肝豆?fàn)詈俗冃栽\治指南2022”診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；（2）年齡≥18 周歲；（3）思維清晰、語言表達(dá)能力良好；（4）患者知情同意，自愿接受訪談。 排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）伴有精神心理疾病者；（2）合并其他嚴(yán)重性疾病不能配合訪談?wù)摺?本研究已通過安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)審查（2022AH-86）。 本研究訪談至12 例時(shí)無新的信息和主題出現(xiàn)， 達(dá)到樣本量的意義飽和[5]。 受訪者中男6 例，女6 例，年齡18～40（30.92±7.50）歲；居住地：城市7 例，農(nóng)村4 例，縣鎮(zhèn)1 例；職業(yè)：6 例有工作，6 例無工作；疾病分型：腦型6例，肝型5 例，肝腦型1 例。

1.2 方法

1.2.1 資料收集 本研究采用現(xiàn)象學(xué)研究方法，面對(duì)面進(jìn)行半結(jié)構(gòu)式訪談， 觀察并記錄研究對(duì)象的動(dòng)作、聲調(diào)等非語言信息。研究者基于研究目的進(jìn)行文獻(xiàn)回顧，結(jié)合臨床實(shí)踐擬定訪談提綱，經(jīng)2 次預(yù)訪談后予以修訂和完善， 最終確定正式訪談提綱：（1）您能簡(jiǎn)單跟我介紹一下您的患病經(jīng)歷嗎？ 對(duì)這個(gè)疾病有何了解？（2）您怎么理解疾病自我管理的？（3）關(guān)于疾病您是怎么做到自我管理的， 平時(shí)采用什么方式來管理自己的疾病？（4）您在疾病自我管理過程中有什么感受和體驗(yàn)？您覺得哪些因素會(huì)影響自我管理?（5）您的家人和朋友如何看待您的疾??？疾病對(duì)您們的關(guān)系有影響嗎?（6）您在自我管理的過程中都遭遇過哪些問題和困難？ 您都是怎么應(yīng)對(duì)的？ （7）患病期間您得到過哪些支持和幫助？有怎樣的期望與建議？訪談前研究者向研究對(duì)象解釋自身目的及要求，獲得患者本人知情同意并簽署知情同意書， 遵循自愿原則和保密原則。 訪談時(shí)適當(dāng)進(jìn)行重復(fù)、 澄清和探究，關(guān)注患者情緒，記錄訪談中的非語言行為，時(shí)間約30～45 min。 訪談后及時(shí)撰寫訪談日記，進(jìn)行回顧總結(jié)，對(duì)患者個(gè)人信息及錄音文本做到去隱私化處理。

1.2.2 資料整理與分析 訪談后24 h 內(nèi)進(jìn)行錄音轉(zhuǎn)錄，遵循一字不漏、及時(shí)轉(zhuǎn)錄、多備份原則，轉(zhuǎn)錄后進(jìn)行成員檢驗(yàn)，向患者回訪核實(shí)，根據(jù)受訪者反饋修正無誤后將文本導(dǎo)入NVivo14 軟件， 雙人按照Colaizzi 七步分析法[6]進(jìn)行資料的提取和歸納主題。

1.2.3 質(zhì)量控制 本次研究者均系統(tǒng)學(xué)習(xí)接受過質(zhì)性研究課程培訓(xùn)，具有理論儲(chǔ)備；訪談前與患者建立信任關(guān)系，選擇患者空閑時(shí)間進(jìn)行訪談，確保訪談過程的順利；訪談過程中研究者始終保持客觀中立，懸置個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，避免自身價(jià)值觀等影響研究結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 自我管理知識(shí)欠缺

2.1.1 自我管理認(rèn)知偏差 多數(shù)受訪者認(rèn)為自我管理就是自律， 強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持服藥和飲食管理是自我管理的高效途徑。 P4：“（自我管理）就是按時(shí)吃藥、忌口了，然后沒然后了。 ”P8：“就是忌口啊，就自律嘛，不該做的堅(jiān)決不做，就是良好的生活習(xí)慣啊，早睡早起啊，飲食規(guī)律啊這些基本上，反正就是自律，該吃吃該喝喝，不該吃不吃，不該喝不喝，藥是一定要3 餐按時(shí)吃。 ”P11：“自我管理就是自我要求，就比如說忌口、按時(shí)吃藥、不能摔住頭之類的?！钡灿谢颊咻p視自我管理，忽略健康行為對(duì)疾病的積極影響。 P1：“不用采用方式，自我管理嘛。 ”

2.1.2 對(duì)疾病知識(shí)深入了解的抗拒 受訪者由于疾病的難以治愈性而缺乏了解疾病的動(dòng)力， 選擇與疾病共存。 P3：“我知道這個(gè)病無法根治，所以就不去了解了，就這樣維持生命吧。 ”也有受訪者對(duì)疾病不良癥狀存在擔(dān)心和僥幸心理， 這種對(duì)未知的恐懼促使患者產(chǎn)生回避反應(yīng)，不敢深入了解疾病相關(guān)信息。P5：“也不敢了解太深，因?yàn)槲腋杏X在手機(jī)上查的話，就感覺看的挺嚇人的，因?yàn)槲遥òY狀）也沒有很那個(gè)（重）就不太去敢看，也不會(huì)去主動(dòng)去了解，像我平時(shí)在家的話，也沒有接觸到這種病人，就感覺自己好像沒事一樣。 ”

2.2 堅(jiān)持自己的健康觀

2.2.1 服藥管理缺乏科學(xué)性 堅(jiān)持藥物治療是患者保持健康狀態(tài)的必要條件， 反應(yīng)良好并堅(jiān)持服藥行為的患者可以達(dá)到長期無病生存。 但多數(shù)受訪者由于服藥的終身性及副作用會(huì)逐漸產(chǎn)生服藥倦怠感，發(fā)生藥物漏服、自行調(diào)整藥量的不良現(xiàn)象。 P3：“原來頭兩年我就按照醫(yī)生吃， 我感覺好像沒什么太大的用處，平時(shí)也就漏著吃，就是每天只吃一頓，不過葡萄酸鋅肯定吃的，那個(gè)我堅(jiān)持吃三頓，我覺得它比那個(gè)二巰有用。 ”P8：“不一定按照醫(yī)囑吃，有時(shí)候癥狀減輕了，我會(huì)稍微減少青霉胺的藥量，因?yàn)槲腋杏X它副作用很大，也就一天吃兩次，一次吃兩顆應(yīng)該能維持我這不發(fā)病的狀態(tài)。”部分受訪者對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃灾委熕幬锏淖饔眉坝绊懘嬖谫|(zhì)疑， 害怕藥物副作用加速疾病惡化，導(dǎo)致出院服藥依從性差。P9：“怕吃藥把其他臟器給吃壞了，是藥三分毒，肯定對(duì)身體有不好，治好了這里那里又不好，那里又壞了，還不是徒勞，所以我不怎么吃藥。 ”

2.2.2 構(gòu)建自己的飲食理念 受訪者通過書籍、網(wǎng)絡(luò)、醫(yī)務(wù)人員等途徑獲取飲食管理知識(shí)，在食物的選擇上嚴(yán)格遵循低銅原則，達(dá)到有效控制。 P9：“......后來我在那個(gè)北京協(xié)和醫(yī)院旁邊圖書館， 我買了一本中國營養(yǎng)食品成份表那個(gè)書， 就我們北方那邊常見那些食物，吃的哪些銅高哪些銅低就知道了，基本就從那會(huì)開始忌口，平時(shí)就喜歡吃點(diǎn)甜食，愛喝牛奶，吃奶制品， 我知道白糖是排銅的， 牛奶也稍微排一點(diǎn)， 不然的話要沒吃藥早就并發(fā)癥出了好久了。 ”P10：“會(huì)注意一些不該吃的菜不能吃，就是一些含銅量比較高的食物啊一般都不會(huì)吃， 不確定的自己會(huì)網(wǎng)上主動(dòng)去查，搜那些患者禁食菜，就靠百度上查和醫(yī)生叮囑。 ”飲食的規(guī)律性與作息習(xí)慣密切相關(guān)。 有受訪者表示自己沒有合理的時(shí)間規(guī)劃， 飲食不節(jié)律造成癥狀復(fù)發(fā)。P8：“我吃飯有時(shí)候吃的多，有時(shí)吃的少，吃少的時(shí)候沒到飯點(diǎn)我就餓了，而且我在家里就經(jīng)常失眠，我一覺能睡到大中午，中午吃了一頓，下午晚上餓的話再吃一頓， 然后我這樣子就是吃飯不規(guī)律......這次來住院脾都切了，我想著回去一定要好好忌口了。 ”

2.2.3 保持積極心態(tài)和自我調(diào)節(jié) 經(jīng)過訪談發(fā)現(xiàn)疾病漫長的治療過程是打破自我—被迫接受現(xiàn)實(shí)—主動(dòng)情緒調(diào)節(jié)的心理歷程。 患者在負(fù)性生活事件后積極重新評(píng)價(jià)，重塑自我。 P3：“剛開始很低落，后來自殺以后就想開了，我想我都是死過的人了，居然沒給我死成，我肯定得好好活......對(duì)生活要積極樂觀，原來我心眼可小了， 我現(xiàn)在會(huì)看相關(guān)的文章， 然后去練，現(xiàn)在天天讀佛經(jīng)，出了院一個(gè)月會(huì)好很多?！痹谌粘Ｉ罟芾碇胁粩嗵嵝炎约?，保持沉思，做到情緒優(yōu)化。P7：“讓心情要變得慢一點(diǎn)、溫和一點(diǎn)。這十年期間，我的性格就有所變化了，之前好發(fā)脾氣，這樣不生氣、積極向上才是好的狀態(tài)。 ”在自我情緒調(diào)節(jié)中逐漸增加自我認(rèn)同感，消除負(fù)性感受。 P11：“剛發(fā)病的前幾年就不敢出門，怕別人笑，現(xiàn)在想他笑就笑，不會(huì)讓我少塊肉，現(xiàn)在也不在乎。 以前心里很失落，但是后來想想也沒什么，就自我調(diào)節(jié)，反正你狂任你狂，清風(fēng)拂山崗。 ”

2.3 自我管理的壓力與挑戰(zhàn)

2.3.1 在乎自我形象 多數(shù)患有腦型或肝腦型的肝豆?fàn)詈俗冃允茉L者表現(xiàn)出對(duì)疾病發(fā)展造成自我形象紊亂的恐懼，尤其是年輕的患者，害怕面對(duì)自身身體結(jié)構(gòu)變化。 P10：“一想到如果不吃藥我的手就會(huì)手抖，我就害怕手抖，我不能接受我手抖的樣子，我還這么年輕。 ”P5：“我覺得我老公可能也是看我沒什么癥狀，所以我都不太敢?guī)麃磉@，我不想讓他看見這里病人發(fā)病的樣子，包括我。 ”但部分肝型的患者表示自己神經(jīng)系統(tǒng)良好， 形象未受癥狀所累。 P4：“疾病對(duì)我沒什么影響， 除了那種細(xì)致的工作做不了， 手是有些顫， 但是不仔細(xì)看看不出來， 也沒啥事。 ”

2.3.2 社會(huì)互動(dòng)中斷 部分受訪者表示病人的身份使自己逐漸與其他人產(chǎn)生交往差距，出現(xiàn)社交回避。P2：“我認(rèn)識(shí)的人都是上學(xué)的，都不在家，所以說只有我自己，就一個(gè)人在家慢慢養(yǎng)著唄。 ”P11：“以前玩得特別好的發(fā)小，現(xiàn)在基本上都不敢聯(lián)系了，感覺有差距了，咱也不好意思，也怕人家看不起，最主要是看不起。”一些患者受疾病的合并癥或后遺癥影響不能進(jìn)行工作，只能選擇居家康復(fù)，生活自由受限。P8：“肯定會(huì)害怕，也會(huì)對(duì)自己不自信，怕自己哪里做的不夠好，因?yàn)楫吘刮覀冞@種病人手腳就會(huì)比別人慢，這不好。 然后心里也會(huì)怕，萬一又是在上班過程中，又頭暈或者不舒服啊，就也有一點(diǎn)不敢工作。 ”P11：“我現(xiàn)在沒有工作，我也干不了，主要是我腦型平衡不好，現(xiàn)在2 個(gè)輪的車都不能騎，4 個(gè)輪的車也不敢開，老是摔倒。 ”

2.3.3 經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)沉重 受訪者表示疾病的外顯癥狀影響自身身體機(jī)能， 日常生活障礙致使患者無法正常工作，收入來源減少。 P1：“因?yàn)檫@病我身體抖成這個(gè)樣子，也就沒有固定工作，暫時(shí)就玩虛擬貨幣，收入很不穩(wěn)定。”由于肝豆?fàn)詈俗冃圆糠炙幤肺催M(jìn)入醫(yī)保，患者表示異地就醫(yī)報(bào)銷比例較低，治療費(fèi)用昂貴。P3:“跨省的醫(yī)保報(bào)銷比例低，低20 個(gè)點(diǎn)，在我家那能報(bào)85%，跑到你們這來只能報(bào)65%，住院花錢如流水。 ”一旦疾病出現(xiàn)家族遺傳，患者及背后的家庭會(huì)背負(fù)著沉重負(fù)擔(dān)。 P8：“我家里不是特別富裕，我爸媽都是打工人， 這幾年幾乎把家里積蓄全部花費(fèi)在我和我姐姐身上，而且我家里我也沒有買醫(yī)保，只有一個(gè)新農(nóng)合，其他的什么慢性病證啊，沒有弄這些東西，你說住一次就要花費(fèi)你大半年的工資，每一年還都要來，那是個(gè)很大的開銷了，而且我剛切完脾更要好好保養(yǎng)，所以說花了很多很多錢。 ”

2.3.4 就醫(yī)過程的曲折與艱難 肝豆?fàn)詈俗冃宰鳛楹币姴。R床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，在疾病早期進(jìn)行干預(yù)大部分患者可以及時(shí)控制病情進(jìn)展，促進(jìn)疾病轉(zhuǎn)歸。但通過多數(shù)受訪者的描述顯示了其就醫(yī)過程的曲折與艱難，異地就診多次轉(zhuǎn)診現(xiàn)象普遍。P7：“家那邊沒法看這個(gè)病，去了南京等好多地方，然后在網(wǎng)上直接到這邊（安徽）來了”P12：“我爸爸帶我上醫(yī)院查了好多科都說沒病，我們就還不信，就覺得還是有點(diǎn)毛病，跟以前不一樣了，最后在我們那一個(gè)中醫(yī)院，一個(gè)眼科查出來的，當(dāng)時(shí)說我活不過10 歲?！辈糠质茉L者表示在出院自我管理過程中， 身體出現(xiàn)其它癥狀時(shí)當(dāng)?shù)鼗鶎俞t(yī)療機(jī)構(gòu)并不能做到有效處理， 具體表現(xiàn)為疾病普及度不夠無法選擇治療方案。 P2：“我有一次鼻炎，當(dāng)時(shí)我不是吃各種藥嘛，我就問當(dāng)?shù)蒯t(yī)生能混在一起吃嗎，他說他都沒見過這病，說我的病罕見都沒聽說過。 ”P5：“我們那小縣城，你如果去看個(gè)病都不敢跟那個(gè)醫(yī)生說我有這個(gè)病， 因?yàn)樗麤]聽過他就不敢給你治療，我弟也是肝豆，他想去拔顆牙，醫(yī)生知道他患這個(gè)病嚇的都不敢拔了， 后來我拔一顆智齒，都特地從江西跑安徽拔的，我那邊小縣城醫(yī)療資源還是比較缺乏的。 ”

2.3.5 家庭支持力度不足 家庭支持力度影響患者自我管理驅(qū)動(dòng)力， 部分患者在家庭支持力度不足的情況下選擇被迫獨(dú)立。P4：“我家庭條件比較特殊，他們各自都有自己的家庭，都不問我，我純粹靠自己，得了病他們也只是偶爾問幾句，問的不多，也不怎么管我。 ”個(gè)人獨(dú)立面對(duì)疾病預(yù)后會(huì)加重心理負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)孤獨(dú)感等負(fù)性體驗(yàn)。P8：“我爸爸外出打工，我媽媽她上夜班，回家就睡覺，一覺睡到第2 天下午，沒時(shí)間給我弄飯吃，她也不?；貋矶鄶?shù)睡在公司，所以我平時(shí)就我一個(gè)人在家，沒人管我，所以就啥啥都不規(guī)律病情就嚴(yán)重了， 這次我做手術(shù)她來了幾天又回去上班了，我感覺挺孤獨(dú)的。 ”

2.4 社會(huì)支持促進(jìn)疾病自我管理

2.4.1 醫(yī)務(wù)人員專業(yè)援助 受訪者描述了醫(yī)務(wù)人員對(duì)患者自我管理的支持， 患者通過咨詢能取得肝豆?fàn)詈俗冃孕畔⒌募皶r(shí)反饋， 做到對(duì)病情的癥狀評(píng)價(jià)與控制。P4:“我會(huì)問問醫(yī)生就是我病情，拍的片子有什么變化。 ”P5：“檢查的結(jié)果會(huì)問一下醫(yī)生，或者是我感覺自己身體哪方面就跟以前不一樣了呀也跟醫(yī)生聯(lián)系一下，看看是不是哪些地方出了問題。 ”醫(yī)務(wù)人員能提供專業(yè)的信息渠道， 讓患者可以通過知識(shí)科普尋求健康促進(jìn)行為。 P6：“護(hù)士長她給我發(fā)手機(jī)上一個(gè)肝豆的公眾號(hào)， 可以看看推送的消息。 ”P7：“護(hù)士站會(huì)給我們發(fā)低銅的飲食單，基本上根據(jù)那個(gè)單子吃的。 ”

2.4.2 家庭成員關(guān)懷 良好的家庭關(guān)懷度是患者面對(duì)疾病時(shí)采取積極應(yīng)對(duì)方式的情感基礎(chǔ)。 多數(shù)受訪者表示家庭能讓自身感受到支持和陪伴， 減少治療顧慮。 P4：“因?yàn)榫褪俏业眠@個(gè)病，我和我老婆兩個(gè)人生活，不能吃什么她都知道，一直在照顧我。 ”P6：“俺姐姐讓我好好治，別操心家里事情了，她給我好好看孩子。俺媽也支持，也讓我好好治，別操心，還說我操什么心操。 ”P9：“結(jié)婚前我老婆就知道我有這個(gè)病，我老婆可支持和關(guān)心我了，平時(shí)也監(jiān)督著我，現(xiàn)在我們有了小孩過得更好了。 ”

2.4.3 社會(huì)包容環(huán)境 多數(shù)受訪者表示由于生活方式改變，會(huì)受到社會(huì)人士的支持和幫助。 P2：“我干活的時(shí)候大鍋飯我不能吃， 老板會(huì)單獨(dú)給我弄幾個(gè)菜吃，老板記住我有忌口，什么能吃什么不能吃，對(duì)我特別好，就算單獨(dú)開小灶吧。 ”P12：“我開始沒工作， 我開網(wǎng)店是我們市場(chǎng)一個(gè)好心人看我這情況一步一步教我開的，上貨什么的都教我了......我閨女上小學(xué)四年級(jí)，我跟她們老師說我有罕見病，她們老師也沒問啥，還對(duì)我閨女挺照顧的。 ”朋友的尊重與照顧有助于患者情緒得到充分表達(dá)， 維持內(nèi)心舒適。P8：“我和我朋友關(guān)系也越來越好了， 因?yàn)槲疑×寺铮?他們也會(huì)多照顧我一點(diǎn)， 然后各方面都會(huì)讓著我，知道我脾氣不好，不會(huì)跟我去爭(zhēng)一些什么事情?！?/p>

3 討論

3.1 強(qiáng)化主動(dòng)健康觀念，提高患者健康知識(shí)素養(yǎng)水平 《健康中國行動(dòng)（2019—2030 年）》[7]特別強(qiáng)調(diào)個(gè)人健康責(zé)任，要求群眾增強(qiáng)自我主動(dòng)健康意識(shí)，樹立自己是健康第一責(zé)任人的觀念， 積極促進(jìn)以治病為中心向以健康為中心理念的轉(zhuǎn)變。因此，了解疾病知識(shí)及治療方案、 改變生活方式且能進(jìn)行有效的自我管理對(duì)于慢性病患者是一項(xiàng)復(fù)雜且具有深遠(yuǎn)意義的重要任務(wù)[8]。 但本研究結(jié)果顯示多數(shù)患者缺乏自我管理認(rèn)知， 在疾病發(fā)展進(jìn)程中不敢主動(dòng)深入了解疾病相關(guān)信息，選擇主觀性退縮，提示醫(yī)務(wù)人員需加強(qiáng)疾病知識(shí)普及，糾正患者錯(cuò)誤認(rèn)知，增強(qiáng)其健康自我管理意識(shí)。建議醫(yī)院線下可設(shè)置罕見病科普專欄，通過提供疾病治療及自我管理手冊(cè)、 定期舉辦健康講座等措施普及疾病知識(shí)， 加深患者對(duì)疾病自我管理的印象；線上應(yīng)促進(jìn)信息交流平臺(tái)的建設(shè)，定期推送疾病自我管理知識(shí)和前沿訊息，采用音頻、視頻、圖文等多樣化的信息呈現(xiàn)形式， 提高患者主動(dòng)學(xué)習(xí)的積極性，掌握必備的自我管理技能。同時(shí)醫(yī)務(wù)人員需重視和及時(shí)探討肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓】涤^念不強(qiáng)的原因，追根溯源以提高患者自我管理行為。 建議優(yōu)化健康教育形式，結(jié)合動(dòng)機(jī)性訪談技巧[9]，幫助患者克服自身矛盾心理和錯(cuò)誤觀念，引導(dǎo)患者逐步形成對(duì)疾病自我管理的意愿和信心，通過制定個(gè)性化方案發(fā)揮患者主觀能動(dòng)性，逐步提高患者參與自我管理的積極度，促進(jìn)知識(shí)內(nèi)容到實(shí)際行動(dòng)的有效轉(zhuǎn)變。

3.2 促進(jìn)醫(yī)患共同決策，在決策賦權(quán)中做好疾病風(fēng)險(xiǎn)教育 本次訪談中患者的服藥依從性較差， 一方面是因?yàn)殚L期無癥狀帶來的錯(cuò)誤安全感， 使患者容易忽視病情，錯(cuò)誤地認(rèn)為疾病已經(jīng)治愈而停止治療，另一方面一些患者不能耐受排銅藥物的不良反應(yīng)，加之對(duì)藥品知識(shí)的了解不足， 其自發(fā)性停藥行為最終影響醫(yī)囑的執(zhí)行。 研究發(fā)現(xiàn)停藥后半年至一年神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)逐漸加重， 停藥后患者神經(jīng)纖維損傷比停藥前更加嚴(yán)重，大腦中的銅沉積增加，尿銅也明顯增加，臨床癥狀惡化[10]。 因此，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)促進(jìn)患者賦權(quán)， 對(duì)患者闡明疾病可能發(fā)生的不良事件及其發(fā)生機(jī)制， 根據(jù)藥物的可及性和成本與患者討論治療藥物的選擇，提高患者決策能力。 在飲食管理上，訪談中少數(shù)患者不能做到完全忌口， 造成不良后果后才覺醒預(yù)防意識(shí)，缺乏風(fēng)險(xiǎn)管理。建議醫(yī)務(wù)人員根據(jù)慢性病軌跡做好疾病風(fēng)險(xiǎn)教育， 可以利用回授教育法[11]，有助于與患者建立融洽的關(guān)系，識(shí)別患者對(duì)自我管理行為依從性的態(tài)度，通過重復(fù)、確定和強(qiáng)化健康信息延長知識(shí)留存時(shí)間，提高患者憂患意識(shí)，改善患者的應(yīng)對(duì)方式。

3.3 優(yōu)化資源配置，建立健全保障機(jī)制，減輕患者疾病負(fù)擔(dān) 由于肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)不同， 基層醫(yī)院較難與其他常見疾病鑒別診斷， 會(huì)有延遲診療現(xiàn)象的發(fā)生[12]，因此，建議加大疾病普及力度，宣傳診斷延遲的危害性， 促進(jìn)全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)的完善，做到早期識(shí)別、診斷、雙向轉(zhuǎn)診及長期隨訪，提高罕見病診療能力，減少患者異地就醫(yī)，做到定期復(fù)診。 研究顯示[13]肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦≡航?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重， 驅(qū)銅藥物的長期使用及合并癥的出現(xiàn)增加了患者的身心壓力。 建議國家醫(yī)保部門結(jié)合肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂盟幮枨螅?將更多的治療用藥逐漸納入醫(yī)保支付范圍， 完善肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哚t(yī)保藥品目錄及價(jià)格動(dòng)態(tài)調(diào)整機(jī)制，解決買藥難用藥貴的問題。

3.4 關(guān)注患者身心狀態(tài)，完善多元社會(huì)系統(tǒng)，促進(jìn)患者積極融入社會(huì) 肝豆?fàn)詈俗冃园Y狀差異較大，早期癥狀表現(xiàn)為肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)或精神癥狀，其中神經(jīng)系統(tǒng)和精神癥狀多見于20～30 歲年輕人[14]，常伴有舞蹈動(dòng)作、步行和運(yùn)動(dòng)障礙、笨拙、震顫、流涎等表征[2]。 調(diào)查顯示[15]肝豆?fàn)詈俗冃缘纳窠?jīng)系統(tǒng)受累癥狀或混合癥狀對(duì)患者的情緒狀態(tài)造成很大的影響，會(huì)因害怕處于尷尬和被歧視的處境而導(dǎo)致焦慮或沮喪，情緒狀態(tài)是肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧惺茉摷膊∝?fù)面影響最大的領(lǐng)域，其次是影響患者的日常生活，軀體的限制影響了患者的學(xué)習(xí)、社交與工作。 提示醫(yī)務(wù)人員要加強(qiáng)對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咔榫w的監(jiān)測(cè)，必要時(shí)做心理疏導(dǎo)，鼓勵(lì)患者通過微信、QQ、抖音等網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)，排解不良情緒，增加社會(huì)互動(dòng)，促進(jìn)情緒適應(yīng)性調(diào)節(jié)。 由于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病年齡較早，多數(shù)年輕患者依從性較差，其自我管理需要多方面的協(xié)助與監(jiān)督。 醫(yī)務(wù)人員可以通過創(chuàng)建科普公眾號(hào)、患者群聊等渠道為病人答疑解惑，讓患者在居家康復(fù)中能察覺身體預(yù)警，做到癥狀評(píng)估和及時(shí)就醫(yī)。 幫助患者做到長期有效的自我管理，不僅需要臨床醫(yī)護(hù)的治療與護(hù)理，還需要照顧者的提醒與監(jiān)督。 建議今后醫(yī)務(wù)人員對(duì)患者進(jìn)行健康教育的同時(shí)加強(qiáng)對(duì)其照顧者的關(guān)注，評(píng)估主要照顧者的照顧能力，告知自我管理注意事項(xiàng)，協(xié)助患者出院后仍能堅(jiān)持自我管理行為。 社會(huì)學(xué)習(xí)理論重視榜樣的作用，強(qiáng)調(diào)個(gè)人對(duì)行為的自我調(diào)節(jié)，認(rèn)為觀察是個(gè)體學(xué)習(xí)的重要方式[16-17]。 因此建議醫(yī)護(hù)對(duì)患者實(shí)施同伴支持教育，通過肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧v述自我管理經(jīng)歷、經(jīng)驗(yàn)分享等方法，使有相似經(jīng)歷的患者之間相互影響，激發(fā)患者自我管理動(dòng)機(jī)，在主動(dòng)學(xué)習(xí)和反思中維持健康。

4 結(jié)論

本次研究通過深入訪談發(fā)現(xiàn)影響肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾硪蛩囟鄻樱?患者對(duì)自我管理相關(guān)知識(shí)仍缺乏了解和存在誤解， 其遵醫(yī)態(tài)度和治療依從性受到嚴(yán)重影響。未來可通過提高患者健康素養(yǎng)、強(qiáng)化外部支持資源等，激發(fā)患者內(nèi)在驅(qū)動(dòng)力，提高自我管理能力。