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      誤診為膽總管胰腺段癌的免疫球蛋白G4相關(guān)自身免疫性胰腺炎1例報告并文獻復(fù)習

      2024-04-29 09:44:22牛英杰陸嘉杰嚴帥陳琳居林玲王建新吳金柱
      中國普通外科雜志 2024年3期
      關(guān)鍵詞:梗阻性胰管漿細胞

      牛英杰,陸嘉杰,嚴帥,陳琳,居林玲,王建新,吳金柱

      (江蘇省南通市第三人民醫(yī)院/南通大學附屬南通第三醫(yī)院 1.肝膽外科 3.肝病研究所,江蘇 南通 226001;2.南通大學醫(yī)學院,江蘇 南通 226001)

      免疫球蛋白G4 相關(guān)疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4 RD)是一種較為罕見的纖維炎癥性疾病,可影響身體中的任何器官,包括唾液腺、胰腺、肺、腎臟、膽管、淋巴結(jié)、腹膜后、前列腺和淚腺等,其特征是腫塊和狹窄,研究發(fā)現(xiàn),該病發(fā)生器官功能障礙和衰竭率高,并伴有較高的病死率[1]。Yoshida 等[2]首次于1995 年提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念。2009 年,Honolulu 共識會議根據(jù)組織學分型將AIP 分為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP,Ⅰ型AIP)和特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎(idiopathic ductcentric pancreatitis,IDCP,Ⅱ型AIP),其中,Ⅰ型AIP 屬于IgG4 相關(guān)疾病,二者具有不同的發(fā)病機制、流行病學特征、組織學模式和自然史[3-4]。免疫球蛋白 G4 相關(guān)自身免疫性胰腺炎(immunoglobulin G4-related autoimmune pancreatitis,IgG4-AIP)是IgG4 RD 的胰腺表現(xiàn),其特征為大量IgG4 陽性漿細胞和CD4+T 細胞存在于受累組織中,近年來隨著對疾病認識的加深以及診斷手段的進步,其復(fù)發(fā)率逐漸增高[5-6]。有研究[7-8]表明,IgG4-AIP 患者常表現(xiàn)為腹痛、梗阻性黃疸等,缺乏特異性表現(xiàn),在癥狀、臨床表現(xiàn)、影像學檢查結(jié)果等方面和腫瘤性病變有顯著重疊,這可能會導(dǎo)致意外的手術(shù)干預(yù)。而兩者的治療策略和預(yù)后截然不同[9]。因此,準確辨別并診斷IgG4-AIP 有著重要的臨床意義。本文通過回顧江蘇省南通市第三人民醫(yī)院收治的1 例被誤診為膽總管胰腺段癌的IgG4-AIP 患者的臨床資料,并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻對該病的診治進行討論,旨在提高臨床醫(yī)師對IgG4-AIP 的認識,提高該病的診治水平,避免過度手術(shù)及延誤診治。

      1 病例報告

      患者 男,78 歲。因 “上腹部脹痛不適伴皮膚鞏膜黃染1 周”于2023 年2 月15 日入院。既往體健,否認惡性腫瘤個人史及家族史。體格檢查:身高170 cm,體質(zhì)量50 kg,BMI 17.3 kg/m2,皮膚、鞏膜中度黃染,腹部無陽性體征。實驗室檢查:血紅蛋白110 g/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶402 U/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶250 U/L、白蛋白38.2 g/L、總膽紅素221.6 μmol/L、直接膽紅素178 μmol/L、堿性磷酸酶446 U/L、谷氨酰轉(zhuǎn)移酶547 U/L、癌胚抗原0.75 ng/mL、糖類抗原19-9 19.48 U/mL、糖類抗原15-3 14.59 U/mL、糖類抗原125 13.96 U/mL、糖類抗原72-4 1.04 U/mL、糖類抗原24-2 3.83 U/mL、糖類抗原50 10.4 U/mL。腹部磁共振胰膽管造影(MRCP):胰頭區(qū)增大、內(nèi)見稍長T1 稍長T2 信號腫塊,彌散加權(quán)像呈明顯高信號,增強中度均勻強化,胰管及肝內(nèi)外膽管擴張,胰頭占位伴胰管及肝內(nèi)外膽管擴張。考慮為膽總管胰腺段癌(圖1)。術(shù)前診斷:阻塞性黃疸,胰頭占位性病變。全科病例討論:患者胰頭部占位性病變合并梗阻性黃疸,惡性腫瘤不除外。術(shù)前患者黃疸高、肝功能較差,積極予以舒肝寧、谷胱甘肽、異甘草酸鎂保肝、降黃等治療,2023 年2 月18 日復(fù)查肝功能提示:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶286 U/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶170 U/L、白蛋白58.3 g/L、總膽紅素157.2 μmol/L、直接膽紅素140.6 μmol/L。經(jīng)治療之后黃疸明顯下降,無需通過有創(chuàng)的方式,如經(jīng)皮肝穿膽道引流術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管成像減黃?;颊呤中g(shù)指征明確,于2023 年2 月20 日行胰十二指腸切除術(shù)(患者簽署知情同意書,符合臨床倫理原則)。

      術(shù)中所見腹腔粘連,胰頭部觸及約4 cm 腫塊,固定于腸系膜上靜脈左側(cè),胰腺質(zhì)地硬,肝十二指腸韌帶觸及淋巴結(jié),胰腺周圍、腸系膜上動脈旁未觸及腫大淋巴結(jié),遂行胰十二指腸切除術(shù)?;颊呤中g(shù)過程順利,術(shù)后未發(fā)生腹腔出血、胃癱、臨床相關(guān)胰瘺、吻合口出血等嚴重并發(fā)癥。術(shù)后病理:大體標本如圖2。鏡檢見胰腺腺泡萎縮,可見席紋狀纖維組織增生,大量淋巴漿細胞浸潤及閉塞性靜脈炎;免疫組化顯示,IgG(+)、IgG4(+,絕對值>50 個/HPF),IgG4 陽性/IgG 陽性細胞比值>40%,S-100(-),CD34血管(+),SMA(-),κ(+)、λ(+)、AE1/AE3導(dǎo)管(+)、Ki-67(+,5%)、CD21(-)、CD23(-)、CD68 組織細胞(+)、CD138(+)、β-catenin(-)(圖3)。大體形態(tài)結(jié)合鏡下形態(tài)及免疫組化結(jié)果,符合IgG4 相關(guān)硬化性疾病/IgG4 相關(guān)硬化性胰腺炎。患者術(shù)后胰腺生化漏經(jīng)引流14 d 拔除并出院,隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

      圖2 患者膽總管胰腺段腫塊大體標本 A:標本大體;B:腫塊剖面

      圖3 患者膽總管胰腺段腫塊病理學結(jié)果 A:HE染色(×100);B:HE染色(×200);C:IgG4免疫組化染色(×40)

      2 討論并文獻復(fù)習

      IgG4 RD 在日本首次被描述,是一種免疫介導(dǎo)的纖維硬化性疾病,可影響幾乎所有主要器官系統(tǒng),但最常見的受累器官是胰腺、腎臟、眼眶附件結(jié)構(gòu)、唾液腺和腹膜后[10-12]。臨床上常表現(xiàn)為單個或多個受影響器官的腫瘤樣病變,伴隨著淋巴漿細胞組織密集浸潤,并有大量IgG4 陽性漿細胞,其特征是血清IgG4 水平升高[13-15]。2011 年,日本研究組首次提出了IgG4 RD 綜合診斷標準,2020 年再次提出修訂版綜合診斷標準,具體如下[16-17]:⑴ 臨床和影像學:1 個或多個器官彌漫性或局限性腫脹或形成腫塊;⑵ 血清學診斷:血清IgG4 水平>1 350 mg/L;⑶ 病理學診斷:大量淋巴漿細胞浸潤;IgG4/IgG 陽性漿細胞比值>40%,IgG4 陽性漿細胞數(shù)>10 個/高倍視野;纖維組織呈車輻狀顯著增生伴膠原化,席紋狀纖維化,可見閉塞性靜脈炎。研究[18-20]表明,IgG4-AIP 最常見的表現(xiàn)是阻塞性黃疸,其他癥狀包括腹痛、厭食、體質(zhì)量減輕、急慢性胰腺炎等,可與胰腺癌相似,其患者常被誤診為惡性腫瘤。然而,術(shù)前的組織病理學診斷對于胰腺實質(zhì)性腫塊的手術(shù)并非必要依據(jù)[21]。因此,在開始旨在診斷AIP 之前,應(yīng)謹慎排除惡性腫瘤。Ameerah 等[22-24]表明,Ⅰ型AIP 是一種以高血清IgG4 濃度為特征的獨特類型的胰腺炎,其可能導(dǎo)致胰腺形成類似胰腺癌的腫塊,被認為是IgG4 RD 的胰腺表現(xiàn)。與Ⅰ型AIP 相比,Ⅱ型AIP 多見于年輕患者,典型臨床表現(xiàn)為急性胰腺炎,血清IgG4 濃度在Ⅱ型AIP 中正?;騼H輕度升高,其特征是大量炎癥浸潤,包括許多淋巴細胞和漿細胞,其纖維炎性過程主要累及中、小胰管,同時伴有中性粒細胞浸潤[25-26]。影像學檢查對AIP 的診斷有用,但對分型無效,因此,IgG4 表達水平對于IgG4-AIP 患者的診斷和治療反應(yīng)監(jiān)測至關(guān)重要,據(jù)報道[27],IgG4-AIP 中血清IgG4 水平升高的敏感度范圍為68%~81%。IgG4-AIP 的系統(tǒng)診斷目前采用2018 年修訂版的AIP 國際共識診斷標準(International Consensus Diagnostic Criteria,ICDC),主要基于以下五個基本特征:血清中IgG4 水平升高、胰腺實質(zhì)和胰管成像的影像學表現(xiàn)、是否有其他器官受累、胰腺的組織學表現(xiàn)和類固醇治療后有效[28]。目前而言,IgG4-AIP 的治療主要以保守治療為主,根據(jù)目前的文獻,類固醇是治療所有活動性AIP 患者的一線藥物。在類固醇使用有禁忌證的情況下,利妥昔單抗是唯一作為單一藥物在誘導(dǎo)緩解方面具有公認療效的藥物,而其他類固醇保留療法(如硫嘌呤)作為單一療法使用時效果欠佳[29]。而對于胰腺惡性腫瘤而言,根治性手術(shù)切除是最有效的治療方法。然而,據(jù)報道[30],胰十二指腸切除術(shù)后病理提示為良性疾病的可能性為5%~13%,良性切除標本中AIP 的檢出率約為30%~43%。因此,IgG4-AIP 的診斷應(yīng)謹慎考慮所有其他輔助信息,如特征性影像學檢查結(jié)果、IgG4 水平、胰腺外受累,以及在考慮手術(shù)前使用短期類固醇治療,必要時行超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢。

      本例患者表現(xiàn)為梗阻性黃疸,影像學提示胰腺占位,術(shù)前未見其他器官受累,術(shù)前診斷為膽總管胰腺段腫瘤,行胰十二指腸切除術(shù)后病理提示:IgG4 相關(guān)硬化性疾病/IgG4 相關(guān)硬化性胰腺炎,為Ⅰ型AIP?;仡櫛纠颊叩呐R床資料和診治經(jīng)過,分析誤診的原因如下:一是術(shù)前MRCP 資料提示胰頭區(qū)增大、內(nèi)見稍長T1 稍長T2 信號腫塊,彌散加權(quán)像呈明顯高信號,增強呈中度均勻強化,考慮胰頭占位伴胰管及肝內(nèi)外膽管擴張,影像學支持胰腺惡性腫瘤的診斷。但研究[31-34]表明,IgG4-AIP通常表現(xiàn)為彌漫性或節(jié)段性胰腺腫大,羽毛狀結(jié)構(gòu)消失,胰管不規(guī)則狹窄,具有動脈期、靜脈期低衰減、門靜脈期衰減和延遲對比后增強的包膜樣低強化帶,與影像學的描述有部分相似之處。除此之外,受累組織的病理學評估仍然是診斷IgG4-AIP 的重要標準?;颊吆喜⒐W栊渣S疸,未進一步完善相關(guān)檢查,比如lgG4 及其他自免譜,而急于手術(shù)探查。二是未進行超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢:超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢通常不能提供足夠的組織來診斷IgG4 RD,但可用于排除其他惡性腫瘤,然而本病例未行超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢為本病例誤診的原因之一。

      IgG4-AIP 影像學特征與胰腺惡性腫瘤有所不同,該病特殊的影像學表現(xiàn),應(yīng)該引起大家重視。IgG4-AIP 雖具有潛在惡變可能,但目前多考慮為良性疾病,因此,術(shù)前仔細評估,如有梗阻性黃疸、腹痛的患者,常規(guī)檢測血清IgG4 水平,必要時使用糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)可進一步明確診斷,以免因誤診而過度手術(shù)。

      綜上所述,IgG4-AIP 臨床較為少見,臨床表現(xiàn)多樣,部分腫塊型與膽總管胰腺段癌非常相似,由于缺乏特異性臨床表現(xiàn),影像學有時難以區(qū)分,為避免誤診誤治,對于梗阻性黃疸原因未明患者,術(shù)前應(yīng)積極檢測血清IgG4 水平,必要時行超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢以明確診斷,術(shù)后定期隨訪觀察。IgG4-AIP 最終確診需結(jié)合術(shù)后病理組織檢查,血清學IgG4 水平的檢測及MRCP 等影像學檢查也有助于明確診斷。

      利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突。

      作者貢獻聲明:牛英杰負責病例資料的收集和撰寫論文;吳金柱負責患者的診治和提供論文思路及修訂論文;陳琳、居林玲、嚴帥、陸嘉杰負責整理文獻和論文的修改校對工作;王建新負責審閱和批改論文。

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