增生性外毛根鞘瘤1 例診治體會

錢佳瑩，賀雪文，王莉，孫亞楠，李沂軒

（上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院，上海 200082）

增生性外毛根鞘瘤，也稱為增生性外毛根鞘囊腫（Proliferating trichilemmal tumor or cyst，PTC），是一種少見的起源于外毛根鞘的皮膚腫瘤，多發(fā)生于女性，男女發(fā)病比例約為1∶6，本病可能存在常染色體顯性遺傳模式[1]。PTC 介于良惡性之間，病理學表現(xiàn)為判斷腫瘤性質的“金標準”。本院皮膚科門診診治1 例增生性外毛根鞘瘤，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女性，81 歲，發(fā)現(xiàn)枕部頭皮腫物漸增大3 個月，于2021 年10 月來本院皮膚科就診，皮損無明顯自覺癥狀，隨時間推移有擴大趨勢，未經(jīng)任何治療。既往無特殊疾病史，無高血壓、糖尿病等慢性病病史，無家族遺傳病。

皮膚科檢查：枕部頭皮見1 個約2.1 cm×1.0 cm×0.9 cm 淡粉色分葉狀團塊，表面光滑無破潰，可見2處乳頭狀隆起。其他部位及毛發(fā)未見明顯異常，見圖1。

圖1 1 例81 歲女性PTC 患者頭皮皮損圖片

組織病理學檢查：真皮內分葉狀腫瘤團塊，邊界清楚，各分葉團塊周邊見一層較厚的基底膜帶包繞，腫瘤團塊由復層鱗狀上皮組成，細胞異形明顯，可見較多核分裂象，可見特征性毛鞘角化，缺乏顆粒層，腫瘤團塊中央為無定形物質，部分囊腔見鈣化灶，見圖2A、B。進一步免疫組化示：CD34 局灶陽性，見圖2C。結合臨床，可診斷為PTC，予邊緣擴大1 cm 完整切除腫物，術后恢復良好，隨訪2 年無復發(fā)，持續(xù)隨訪中。

圖2 1 例81 歲女性PTC 患者皮損組織病理檢查情況

2 討論

PTC 是外毛根鞘囊腫的一種腫瘤形式，通常因外傷、感染、化學刺激等一起增生，故而多見于面部、頭部及頸部等暴露部位，且90%的病變發(fā)生于頭皮[2-3]，PTC 發(fā)病率約占皮膚腫瘤的0.1%[4]，通常表現(xiàn)為良性，但仍有高達20%的病變發(fā)生惡性轉化為鱗狀細胞癌（Squamous cell carcinoma，SCC）[5]。PTC通常生長緩慢，多呈分葉狀、結節(jié)狀，一般為良性，但當腫瘤迅速擴大，皮損發(fā)生破潰，病理出現(xiàn)侵襲行為，則表明腫瘤惡變，切除后易復發(fā)并可出現(xiàn)轉移[3]，因此，臨床上PTC 需與SCC 相鑒別，后者腫瘤團塊境界不清，呈侵襲性生長，細胞明顯異形；此外，PTC 還需與惡性PTC 鑒別，如發(fā)生皮損短期內明顯增大、破潰，呈侵襲性生長模式、病理顯示較多明顯的細胞異形和核分裂象，則需考慮為惡性PTC。

外毛根鞘囊腫、PTC 為一個由良性到惡性的連續(xù)性疾病譜系[5]，PTC 是否已發(fā)生惡變仍缺乏統(tǒng)一的鑒定標準，其一般病理表現(xiàn)為，病灶中可見廣泛毛鞘角化、壞死，腫瘤團塊內角珠和鱗狀漩渦形成，腫瘤細胞可有不同程度的異型性[6]，Satyaprakash等[5]認為CD34（外毛根鞘分化標記物）標記可輔助鑒別PTC 的組織學良惡性（組織學良性CD34 為局灶陽性，而外毛根鞘癌則為陰性）。Noto 等[7]認為，即使沒有細胞和結構異形性的腫瘤仍有侵襲性，反之亦成立，故將其歸類為低度惡性腫瘤。

本例患者年齡大，病變位于頭皮，發(fā)病時間較短，為完整實質性外生分葉性腫物，但其病理顯示細胞異形明顯，可見較多核分裂象，CD34 局灶陽性，提示為癌前病變，該類患者建議早期病變區(qū)域外擴1 cm 手術切除[4]，并且密切隨訪。