骶尾部小汗腺螺旋腺瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王偉東 付 強(qiáng) 杜 冬

暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 (廣東 深圳 518000)

小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma,ES)在臨床上極其罕見，誤診率也很高。本文對(duì)我院1例小汗腺螺旋腺瘤患者的診療經(jīng)過進(jìn)行總結(jié)回顧并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)資料，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及重視，旨在為臨床工作提供參考和幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者，女，25歲，主因“發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物半年，疼痛2個(gè)月”入院?；颊咴V在半年前無明顯誘因出現(xiàn)骶尾部腫物，當(dāng)時(shí)直徑約3cm×1cm大小，無明顯自覺癥狀，患者未予以重視，未行相關(guān)診治。近2個(gè)月來發(fā)現(xiàn)腫塊開始出現(xiàn)疼痛不適，無伴皮膚紅腫，為進(jìn)一步治療，于2022年4月15日來我院門診就診。既往史、個(gè)人史及家族史均未見明顯異常。體格檢查：一般情況可，各器官系統(tǒng)檢查未見明顯特殊。?？企w查：骶尾部可觸及約3cm×1cm的腫塊，邊界 清楚，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，輕壓痛，表面皮膚無破潰，未觸及血管震顫、搏動(dòng)，未聞及血管雜音。輔助檢查：抽血化驗(yàn)結(jié)果未見明顯異常，影像學(xué)表現(xiàn)：多普勒超聲提示右側(cè)骶尾部皮下0.9mm處可見一異?；芈?大小約28×9mm,形狀呈橢圓形,加壓時(shí),形態(tài)變扁,內(nèi)部為低回聲,分布不均質(zhì),其內(nèi)可見多個(gè)小的無回聲暗區(qū),邊界清楚但不整齊,后方回聲無變化。CDFI異常回聲內(nèi)部及周圍未見異常血流信號(hào)。核磁成像：臀裂右上緣皮下不規(guī)則異常信號(hào)，范圍約1cm×0.9cm×3.1cm，骶骨未見異常。入院初步診斷為藏毛竇囊腫，為明確診斷及治療。擬手術(shù)探查切除。

1.2 手術(shù)情況術(shù)前標(biāo)記腫物大小范圍，在椎管內(nèi)麻醉下手術(shù)探查，以骶尾部腫物為中心取縱梭形切口長約5cm，切開皮膚，分離皮下，顯露腫物，見腫物鵪鶉蛋大小，與周圍組織有粘連，腫物基底與皮下脂肪組織無明顯粘連，沿皮下脂肪層腫物邊緣游離腫物后完整切除。術(shù)后組織送病理檢查。

2 結(jié) 果

2.1 病理情況大體所見：帶皮組織一塊，大小約5cm×3cm×2cm，皮膚大小約5cm×1.5cm，局灶已切開，切面可見灰白多結(jié)節(jié)區(qū)域，直徑范圍大致0.5cm。鏡下表現(xiàn)：在真皮和皮下組織內(nèi)有相對(duì)較大但邊界清晰的多發(fā)結(jié)節(jié)。病理診斷為小汗腺螺旋腺瘤。

2.2 隨訪情況手術(shù)切口已愈合，術(shù)后6個(gè)月隨訪無復(fù)發(fā)。

3 討 論

3.1 流行病學(xué)及臨床表現(xiàn)ES是一種最早由Kersting和Helwig在1956年首先報(bào)告發(fā)生在小汗腺內(nèi)導(dǎo)管和腺體低級(jí)分化的良性腫瘤[1-2]。目前關(guān)于ES的病因及發(fā)病機(jī)理國內(nèi)外尚未研究清楚，對(duì)于ES的病例報(bào)道和基礎(chǔ)研究分析較少。文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)病率極低，主要發(fā)生在15-35歲的患者,無明顯的性別差異性[1]。據(jù)徐斐妮等學(xué)者統(tǒng)計(jì)分析14例ES的病歷中男女之比1∶1.8，中位發(fā)病年齡為40.5歲[3]，但各文獻(xiàn)中所報(bào)道ES的發(fā)病年齡及性別比例的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)常受樣本量偏少的限制,所以結(jié)果差異性較大。臨床上ES常表現(xiàn)為一種較小的結(jié)節(jié)狀病變，大部分為單發(fā)，皮損少見多發(fā),可呈線樣或帶狀皰疹樣分布特點(diǎn)[4-5]。有學(xué)者認(rèn)為多發(fā)性ES常伴有家族史，為常染色體顯性遺傳[6]。當(dāng)伴有多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤時(shí)，可被診斷為Brooke-Spiegler綜合征[7]。另外，徐斐妮學(xué)者統(tǒng)計(jì)14例患者中10例(71.43%)皮損位于軀干,3例(21.43%)位于頭面部,1例(7.14%)則位于四肢，既往也有文獻(xiàn)報(bào)道，骶尾部、眼瞼和腮腺等特殊部位也可發(fā)生。皮損邊界均較清楚,顏色可呈現(xiàn)皮色、紅色或藍(lán)色等,且多伴有疼痛或觸壓痛，但均缺乏特征性的表現(xiàn)，極其容易誤診。Hye Ran等學(xué)者認(rèn)為該癥狀是由于病損結(jié)節(jié)周圍由豐富的神經(jīng)纖維包裹所導(dǎo)致的[8]，常容易與單發(fā)性的汗腺腺樣囊性癌[9]、神經(jīng)鞘瘤、血管球瘤或藏毛竇囊腫相混淆，所以類似皮損均需做病理診斷。本文獻(xiàn)報(bào)道的病例表現(xiàn)為一單發(fā)的皮下痛性結(jié)節(jié),與既往相關(guān)文獻(xiàn)描述的一致。

3.2 影像學(xué)檢查ES的超聲表現(xiàn)目前在很少文獻(xiàn)中提及。Balaban M在2015年首次報(bào)道了關(guān)于ES的超聲和超聲彈性成像的表現(xiàn)，隨后，在2018年Hwang對(duì)8例患有ES的患者術(shù)前超聲進(jìn)行了總結(jié)分析，ES常位于真皮和皮下脂肪層，沒有延伸到肌肉層，大小范圍為 1cm-10cm，低回聲、不均勻的回聲紋理、后部聲學(xué)增強(qiáng)和中央和周圍區(qū)域的血流。本次報(bào)道的病損位置、大小、病損的信號(hào)以及與周圍軟組織的粘連情況與既往報(bào)道的文獻(xiàn)一致。但值得注意，本次報(bào)道的病例的術(shù)前超聲病灶內(nèi)部及周圍并無血流信號(hào)。陳開良等專家對(duì)19例確診ES患者與46例對(duì)照組的超聲進(jìn)行對(duì)比分析，認(rèn)為分葉狀形態(tài)、后方回聲增強(qiáng)是ES的危險(xiǎn)聲像特征，得出分葉狀形態(tài)+后方回聲增強(qiáng)征象組合診斷ES的敏感性和特異性為79.17%、97.83%[10]。學(xué)者普遍認(rèn)為超聲檢查在ES的定位和鑒別診斷中起著非常重要的作用，但由于ES的臨床和超聲檢查結(jié)果并不典型，因此確診通?；诮M織病理學(xué)診斷。有學(xué)者提出使用螺旋CT掃描有助于診斷骶尾部病變，尤其能篩查破壞骨質(zhì)的腫瘤[11]。Swati Satturwar等學(xué)者指出在細(xì)胞穿刺中ES存在特征性的橢圓形和梭形的基底樣細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞，缺乏內(nèi)皮細(xì)胞，但與少數(shù)血管球瘤容易混淆，可借助于免疫組化進(jìn)一步鑒別[12]。

3.3 治療措施ES的首選治療是簡單手術(shù)切除便可治愈。但也存在罕見的復(fù)發(fā)和惡變的病例報(bào)道，尤其存在一些病損組織較大的病例中[13]，并且有學(xué)者推薦針對(duì)這一類罕見的皮膚腫瘤，采用莫氏顯微外科技術(shù)進(jìn)行切除，確保完全切除和保留瘤體的完整性[14]。對(duì)于多發(fā)性皮損的病變，在國外也有一些關(guān)于放療和二氧化碳激光治療的相關(guān)報(bào)道[15]。

圖1 腫物切面見多個(gè)直徑0.1cm～1.0cm灰白色結(jié)節(jié)。圖2 超聲可見多個(gè)小的無回聲暗區(qū),邊界清楚但不整齊,后方回聲無變化。 圖3 (HE 10×10) 圖4 (HE 20×10)病理：腫瘤位于皮下，瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀浸潤，周圍有纖維組織包繞，細(xì)胞核大不規(guī)則，部分可見核仁，細(xì)胞核大且淡染,核呈圓形或卵圓形,偶見空泡,胞漿嗜酸性明顯。