特發(fā)性視盤內(nèi)伴視盤旁視網(wǎng)膜下出血合并PHOMS 1例

張秀清，張紅，蔡志鵬，張津京，趙芳，李欣

特發(fā)性視盤內(nèi)伴視盤旁視網(wǎng)膜下出血（intrapapillary hemorrhage with peripapillary subretinal hemorrhage，IHAPSH）在臨床上發(fā)病較少，主要特征為視盤傾斜，視盤及視盤旁多層次出血，具有自愈性。視盤周圍高反射卵圓形團(tuán)塊樣結(jié)構(gòu)（peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structure，PHOMS）是指位于視盤周圍、Bruch 膜開口處上方、卵圓形、與視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層反射相似的實(shí)性團(tuán)塊狀均質(zhì)結(jié)構(gòu)[1]。筆者近期在1 例IHAPSH患者中發(fā)現(xiàn)其同時(shí)合并有PHOMS，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

羅某，女，50 歲，主因“左眼視物模糊伴視物遮擋15 d”于2022年9月14日就診于中國中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院?；颊?5 d 前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，無眼紅眼痛，無視物變形，未予重視，后癥狀一直未好轉(zhuǎn)，遂來診。查矯正視力：右眼0.9，左眼0.6。眼壓：右眼18.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼21.1 mm Hg。雙眼前節(jié)未見異常，雙眼眼底視盤傾斜，左眼視盤表面及顳上邊緣可見淺層線狀出血，視盤上方可見暗紅色視網(wǎng)膜下出血（圖1A、1B）。雙眼眼部B超（圖1C、1D）未見明顯異常。視野檢查示：雙眼局限性視敏度下降（圖1E、1F）。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA）示：右眼未見明顯異常；左眼早期視盤（鼻側(cè)為主）邊緣稍高熒光，上方盤周可見不同層次的視網(wǎng)膜出血遮蔽熒光，下方見玻璃體出血遮蔽熒光，晚期視盤輕微染色，視網(wǎng)膜血管行徑及充盈無明顯異常（圖2A-2C）。光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視盤鼻側(cè)抬高，可見Bruch膜上方有實(shí)性、卵圓形、內(nèi)部大致均勻、信號與視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層相似的高反射結(jié)構(gòu)，左眼盤周上方可見神經(jīng)上皮層下出血（圖3A-3D）。否認(rèn)眼部外傷及病前有屏氣、劇咳等可使胸腔、腹腔壓力增加的活動。西醫(yī)診斷：（1）左眼特發(fā)性視盤內(nèi)伴視盤旁視網(wǎng)膜下出血；（2）雙眼視盤周圍高反射卵圓形團(tuán)塊樣結(jié)構(gòu)。未予特殊治療。9 個月后電話隨訪，患者雙眼矯正視力0.9，左眼視盤內(nèi)及視盤旁視網(wǎng)膜下出血吸收，玻璃體積血吸收（圖4A、4B）。

圖1 患者羅某初診時(shí)雙眼眼底彩照、B超及視野圖像

圖2 患者羅某初診時(shí)左眼FFA圖像

圖4 患者羅某隨訪時(shí)雙眼眼底彩照

2 討論

PHOMS 是2018年視盤玻璃疣（optic disc drusen，ODD）研究聯(lián)盟[2]基于OCT 增強(qiáng)深部成像提出的有別于ODD 的新定義，其組織病理學(xué)傾向于視盤周圍神經(jīng)纖維軸突的膨出。PHOMS 并非某一疾病的特異性表現(xiàn)，目前在許多疾病中都被觀察到，如視神經(jīng)炎、ODD、多發(fā)性硬化、特發(fā)性顱內(nèi)高壓、非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變（non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy，NAION）、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、近視、視盤傾斜等[3-10]。目前，國內(nèi)外尚未有合并PHOMS的IHAPSH報(bào)道。

本例患者視力輕度下降，眼底檢查可見小視盤和視盤傾斜，視盤及視盤旁多層次出血，結(jié)合多模式影像學(xué)特征，被確診為IHAPSH；未予特殊治療，隨訪時(shí)患眼明顯好轉(zhuǎn)也可驗(yàn)證診斷。筆者在對本患者進(jìn)行視盤OCT 連續(xù)掃描時(shí)，發(fā)現(xiàn)IHAPSH 可合并PHOMS[1-4]，并進(jìn)一步提出PHOMS 結(jié)構(gòu)有助于IHAPSH 與ODD 的鑒別診斷[11-15]：ODD 的OCT 特征是外周環(huán)以不規(guī)則高反射且中央斑狀低反射的圓形或條形結(jié)構(gòu)，而PHOMS 在OCT 為團(tuán)塊狀均質(zhì)結(jié)構(gòu)，中央無低反射；ODD 內(nèi)含鈣質(zhì)，B 超顯示視盤內(nèi)可探及局限性強(qiáng)回聲，而PHOMS 視盤區(qū)無高回聲信號；ODD 疣體位置雖有深淺不同，但均可顯示或強(qiáng)或弱的自發(fā)熒光，而PHOMS 無自發(fā)熒光；ODD 的FFA 早期視盤邊緣可見結(jié)節(jié)狀熒光染色，而PHOMS無此影像學(xué)表現(xiàn)。

另外，IHAPSH 視盤出血的發(fā)生機(jī)制目前仍存在爭議，常見的3種假說[1]：（1）玻璃體后脫離導(dǎo)致視盤牽拉伴出血；（2）睫狀后短動脈穿過擁擠的視盤分支牽拉扭曲，局部循環(huán)受阻，導(dǎo)致出血；（3）其他刺激因素，如Valsalva 動作。本例患者無外傷及Valsalva動作，眼部B超檢查正常，故筆者認(rèn)為，視盤出血原因可能更符合第2 種可能，由于出血動脈的壓力不同，出血覆蓋視網(wǎng)膜不同層次。結(jié)合PHOMS結(jié)構(gòu)的發(fā)病機(jī)制[16]，筆者推測本例患者形成PHOMS與視盤出血原因相似，均是由于視盤本身的解剖發(fā)育異常，視盤傾斜，鼻側(cè)或上方盤沿隆起，視盤小且擁擠，造成神經(jīng)纖維進(jìn)入鞏膜篩板發(fā)生劇烈彎曲，傾斜角度導(dǎo)致神經(jīng)纖維的慢性拉伸性損傷，進(jìn)而形成局灶軸漿流停滯和PHOMS。

IHAPSH具有自愈性，明確診斷后多無需治療，必要時(shí)加用改善循環(huán)藥物促進(jìn)出血吸收，短期避免劇烈運(yùn)動。因此，遇到此類患者醫(yī)生應(yīng)及時(shí)識別，避免不必要的檢查及過度治療，同時(shí)安慰患者，避免患者不必要的恐懼和焦慮[10,17]。