王慧慧,白晟金,陳遲,趙瑜梨,邊盼盼,郭玉芬,徐百成
(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,甘肅 蘭州 730030)
咽喉部占位性病變是導(dǎo)致新生兒上呼吸道阻塞的主要原因,以出生后呼吸及吸吮困難為主要表現(xiàn)。主要包括咽喉部囊腫、淋巴管瘤、血管瘤、畸胎瘤,以及極少見的其他病變?nèi)绠愇恍叵?、異位甲狀腺等[1-2]。此類患兒的發(fā)現(xiàn)和就醫(yī)存在偶然性,部分患兒可能出現(xiàn)呼吸和循環(huán)功能衰竭甚至危及生命,因此早期的識別和診斷尤為重要。治療則以解除呼吸道梗阻為首要目標,新生兒咽喉部腫物的手術(shù)治療對專門化的設(shè)備和手術(shù)器械有較高的要求,而多數(shù)綜合醫(yī)院和未設(shè)置小兒耳鼻咽喉科的醫(yī)院缺乏專門的新生兒咽喉部手術(shù)器械。本文通過闡述常見新生兒咽喉部腫物手術(shù)治療過程中采用鼻內(nèi)鏡輔助的支撐喉鏡下手術(shù)方式,介紹咽喉部腫物的有效治療措施?,F(xiàn)總結(jié)報道如下。
咽喉部囊腫患兒,女,因出生后呼吸困難半天在外院行氣管插管后轉(zhuǎn)入我院,入住NICU時患兒顏面部無發(fā)紺,聽診雙肺可聞及干濕性啰音,頸部CT見右側(cè)咽旁隙囊性占位,考慮膿腫可能性大(圖1a)。遂行相關(guān)術(shù)前準備后于全麻支撐喉鏡下暴露腫物,見舌根水平右咽側(cè)壁一淡黃色廣基腫物,表面黏膜光滑并見黏膜下血管分布(圖1b),基底不清楚。在30°鼻內(nèi)鏡下仔細檢查見腫物基底部位于咽側(cè)壁,蒂部稍細,穿刺抽出清亮液體1 mL,以喉顯微器械自基底部鉗夾徹底清除囊壁,壓迫止血并于鼻內(nèi)鏡下檢查術(shù)區(qū)無出血及病變殘留,手術(shù)結(jié)束。術(shù)后病理診斷為咽部囊腫。隨訪1年半至今無復(fù)發(fā)。
圖1 咽喉部囊腫 1a:頸部CT檢查右側(cè)咽旁囊性占位;1b:術(shù)中內(nèi)鏡下見右側(cè)咽部腫物 圖2 咽部毛息肉 2a:切除離體的右側(cè)軟腭毛息肉;2b:病理檢查圖片 (HE ×100) 圖3 咽部畸胎瘤 3a:切除離體的右側(cè)咽腭弓背側(cè)紫紅色橄欖狀畸胎瘤;3b:病理檢查圖片 (HE ×100)
咽部毛息肉患兒,女,24 d,因呼吸時痰鳴20 d、咳嗽伴呼吸困難13 d,于外院給予抗感染、無創(chuàng)呼吸機輔助通氣等支持治療未見好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)至我院。入院時患兒顏面及口唇發(fā)紺,聽診雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音,頸部CT檢查于咽喉腔及氣管內(nèi)未見明顯狹窄及新生物;支氣管鏡檢查見口咽右側(cè)類圓形腫物,表面不規(guī)則。充分完善術(shù)前準備后于全麻支撐喉鏡下暴露口咽部,可見一大小約3.0 cm×1.5 cm、表面不規(guī)則、質(zhì)地堅韌、被覆絨毛的灰白色帶蒂腫物,基底不清,初步診斷為咽部腫物(圖2a),在鼻內(nèi)鏡下適當(dāng)向外牽拉腫物,可見腫物基底部位于軟腭鼻咽面右側(cè),蒂細而柔軟,局部黏膜形態(tài)如常,牽拉狀態(tài)下以鼻息肉圈套器自腫物基底部將其完整切除,鼻內(nèi)鏡下探查局部無殘留,局部無軟骨等異常組織,用雙極電凝止血后手術(shù)結(jié)束。術(shù)后病理檢查見組織被覆輕度角化鱗狀上皮,其間可見纖維脂肪組織、軟骨、平滑肌、毛囊和皮脂腺組織,診斷為毛息肉(圖2b)。隨診10個月無復(fù)發(fā)。
咽部畸胎瘤患兒,男,20 d,母親哺乳時發(fā)現(xiàn)患兒口內(nèi)腫物1 d入院,無呼吸困難、聲音嘶啞等表現(xiàn)。查體見口腔內(nèi)一紫紅色橄欖狀腫物,活動度可,基底部無法窺及。術(shù)前診斷咽部腫物待查。完善相關(guān)術(shù)前準備后于全麻下以支撐喉鏡暴露口咽部,向外提拉腫物,見腫物呈紫紅色,質(zhì)地稍韌,大小約3.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,鼻內(nèi)鏡下探查見腫物基底部位于右側(cè)腭咽弓,蒂極細,以扁桃體圈套器沿根蒂部將腫物套除(圖3a)。鼻內(nèi)鏡下檢查術(shù)區(qū)無殘留病變組織,雙極電凝行局部止血。術(shù)后病理檢查可見灰紅色息肉樣腫物,被覆鱗狀上皮,上皮下纖維、脂肪組織增生,其間可見皮膚附屬器,血管擴張充血,可見炎細胞浸潤(圖3b),診斷為畸胎瘤。患兒術(shù)后恢復(fù)良好,隨訪18個月未見復(fù)發(fā)。
新生兒先天性咽喉部腫物臨床并不常見,兒科和耳鼻咽喉科醫(yī)生均存在認識不足的問題?;純菏状味嘁蛭鼩庑院粑щy、吞咽困難就診,部分可無癥狀。就診時通過小兒電子鼻咽喉鏡、頸部超聲、CT和MRI檢查多數(shù)患兒可得到診斷,但由于目前基層醫(yī)院檢查設(shè)備不全,加之首先接診的新生兒科醫(yī)師接觸該類疾病的經(jīng)驗不足,極易造成漏診。
咽喉部囊腫是新生兒最常見的先天性咽喉部占位性病變[3]。本文介紹的病例在病史中主要表現(xiàn)為呼吸和吸吮困難,這是該病最早和相對特異的癥狀和體征,囊腫體積較大者多有喉喘鳴、吸氣性呼吸困難、喂養(yǎng)困難等。20%的患兒因嗆奶等癥狀可伴有下呼吸道感染,常以支氣管肺炎首先就診于新生兒科,約40%的患兒于出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀,95%的患兒在出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀[3]。小兒電子鼻咽喉鏡和間接喉鏡是最重要的檢查手段,同時頸部超聲、CT、MRI可以協(xié)助確定腫物性質(zhì)及其與周圍組織的關(guān)系[4]。對于已確診的新生兒咽喉部囊腫患兒,應(yīng)早期行手術(shù)治療。手術(shù)方式包括直接穿刺引流、喉鉗直接咬除囊腫、高頻電刀切除囊腫、二氧化碳激光切除和等離子手術(shù)切除等[5]。對于全身情況不能耐受切除手術(shù)、極度呼吸困難影響插管者選擇穿刺引流,穿刺可以暫時緩解呼吸道阻塞癥狀,但復(fù)發(fā)的可能性較大,在患兒條件允許的情況下應(yīng)盡可能行囊腫徹底切除手術(shù),最常見的手術(shù)方法為喉鉗直接咬除囊腫。咽喉部囊腫通常基底較廣,與鄰近黏膜界限不清,難以在手術(shù)中完整地剝離囊壁,這是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。支撐喉鏡下無法直視基底部,難以進行有效操作,而角度鼻內(nèi)鏡下可以觀察咽喉部囊腫的全貌,以盡可能小的創(chuàng)面切除囊腫,利用彎頭器械清除殘留的囊壁,并實現(xiàn)可靠的止血。
毛息肉是一種極罕見的咽部先天發(fā)育畸形,多發(fā)生于新生兒、嬰幼兒,目前國內(nèi)只有少數(shù)病例報道[6]。毛息肉最常發(fā)生于鼻咽部,也可見于軟腭、硬腭、扁桃體、咽鼓管、下鼻甲等部位[7]。對于毛息肉的發(fā)病機制目前尚存爭議,有報道稱毛息肉外形與附耳相似,認為它是由第二鰓弓發(fā)育異常所致[8],但大部分學(xué)者認為它是在胚胎發(fā)育早期由中胚層和外胚層來源的組織構(gòu)成的良性腫瘤[9],還有學(xué)者認為它是由殘留的多能干細胞生發(fā)而來。本文中患兒主要表現(xiàn)為呼吸時痰鳴,這也是毛息肉最常繼發(fā)的臨床表現(xiàn)[10],部分患兒可表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、睡眠打鼾,起源于咽鼓管的毛息肉導(dǎo)致中耳積液。毛息肉鏡下表現(xiàn)為來自外胚層和中胚層的息肉樣組織,通過病理即可與錯構(gòu)瘤、畸胎瘤、神經(jīng)母細胞瘤、甲狀舌管囊腫等鑒別[11]。目前臨床上對毛息肉的治療均建議盡早徹底手術(shù)切除。咽喉部毛息肉在支撐喉鏡下無法直接窺清基底部,選擇角度鼻內(nèi)鏡有利于清晰分辨腫物基底部與周圍組織關(guān)系,從而選擇最佳的手術(shù)切除部位,切除腫物后也可在鼻內(nèi)鏡下全方位探查術(shù)區(qū),確認腫物徹底切除。本例患兒在進行鼻內(nèi)鏡輔助支撐喉鏡下腫物切除術(shù)后呼吸道堵塞癥狀隨即緩解,術(shù)后恢復(fù)良好,隨訪10個月未見復(fù)發(fā)。目前沒有毛息肉發(fā)生惡變的文獻報道。
畸胎瘤是由3種胚層來源的組織構(gòu)成的生殖細胞腫瘤。臨床上畸胎瘤多見于新生兒及嬰幼兒,發(fā)病率約為1∶40 000~1∶20 000[12],依據(jù)組織分化程度可將其分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤[13],本文患兒術(shù)后病檢結(jié)果為成熟畸胎瘤,這也是新生兒咽喉部畸胎瘤中最常見的類型?;チ龆嘁娪谏眢w中線及兩旁位置,如性腺和骶尾部[14],頭頸部的畸胎瘤很少見,僅占2%~9%[15]。咽喉部畸胎瘤因所在位置不同會有相應(yīng)的臨床表現(xiàn),大部分患兒表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難、吞咽困難等,與其他的新生兒咽喉部腫物疾病臨床表現(xiàn)類似,缺乏特異性。本文患兒因瘤體位置靠上,是其母親哺乳時才發(fā)現(xiàn)患兒口內(nèi)有腫物而就診。先天性咽喉部畸胎瘤惡變風(fēng)險約為5%,且隨著年齡的增大惡變率升高,所以新生兒咽喉部畸胎瘤一經(jīng)確診應(yīng)早期手術(shù)徹底切除[16]。在手術(shù)過程中,由于咽喉部畸胎瘤位置不定,且與周圍組織關(guān)系多變,在手術(shù)切除前要盡可能全面評估畸胎瘤附著部位的組織關(guān)系,設(shè)計相對較小的手術(shù)切口,切除過程中確?;チ霾±斫M織的完全清除,處理好基底部出血。單純支撐喉鏡觀察腫物全貌不理想,而配合角度鼻內(nèi)鏡多方位的探查則能夠相對全面地觀察腫物,保證對腫物的恰當(dāng)處理[17]。本文患兒在鼻內(nèi)鏡輔助支撐喉鏡下以扁桃體圈套器沿腫物根部徹底套除,術(shù)后恢復(fù)良好,隨訪18個月未見復(fù)發(fā)。
新生兒先天性咽喉部腫物患者常首先就診于新生兒科,因此兒科醫(yī)生應(yīng)該增進對該類疾病的認識,在排除常見的急性咽喉炎和喉軟骨軟化等疾病外,需要考慮咽喉部腫物的可能。小兒電子鼻咽喉鏡有助于發(fā)現(xiàn)鼻咽部和下咽以及喉部的病變,配合頸部超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查初步評估腫物的范圍和性質(zhì)。需要注意的是,小兒電子鼻咽喉鏡檢查存在一定的上呼吸道梗阻風(fēng)險,應(yīng)盡可能在呼吸支持狀態(tài)下在床頭完成。術(shù)前僅依靠影像學(xué)檢查難以明確診斷并制定切實可行的治療方案。但手術(shù)前盡可能確定腫物的范圍及與周圍組織的關(guān)系對手術(shù)尤為必要,此時則需要借助角度鼻內(nèi)鏡。新生兒咽喉部腫物一經(jīng)發(fā)現(xiàn),多數(shù)支持早期手術(shù)徹底切除,避免腫物長期存在或繼續(xù)生長引起呼吸道急性梗阻。術(shù)中尋找腫物的基底部是最重要的步驟,根據(jù)基底部的結(jié)構(gòu)選擇適宜的切除方法,爭取徹底切除腫物并保護周圍正常組織。因新生兒咽部狹小空間的限制,用于兒童和成人的操作器械并不完全適用于該類患兒,需要在術(shù)前做好充分的準備,可以用部分喉顯微鏡和鼻內(nèi)鏡手術(shù)器械予以替代。臨床上常用的支撐喉鏡屬于直線視野,對于咽喉部側(cè)壁的腫物難以顯示基底部。鼻內(nèi)鏡輔助的支撐喉鏡下咽喉部腫物的切除具有以下優(yōu)點:視野寬闊成像清晰,可以在活動狀態(tài)下多角度觀察腫物的全貌,準確掌握切除的深度和范圍、光源可靠近咽喉部病變表面,避免距離過遠出現(xiàn)手術(shù)操作不穩(wěn)定、方便檢查局部是否有腫物殘留[18],但也有其缺點:手術(shù)為單手操作,出血較多及出現(xiàn)復(fù)雜情況時難以處理,而且鏡子與器械容易發(fā)生磕碰影響手術(shù)[19]。因操作空間的限制,手術(shù)醫(yī)生需要做好腫物切除后的嚴密止血,這是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵,壓迫止血是最基本的止血措施,對基底較小、無活動性出血者多數(shù)可以獲得可靠效果,而對于部分基底部有廣泛滲血或活動性出血者需要進行雙極電凝止血或者結(jié)扎止血。手術(shù)治療中盡量縮短手術(shù)時間,減少麻醉和手術(shù)對患兒呼吸循環(huán)系統(tǒng)的干擾??傊?新生兒先天性咽喉部腫物,需要早期的準確診斷,通過手術(shù)治療多數(shù)可以獲得良好的治療效果,術(shù)后應(yīng)進行一定時間的隨訪觀察。