副肝合并副脾1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

冉曉娟,周文秀,羅天永

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院,貴州 貴陽 550000)

副肝在臨床上十分罕見,近20年并無相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)來描述其發(fā)病率等流行病學(xué)特征,也缺乏相關(guān)研究來揭示其發(fā)病機(jī)制。該病無典型臨床表現(xiàn),常在外科手術(shù)中或尸檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。與副肝一樣,副脾也是發(fā)育畸形所致的異位組織,但是副脾的發(fā)病率相對(duì)較高。但是副肝同時(shí)合并副脾的病例尚缺乏報(bào)道。作者在臨床上發(fā)現(xiàn)1例患者同時(shí)存在異位肝、脾,該患者無特殊癥狀,在一次體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),經(jīng)肝穿刺病理學(xué)檢查未見惡性病變。通過3年的隨訪未見副肝和副脾的體積變化。本文就此病例進(jìn)行報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。旨在加深研究者對(duì)副肝和副脾的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者男,34歲,農(nóng)民,因“發(fā)現(xiàn)腹腔占位2+個(gè)月”入院。無特殊不適。11+年因乏力、皮膚、鞏膜黃染、尿黃于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“酒精性肝炎”,予“護(hù)肝片”口服等治療后好轉(zhuǎn)。11+年來定期隨診,2+月前復(fù)診時(shí)腹部CT提示腹腔占位。飲酒10+年,30°白酒約200 mL/d,折合乙醇含量約48 g/d。查體:無特殊。輔助檢查:血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)記物及結(jié)核等相關(guān)檢查均無異常。影像學(xué)檢查,腹部增強(qiáng)CT提示肝臟及脾臟旁見等密度結(jié)節(jié),考慮副肝和副脾,見圖1A～D。患者的肝臟病理活檢(圖1E、F)無特殊異常,故未采取特殊治療措施。經(jīng)過3年隨訪,患者無相關(guān)癥狀,血生化各項(xiàng)指標(biāo)正常,腹部影像學(xué)檢查提示副肝和副脾無明顯變化。

注:A.腹部平掃CT:肝右后下葉緣旁結(jié)節(jié),大小約14 mm×11 mm,慢性炎性灶?結(jié)核灶不完全除外;B.腹部平掃CT:脾臟邊緣見等密度結(jié)節(jié),直徑約11 mm;C.腹部增強(qiáng)CT:原肝右后下緣見舌狀突出,疝氣強(qiáng)化方式與正常肝實(shí)質(zhì)相同,肝副葉;D.腹部增強(qiáng)CT:脾臟染色正常,脾臟前緣見一直徑約11 mm類脾軟組織密度影,副脾;E～F.肝穿刺病理活檢:輕度慢性肝損傷,病變程度相當(dāng)于G1S0,不排除藥物或環(huán)境類毒物因素;免疫組化標(biāo)記:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(-),乙型肝炎核心抗原(HBcAg)(-),CD34(血管+),CD10(毛細(xì)膽管+),Hepatocyte(肝細(xì)胞+),CD68(肝竇內(nèi)Kupffer細(xì)胞及匯管區(qū)巨噬細(xì)胞+),MUM-1(少許+),CD3(部分炎細(xì)胞+),CD20(部分炎細(xì)胞+),CK7/CK19:小葉間膽管未見明顯異常;特殊染色:網(wǎng)染示肝板未見增厚,Masson示未見明顯纖維化,碘酸希夫染色(PAS)(-)。

2 討 論

副肝是一種罕見的發(fā)育畸形,是與固有肝臟性質(zhì)相同的肝臟組織塊,其形態(tài)、位置及臨床表現(xiàn)多樣。副肝外觀上呈橢圓形、梭形及雙尾狀葉等。其位置多居于肝臟下方,也見于以蒂附于肝臟或以系膜與肝臟相連。曾經(jīng)有研究報(bào)道,副肝存在于肝臟尾狀葉[1]、膽囊前壁、膈下等,甚至還有位于跨越象限的胸椎、髂窩、心房等處。大部分患者無明顯臨床表現(xiàn),僅在外科手術(shù)或尸體解剖時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)[2]。在有癥狀的患者中,因?yàn)槲恢貌煌憩F(xiàn)出復(fù)雜多樣的癥狀:如副肝結(jié)節(jié)[3]、副肝癌發(fā)生的AFP增高、扭轉(zhuǎn)壞死發(fā)生的腹痛[4-5]、位于髂窩時(shí)的腹股溝疼痛[6]、位于右側(cè)腰部時(shí)的腰痛[7]等。其發(fā)生年齡無明顯規(guī)律,小到11個(gè)月的嬰兒[8],大到77歲的老人均有發(fā)現(xiàn),但并不清楚此類患者副肝形成的具體時(shí)間。副肝是先天發(fā)育異常所致,起源于內(nèi)胚層,但發(fā)生機(jī)制不明,通常認(rèn)為可能是胚胎階段的肝組織發(fā)育異常,也可繼發(fā)于外科手術(shù)和胸腹部外傷后。增強(qiáng)CT對(duì)于副肝具有很好的診斷價(jià)值,能清楚地顯示副肝與正常肝組織的密切差異及血液供應(yīng)。從圖1A可以看出,患者原肝右后下緣見舌狀突出,圖1C增強(qiáng)CT提示疝氣強(qiáng)化方式與正常肝實(shí)質(zhì)相同。

對(duì)于副肝的治療,曾有研究者指出,副肝的肝小葉結(jié)構(gòu)可能殘缺不全,肝細(xì)胞發(fā)育不良或萎縮退化。雖然肝細(xì)胞可能具有一定的膽汁合成、分泌功能,但是其沒有完整的門靜脈、膽管和淋巴系統(tǒng),故其合成、分泌膽汁等功能受損。膽汁長期不能得到有效地排泄,積聚于副肝內(nèi),有形成炎癥、囊腫、膿腫的風(fēng)險(xiǎn),甚至可能出現(xiàn)出血、門靜脈阻塞、扭轉(zhuǎn)壞死及惡變等并發(fā)癥,一旦出現(xiàn)蒂扭轉(zhuǎn)、肝癌,則患者的死亡率很高。TANCREDI 等[9]認(rèn)為副肝因?yàn)檠┖湍懝芤魇軗p,導(dǎo)致發(fā)生惡變的風(fēng)險(xiǎn)高于正常肝組織,故建議手術(shù)治療。且當(dāng)前已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道副肝的癌變[10-11]。因此有研究者提出,副肝宜早期手術(shù)切除,因其肝功能作用有限,切除后不會(huì)對(duì)肝功能造成影響[12]。還有研究者指出,典型的副肝若早期診斷,并在扭轉(zhuǎn)時(shí)及時(shí)手術(shù)治療,其預(yù)后良好,且無明顯并發(fā)癥[13]。但也有研究者認(rèn)為,副肝可能有正常的肝臟組織學(xué)特征及血管系統(tǒng),故對(duì)于診斷明確的副肝可以定期隨訪[14]。對(duì)于無癥狀、診斷明確、較小的、寬基底的肝副葉無需特殊干預(yù),若包塊或結(jié)節(jié)進(jìn)行性增大地推薦手術(shù)治療。曾有研究者在1例活體肝臟供體的解剖中發(fā)現(xiàn)副肝[15],此副肝具有自己的膽囊即副膽囊,不僅如此,還具有膽管及膽囊管。故每例副肝可能具有其獨(dú)特的性質(zhì),不能一概而論,結(jié)合本例患者,目前無特殊不適,肝功能等指標(biāo)均正常,且手術(shù)畢竟具有創(chuàng)傷性,另患者經(jīng)濟(jì)原因,患者及其家屬無手術(shù)意愿,故本例患者并無特殊干預(yù),囑定期復(fù)查、隨診。

脾臟發(fā)育始于胚胎第5周,起源于胚胎內(nèi)臟中胚層[16],脾芽未完全融合導(dǎo)致副脾形成[17]。副脾與脾臟在組織學(xué)與功能上相同[18],由來自脾動(dòng)脈的分支供應(yīng)。一項(xiàng)包含2.2萬例受試者的meta分析發(fā)現(xiàn),副脾在人群中合并流行率約為14.5%,對(duì)健康者的分析中得出約為11.2%的患病率,CT診斷較術(shù)中發(fā)現(xiàn)的概率更高[19]。約75%以上副肝發(fā)生在脾門,1%～2%發(fā)生在胃脾韌帶、脾腎韌帶及胰尾,還有位于大網(wǎng)膜、附件及胸腔。其大小不一,直徑多在15 mm左右,一般為圓形或橢圓形,可單發(fā),也可多發(fā)。副脾多無臨床表現(xiàn),常于其他腹部手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)[20]。曾有報(bào)道副脾扭轉(zhuǎn)引起急腹癥[21]。除此之外,還有患者表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹部包塊等。診斷上,CT比超聲在診斷上更具有價(jià)值[22],通過CT上副脾與脾臟相似的衰減和增強(qiáng)模式,以及副脾的血供來源來診斷。治療上,因?yàn)楦逼?duì)于患者來說一般無明顯癥狀,若發(fā)生脾扭轉(zhuǎn)則會(huì)出現(xiàn)典型的癥狀,此時(shí)需要及時(shí)治療,首選手術(shù)切除。有研究得出脾扭轉(zhuǎn)與患者診斷時(shí)間、年齡、位置和大小無相關(guān)性[23],故通常情況下可選擇臨床觀察,若出現(xiàn)脾扭轉(zhuǎn)等并發(fā)癥緊急手術(shù)治療,術(shù)后一般無明顯并發(fā)癥。副肝合并副脾患者尚少見報(bào)道,對(duì)于此類患者的治療亦無指南可循,其預(yù)后也無相關(guān)數(shù)據(jù),曾經(jīng)的研究結(jié)論在治療方案上出現(xiàn)了截然相反的結(jié)論,但是應(yīng)該綜合評(píng)估患者的各項(xiàng)情況來指定恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?/p>

解剖學(xué)變異在人體中常見的,在人體解剖中,器官變異多種多樣,如位置、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、數(shù)量、大小及發(fā)育程度。最常見的是血管和神經(jīng)行走的變異。有的變異無需特殊干預(yù),而有的變異需要治療。在肝膽系統(tǒng)中也存在很多解剖學(xué)上的變異,如肝血管、膽管的位置變異,但肝組織的變異較少見。作者觀察到的本例患者除了肝臟組織變異以外,還同時(shí)合并了脾臟組織變異,考慮均是在人體發(fā)育過程中出現(xiàn)的異常,目前尚不清楚其發(fā)病機(jī)制。本例患者同時(shí)存在兩個(gè)器官的變異,是某些原因調(diào)控,是否和基因突變相關(guān),還需進(jìn)一步探討。對(duì)于這種正常的解剖學(xué)特征,是否可作為“活體”肝移植的來源,使肝移植患者獲益,期待未來更深一步的研究。