產(chǎn)前超聲診斷部分型房室間隔缺損合并永存左上腔靜脈1例

王璦琳,馬 斌,李天剛,岳志成,蘇曉榮

(甘肅省婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)中心,甘肅 蘭州 730050)

孕婦,31歲,孕24周,外院超聲提示胎兒心臟異常;孕1產(chǎn)0,無(wú)特殊家族史。胎兒超聲心動(dòng)圖(圖1):右心增大;房間隔原發(fā)隔回聲中斷約6.2 mm,CDFI探及右向左分流,寬6.0 mm;二尖瓣少量反流,束寬2.3 mm;三血管切面見左頭臂靜脈于肺動(dòng)脈左側(cè)向下走行,經(jīng)寬4.1mm的冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)匯入右心房;提示:胎兒房間隔缺損伴二尖瓣瓣葉裂可能,部分型房室間隔缺損?永存左上腔靜脈。羊水染色體核型分析正常,孕婦選擇繼續(xù)妊娠,于孕39周自然分娩一男嬰,體質(zhì)量2.95 kg。出生2個(gè)月后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(圖2):右心增大;房間隔下部回聲中斷約14 mm,CDFI探及心房水平左向右分流;二尖瓣前葉兩側(cè)不對(duì)稱,二尖瓣少量反流,束寬3.1 mm;主動(dòng)脈瓣呈兩葉;永存左上腔靜脈匯入寬12 mm CS。于患兒7個(gè)月時(shí)行“二尖瓣成形術(shù)+原發(fā)孔房間隔修補(bǔ)術(shù)”,術(shù)中證實(shí)二尖瓣前葉A2區(qū)瓣葉裂及原發(fā)孔房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣二葉畸形伴永存左上腔靜脈。

圖1 胎兒超聲心動(dòng)圖 A.四腔心切面; B.左上腔靜脈長(zhǎng)軸切面; C.CDFI 圖2 出生后2個(gè)月超聲心動(dòng)圖 A.四腔心切面; B.左上腔靜脈長(zhǎng)軸切面; C.CDFI

討論部分型房室間隔缺損常表現(xiàn)為原發(fā)孔房間隔新月形缺損伴二尖瓣畸形及反流,可致心力衰竭和生長(zhǎng)遲滯,需在幼兒期通過手術(shù)修復(fù)。永存左上腔靜脈為常見血管變異,通過CS匯入右心房時(shí),心臟容量負(fù)荷及血流動(dòng)力學(xué)可無(wú)明顯改變。部分型房室間隔缺損與永存左上腔靜脈伴CS擴(kuò)張同時(shí)存在時(shí),產(chǎn)前超聲可能漏診其一,需通過多切面、多模式掃查明確診斷:①以標(biāo)準(zhǔn)切面掃查原發(fā)隔時(shí),需同時(shí)清楚顯示雙側(cè)房室瓣;②于四腔心切面觀察冠狀靜脈竇時(shí),左側(cè)房室瓣及左心房常顯示不清,利用左上腔靜脈長(zhǎng)軸切面可同時(shí)顯示冠狀靜脈竇右房開口及房間隔原發(fā)隔;③胎兒期右心房壓力較高,原發(fā)孔房間隔缺損致右向左分流,而永存左上腔靜脈致CS擴(kuò)張時(shí)血流方向與之相反。本例應(yīng)與無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征相鑒別,后者超聲可見CS竇壁與左心房之間的回聲中斷。