腮腺分泌性癌1例并文獻復習

李遠志 曾勇明 劉 強 婁 豪 韋 桅

（1 重慶宏仁一醫(yī)院放射科，重慶 408400；2 重慶宏仁一醫(yī)院病理科，重慶 408400）

腮腺分泌性癌是一種少見的低度惡性唾液腺腫瘤。目前該病的文獻報道較少。本文通過報道1例青年男性囊實性腮腺分泌性癌病例，并復習相關(guān)文獻，旨在提高對本病的認識。

1 病歷資料

患者男性，32歲，患者自述入院前5年前，無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳后包塊，約胡豆大小，局部無壓痛，質(zhì)中，邊界清楚，活動度可，無紅腫，無皮膚凹陷，無橘皮樣改變，無全身自覺癥狀，未予重視，未治療。入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏76次/分，呼吸20次/分，血壓126/76 mm Hg；神智清楚，營養(yǎng)良好，正常步入病房，自動體位，回答切題，查體合作；皮膚及鞏膜無黃染，無貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，頸部軟，無頸靜脈怒張，頸靜脈回流征陰性，甲狀腺不腫大；心率齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音、哮鳴音，全腹柔軟，無壓痛、無反跳痛，腹部未捫及包塊，肝區(qū)無扣痛，肝脾肋下未捫及，腎區(qū)無叩痛。?？茩z查：左耳后可捫及大小2.0 cm×1.5 cm包塊，質(zhì)地較硬，邊界清楚，活動度欠佳，局部皮膚無明顯紅腫。入院后完善相關(guān)檢查。心電圖檢查：未見異常心電圖表現(xiàn)。實驗室檢查：血常規(guī)、C反應蛋白、凝血功能系列、空腹血糖、腎功能、電解質(zhì)、血清HIV及梅毒兩項結(jié)果均在正常范圍。胸部X線檢查：胸部正側(cè)位未見明顯異常。彩色超聲檢查：左側(cè)耳后患者所述包塊處掃查，于左側(cè)腮腺內(nèi)探及到多個不均質(zhì)低回聲團，較大者約1.8 cm×1.3 cm，內(nèi)部回聲不均質(zhì)，形態(tài)規(guī)則，邊界尚可，內(nèi)可見血流信號。超聲診斷結(jié)果：左側(cè)腮腺實性占位，混合瘤可能。CT檢查：平掃示雙側(cè)腮腺、頜下腺及舌下腺形態(tài)、大小正常，密度均勻，左側(cè)腮腺淺葉見一直徑約2 cm囊實性結(jié)節(jié)影，邊緣光滑、銳利，外緣與皮膚關(guān)系密切，CT值12～32 HU，密度不均勻；增強掃描后結(jié)節(jié)內(nèi)實性部分呈輕度不均勻強化，動脈期CT值38 HU、靜脈期CT值44 HU、延遲期CT值45 HU，呈“慢進緩出”表現(xiàn)，可見環(huán)形強化壁，見圖1。余各涎腺未見結(jié)石及占位征象，所掃層面未見腫大淋巴結(jié)；右側(cè)上頜竇黏膜增厚，未見增多軟組織密度影；雙側(cè)中耳乳突氣化良好，未見異常密度影。CT診斷結(jié)果：左側(cè)腮腺輕度強化結(jié)節(jié)，考慮良性腫瘤性病變，多形性腺瘤可能性大。入院后次日患者在全身麻醉下行 “左腮腺腫瘤切除術(shù)”。術(shù)中所見：術(shù)中于左側(cè)腮腺包塊區(qū)域上方順皮紋切口，長約3 cm，打開皮膚及皮下組織，發(fā)現(xiàn)包塊位于腮腺包膜下方，打開腮腺包膜，可見大小2.0 cm×1.5 cm包塊，呈囊實性，質(zhì)地中等偏硬，活動度欠佳，順包塊邊緣頓銳結(jié)合完整分離包塊，游離并結(jié)扎包塊滋養(yǎng)血管，取出包塊。術(shù)后解剖發(fā)現(xiàn)包塊內(nèi)囊液合并腺瘤樣組織。術(shù)后病理：腫瘤被纖維間隔排列呈分葉狀，腫瘤細胞似在包膜浸潤，并見淋巴細胞及淋巴濾泡，見圖2。免疫組化結(jié)果：CK7腫瘤細胞彌漫強陽，S100腫瘤細胞彌漫強陽，見圖3。術(shù)后患者經(jīng)抗炎及對癥治療，恢復良好，3 d后出院。電話隨訪1年，未見腫瘤復發(fā)。

圖1 腮腺分泌性癌患者術(shù)前CT圖像

圖2 腮腺分泌性癌患者術(shù)后病理（HE低倍放大）

圖3 腮腺分泌性癌患者術(shù)后免疫組化

2 討論

腮腺分泌性癌也被稱為腮腺乳腺樣分泌性癌，因其形態(tài)學、免疫表型、分子學上與分泌型乳腺癌相似而得名，由Skálová等[1]于2010年首次報道。2017年，腮腺乳腺樣分泌性癌被納入WHO頭頸部腫瘤分類中的涎腺腫瘤部分，簡稱為腮腺分泌性癌[2]。腮腺分泌性癌屬于唾液腺分泌性癌的一種，唾液腺分泌性癌70%發(fā)生于腮腺，其余發(fā)生在頜下腺及小唾液腺。腮腺分泌性癌占所有涎腺腫瘤的比例＜0.3%[3]。腮腺分泌性癌是一種低度惡性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，以年輕患者多見，男性較女性稍多，臨床表現(xiàn)為無痛性、緩慢生長的腫塊[4]。王松杰等[5]收集10例腮腺分泌性癌有超聲、CT及MRI檢查資料病例進行影像學分析，認為其影像學表現(xiàn)缺乏特征性。腮腺分泌性癌的診斷需組織病理和免疫組化聯(lián)合診斷，部分還需借助分子學方可確診。腮腺分泌性癌的病理組織形態(tài)與其他多種涎腺腫瘤的生長模式相近，易被誤診為腺泡細胞癌、黏液表皮樣癌等。因此，腮腺分泌性癌的術(shù)前診斷尤為重要。

腮腺分泌性癌好發(fā)于青年人，以男性居多，臨床表現(xiàn)多為無痛性腫塊。本例患者為男性，年齡32歲，處于該病好發(fā)年齡段，于5年前無意間發(fā)現(xiàn)左耳旁無痛性包塊。腮腺分泌性癌病灶的影像學表現(xiàn)多數(shù)以囊實性改變?yōu)橹?、少?shù)為實性病變。超聲、CT及MRI等影像技術(shù)均可用于腮腺分泌性癌的診斷，各自表現(xiàn)出不同的影像學特點。文獻報道[6-7]，腮腺分泌性癌的超聲表現(xiàn)為包膜不完整的實性低回聲，邊界欠清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，腫塊內(nèi)可見鈣化點，彩色多普勒血流顯像示腫塊內(nèi)及周邊均可探及血流信號。本例超聲檢查表現(xiàn)為左側(cè)腮腺內(nèi)探及到多個不均質(zhì)低回聲團，內(nèi)部回聲不均勻，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清晰，內(nèi)可見血流信號。腮腺分泌性癌CT影像學表現(xiàn)明顯無特征性。有研究表明[8]，腮腺分泌性癌表現(xiàn)為類圓形、邊界清晰的稍低密度灶，也可表現(xiàn)為多房性腫塊，伴高級別轉(zhuǎn)化時呈巨大不均質(zhì)腫塊影。多表現(xiàn)為淺分葉狀，可見囊性低密度區(qū)及結(jié)節(jié)狀影像。增強掃描病變實性部分呈均勻或不均勻強化，壁局部增厚并呈輕度強化，呈“快進緩出”型[9]。本病例CT檢查表現(xiàn)：平掃示左側(cè)腮腺淺葉見直徑約2 cm囊實性結(jié)節(jié)，邊緣光滑、銳利，病變外緣與皮膚關(guān)系密切，CT值12～32 HU，密度不均勻；增強掃描后病變實性部分呈輕度不均勻強化，動脈期、靜脈期和延遲期CT值分別為38 HU、44 HU和45 HU，呈“慢進緩出”表現(xiàn)，可見環(huán)形壁，強化模式與文獻報道相似。本例未行MRI檢查，復習文獻闡述其MRI表現(xiàn)。MRI檢查表現(xiàn)為伴有乳頭狀突起的囊實性腫塊影，T1WI呈等、高混雜信號，T2WI呈高、低混雜信號，病變內(nèi)信號不均勻；囊性成分與組織學上的蛋白樣囊性液體相對應，實性成分與組織學上的細胞微囊區(qū)對應[10]。DWI序列呈高信號，ADC圖呈低信號。增強掃描附壁軟組織結(jié)節(jié)可明顯強化或無明顯強化[11]。腮腺分泌性癌常因出血而伴有含鐵血黃素的沉積，特征性表現(xiàn)為T2WI低信號[12]。除了腮腺分泌性癌的定位、定性診斷，腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系一直是臨床醫(yī)師關(guān)注的問題，面神經(jīng)一般從莖乳孔出顱進入腮腺實質(zhì)[13]，因此應在MRI多方位多序列圖像上進行觀察。

腮腺惡性腫瘤相對少見，由于腮腺分泌性癌的臨床表現(xiàn)及影像學均缺乏明顯特征性，因而，腮腺分泌性癌除了與腮腺惡性腫瘤相鑒別，還應與多形性腺瘤等良性腫瘤進行鑒別診斷。①黏液表皮樣癌：為腮腺最常見的惡性腫瘤，臨床癥狀主要為無痛性腫塊。CT檢查低分化黏液表皮樣癌多為密度不均勻的軟組織腫塊，內(nèi)部可出現(xiàn)液化壞死和鈣化，病變呈侵襲性生長，增強后強化明顯。MRI的T2WI呈不均勻低等信號，低級別的黏液表皮樣癌內(nèi)可見高信號區(qū)域，與大量的黏液細胞存在有關(guān)[14]。②腺樣囊性癌：以50～60歲中老年多見，無明顯性別差異，易早期侵犯神經(jīng)，患者常有自發(fā)性疼痛。CT表現(xiàn)低度惡性的腺樣囊性癌常和良性腫瘤相似，高度惡性者為邊緣不清的軟組織腫塊，內(nèi)部可出現(xiàn)囊性變和壞死。增強掃描篩孔樣強化，晚期常伴肺部轉(zhuǎn)移[15]。③多形性腺瘤：因腫瘤中含有腫瘤性上皮組織、黏液樣組織或軟骨樣組織，組織學形態(tài)呈顯著的多形性和混合性，又稱腮腺混合瘤。多形性腺瘤是最常見的腮腺良性腫瘤，占腮腺良性腫瘤的70%～80%，發(fā)病年齡較為廣泛，多見于40歲左右的中年女性。早期為腮腺無痛性腫塊，生長緩慢，常無自覺癥狀。以腮腺淺葉多見，也可位于深葉。CT表現(xiàn)為腮腺區(qū)的圓形或類圓形腫塊，少數(shù)可呈分葉狀或不規(guī)則形，邊緣清楚；腫瘤較小時病灶位于腮腺實質(zhì)內(nèi)，腫瘤增大可占據(jù)整個腮腺；腫塊密度均勻或不均勻，可合并囊變、鈣化，增強后呈持續(xù)漸進性強化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號，T2WI多呈高信號，周邊?？梢奣2WI低信號包膜影；其內(nèi)部含有黏液樣組織部分，信號常不均勻。T2WI抑脂序列顯示腫瘤較清楚。

腮腺分泌性癌屬于低度惡性腫瘤，目前的治療原則多采用手術(shù)全切除，并視腫瘤局部侵襲性和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況行淋巴清掃術(shù)，輔以放射性治療，有遠處轉(zhuǎn)移者配合化療，預后相對較好，局部復發(fā)率較低。部分患者可采用基因靶向治療。總之，腮腺分泌性癌具體的臨床治療方案，需結(jié)合患者實際情況而定。

綜上所述，腮腺分泌性癌的臨床表現(xiàn)及影像學特點均缺乏明顯特征性，最終確診依靠病理檢查。對腮腺分泌性癌的診斷，超聲、CT能起到定位及初步定性作用，清晰顯示腮腺腫塊的大小、形態(tài)、增強特征、內(nèi)部回聲、血流成像及與周邊組織的位置關(guān)系；常規(guī)MRI的診斷作用不容忽視，能夠提供重要的形態(tài)學特征?？傊?，影像學檢查有助于提高腮腺分泌性癌診斷的準確性，為臨床提供重要信息，對預測疾病的發(fā)展、制訂治療計劃和評估預后等方面有重要價值。