顱底扁平肥厚型腦膜瘤影像學表現(xiàn)

藍海源 雷新軍 滿術(shù)千

扁平肥厚型腦膜瘤（meningioma en plaque，MEP）是腦膜瘤的一種罕見病理類型，好發(fā)于蝶骨大翼旁，圍繞蝶骨向周圍生長，易累及眼眶、外直肌及視神經(jīng)。由于MEP 發(fā)病率較低，缺乏特異性的臨床癥狀，影像學上又表現(xiàn)顱底彌漫型骨質(zhì)增生硬化及破壞伴周圍軟組織腫塊，故易被誤診為惡性腫瘤。本文回顧性分析6 例顱底扁平肥厚性腦膜瘤的臨床及影像學資料，以提高MEP 的診斷及鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012 年7 月至2021 年7 月經(jīng)手術(shù)及術(shù)后病理證實的MEP 患者6 例。男2 例，性4 例；年齡37～60 歲；病程1～3 年；均為單側(cè)發(fā)病。3 例患者以頭痛癥狀就診，1 例以視力減退就診，1 例以眼球突出就診，1 例以軟組織腫塊就診。

1.2 方法 CT 檢查采用 Philip Brillance 16 CT 掃描儀，仰臥位螺旋容積軸位掃描，管電壓120 kV，電流200 mAs，層厚及間距均為1.25 mm，矩陣 512×512，窗位40 HU，窗寬300 HU，軟組織及骨算法重建，重建層厚2.0 mm。磁共振采用德國西門子Magnetom Aera1.5T 及GE DISCOVERY MR750 3.0T 掃描儀。西門子磁共振應用QTSE 序列，8 通道相控陣線圈。軸位T1WI（TR1,300 ms，TE7.0 ms）、軸位、矢狀位T2WI（TR3800 ms，TE88 ms），軸位dark-fluid（TR6500 ms，TE95 ms）。層厚5 mm，層間距1.5 mm，視野24 cm×24 cm，矩陣256×256。GE DISCOVERY MR750 3.0T磁共振采用8通道相控陣線圈，掃描儀參數(shù)為軸位T1WI（TR1750 ms，TE21 ms）、軸位、矢狀位T2WI（TR5120 ms，TE89 ms），軸位FLAIR（TR8,400 ms，TE140 ms）。層厚5 mm，層間距 1.5 mm，視野24 cm×24 cm，矩陣256×256。增強均采用軸位、冠狀位及矢狀位掃描，對比劑均采用Gd-DTPA，劑量均為0.1 mmol/kg。

1.3 圖像分析 所有CT 及MR 圖像均由2 名經(jīng)驗豐富的影像醫(yī)師在術(shù)前不知道病理情況下進行分析。圖像觀察內(nèi)容包括病灶組織來源、密度/信號特點、骨質(zhì)破壞、病灶累及范圍、強化特點等情況。當意見不一致時，通過協(xié)商達成統(tǒng)一意見。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位 病變是以一側(cè)蝶骨大翼為中心生長。6例病變中4 例同時累及蝶骨、顳骨，1 例同時累及蝶骨、顳骨及篩骨，1 例局限于蝶骨大翼。腫塊局限性于顱內(nèi)5 例，眶內(nèi)、顱內(nèi)及顱外同時可見腫塊1 例。外直肌受推移4 例，視神經(jīng)受壓1 例，腦膜增厚4 例，累及顳下窩1 例。

2.2 影像學表現(xiàn) CT表現(xiàn)：顱底蝶顳骨骨質(zhì)可見破壞，未見明顯骨膜反應，3 例患者可見不同程度增生肥厚（見圖1A-B），3 例骨質(zhì)邊緣呈毛刷狀改變（見圖2AB）。CT 掃描2 例骨質(zhì)增生周圍可見扁平狀軟組織腫塊，邊界清楚，密度均勻，CT 值40～52 HU 不等。3 例患者眼眶外直肌不同程度受壓，視神經(jīng)輕度受壓推移1 例，累及顳下窩1 例。MRI 表現(xiàn)：患側(cè)骨質(zhì)增厚，骨質(zhì)信號減低，并清楚顯示以沿著骨質(zhì)增生周圍的扁平狀軟組織腫塊（見圖1C、圖2C），腫塊T1WI 呈等信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI 呈等信號，邊界清楚，信號均勻。6 例患者均未見明顯壞死囊變區(qū)，MRI 增強掃描后腫塊呈均勻明顯強化，相鄰腦膜表現(xiàn)為“腦膜尾征”4例（見圖1D、圖2D），3 例可見顳部腦膜增厚強化。1例顱外腫塊累及顳下窩。

圖1 A-B.CT軟組織窗及骨窗顯示蝶骨大翼、顳骨廣泛的骨質(zhì)增生，骨皮質(zhì)與骨髓腔均增生，骨質(zhì)形態(tài)存在，未見骨膜反應，周圍軟組織腫塊顯示不清。C.磁共振T1像顯示右側(cè)蝶骨大翼內(nèi)側(cè)扁平狀等信號軟組織（箭頭）。D.增強掃描病灶呈明顯均勻強化，可見腦膜尾征（箭頭）。術(shù)后證實右側(cè)顱底扁平肥厚型腦膜瘤

圖2 A-B.CT軟組織窗及骨窗顯示左側(cè)蝶骨大翼骨質(zhì)密度減低，并可見毛刷狀改變（箭頭），未見骨膜反應，右眼外直肌輕度受壓，邊緣可見扁平狀軟組織密度影。C.磁共振T1平掃顯示眼眶、顱內(nèi)等信號軟組織腫塊，信號均勻。D.磁共振增強顯示病灶明顯均勻強化，并可見腦膜尾征（箭頭）。術(shù)后證實左側(cè)顱底扁平肥厚型腦膜瘤

3 討論

腦膜瘤是常見的顱內(nèi)腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜顆粒帽狀細胞，發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的30%，居第2 位，女：男比例為2 ∶1［1-2］，按其生長形態(tài)特點可分扁平型和球型。扁平肥厚型腦膜瘤是腦膜瘤一種獨特的亞型［3］，僅占腦膜瘤類型中的 2%～9%［4］。MEP 多發(fā)生在蝶骨翼和眶區(qū)，較少發(fā)生在腦凸面和后顱窩區(qū)，平均年齡50 歲，男：女比例為1 ∶3～5［5-6］。與本資料結(jié)果相仿。MEP的臨床癥狀取決于病灶位置及侵犯周圍情況［7-8］。腫瘤壓迫和侵犯視神經(jīng)導致視力下降，侵犯眼眶內(nèi)引起疼痛及眼突，累及腦實質(zhì)引起頭痛。

MEP 好發(fā)蝶顳骨，尤其是蝶骨嵴［3-4］。本資料中5 例患者以蝶骨大翼為中心生長，向周圍累及顳骨。部分MEP 呈現(xiàn)出“啞鈴狀”形態(tài)，其原因為腫瘤沿著眶上裂和視神經(jīng)管等腔隙向眶內(nèi)生長，導致腫瘤呈現(xiàn)出特殊形態(tài)。腫塊亦可通過顱底孔裂向顱外浸潤到顳下窩、翼腭窩等處，亦可向顱內(nèi)生長累及腦實質(zhì)，而表現(xiàn)出惡性腫瘤征象。MEP 骨質(zhì)增生更加常見，有報道稱其發(fā)生率可達13%～49%［9］，其他類型腦膜瘤引起顱骨骨質(zhì)增生發(fā)生率較低，且范圍局限，而MEP 所致的骨質(zhì)增生常范圍較大，且增生程度與腫瘤的大小不成正相關(guān)性。HONGMIN［10］等報道MEP 骨質(zhì)增生被認為是一種比MEP 腫瘤本身更重要的影像學標志。

MEP 術(shù)前診斷需要CT 和MRI 的聯(lián)合應用［11］。MEP在CT 上主要表現(xiàn)為顱底骨質(zhì)明顯增生肥厚，骨皮質(zhì)與骨髓腔均增生，骨質(zhì)形態(tài)存在，可伴有骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞以骨皮質(zhì)微小蟲蝕狀破壞為主，不累及骨髓腔，骨質(zhì)周圍未見明顯骨膜反應。病變骨質(zhì)累及以蝶骨大翼、顳骨、眼眶為主，增厚的顱骨內(nèi)側(cè)面邊緣毛糙，呈現(xiàn)出毛刷狀改變，為其特征性CT 表現(xiàn)。MEP 軟組織腫塊呈等密度，且沿著增生骨質(zhì)周圍呈扁平狀生長，幾乎與周圍肌肉密度相似，故CT 顯示病灶軟組織腫塊效果較差，易漏診。本資料中CT 發(fā)現(xiàn)腫塊僅2 例。MRI具有良好的軟組織分辨率，且可以不同體位成像，可更好顯示腫瘤特性及與周邊結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系［12］。MEP 在MRI 上表現(xiàn)為顱底骨質(zhì)的增生，在T1WI 上正常骨質(zhì)高信號消失，被低信號取代，并可見緊貼骨質(zhì)周圍生長的扁平狀的軟組織腫塊，腫塊信號均勻，T1WI 呈等信號，T2WI 呈等或稍高信號，DWI 呈等信號，邊界清楚，信號均勻，其信號特點與典型腦膜瘤信號相似。腫塊形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，與相鄰顱骨分界清楚，腫塊雖邊界光滑、形態(tài)規(guī)則，但可通過顱底孔裂向顱外生長，累及顱底各腔隙，亦可向顱內(nèi)生長，推擠腦實質(zhì)，引起腦實質(zhì)水腫。增強掃描后腫塊呈明顯均勻強化，鄰近腦膜強化可見“腦膜尾征”，本組6 例患者中4 例可見此征象。

MEP 需要與骨肉瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、畸形性骨炎、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。（1）骨肉瘤好發(fā)于11～30 歲青少年，長骨干骺端多見，影像學上表現(xiàn)為骨質(zhì)的不規(guī)則破壞，放射狀骨膜反應，特征性腫瘤骨成分，周圍軟組織腫塊，腫塊邊界不清，增強掃描不均勻明顯強化。而MEP無骨膜反應，周圍腫塊邊界清楚，強化均勻。（2）骨纖維結(jié)構(gòu)不良青少年好發(fā)，在影像學上可表現(xiàn)為地圖樣、毛磨玻璃樣、絲瓜囊樣、囊性改變，典型表現(xiàn)為毛玻璃樣改變，病灶無明確邊界，周圍無明顯腫塊，增強后無腦膜尾征。（3）畸形性骨炎多發(fā)生于>40 歲中老年男性，骨質(zhì)吸收與骨質(zhì)增生同時發(fā)生，表現(xiàn)為顱骨增大，骨質(zhì)增厚，密度增高，內(nèi)、外板和板障界限不清，骨質(zhì)不完整，呈絨毛狀或棉團狀，常累及多塊顱面骨，骨質(zhì)周圍無軟組織腫塊。（4）成骨性骨轉(zhuǎn)移，常見為前列腺癌、乳腺癌轉(zhuǎn)移，有明確的惡性腫瘤原發(fā)病灶病史，骨質(zhì)破壞較明顯，周圍軟組織腫塊形態(tài)不規(guī)則，增強掃描強化多不均勻，可與MEP 進行鑒別。

綜上所述，顱底扁平肥厚型腦膜瘤是臨床罕見腫瘤，易誤診為惡性腫瘤或骨纖維結(jié)構(gòu)不良。在影像上表現(xiàn)顱底骨質(zhì)增生肥厚伴有毛刷樣改變，周圍可見扁平狀軟組織腫塊，增強后有“腦膜尾癥”，根據(jù)這些影像特點可以做出MEP 的診斷。