胰腺肝樣腺癌1 例

馮利波，胡智斌，彭林艷，張曼怡

1.應城市人民醫(yī)院放射影像科，湖北 應城 432400；2.應城市人民醫(yī)院消化內科，湖北 應城 432400；*通信作者 彭林艷 64741545@qq.com

1 病例簡介

女，64歲。主訴：間斷左上腹部疼痛半年。入院查甲胎蛋白52.2 μg/L。CT檢查（圖1A～C）提示：胰腺體尾部稍低密度腫塊，大小約7.6 cm×5.5 cm×3.6 cm，邊緣見點狀鈣化；增強掃描呈漸進性強化，可見包膜，病灶與鄰近脾動脈及脾靜脈分界不清。MRI檢查（圖1D～G）提示：胰腺體尾部腫塊呈稍長T1、稍長T2信號，信號不均勻，邊界清晰，擴散加權成像呈高信號，增強掃描示腫塊動脈期強化不明顯，門靜脈期至延遲期呈不均勻漸進性強化，病灶內見無強化壞死區(qū)。初步診斷：胰腺癌。

圖1 女，64歲，PHC。CT平掃示胰腺體尾部等密度腫塊，約43 Hu（星號，A、C），邊緣見點狀鈣化（箭，A），增強掃描病灶呈不均勻漸進性強化，累及鄰近脈管（箭，B）；MRI（D～G）示病灶T1WI呈稍低信號，T2WI抑脂圖像呈不均勻稍高信號，擴散加權成像（b=800 s/mm2）呈高信號（箭，F(xiàn)），增強掃描病灶內見壞死區(qū)（箭，G）；病理見異型腺體，呈浸潤性生長（HE，×100，H）

患者行胰腺體尾+脾切除術并分別送病理檢查。術中見：胰腺體尾部見一腫物大小約4.0 cm×3.0 cm，質地偏軟，與胃體后壁粘連；切除腫物與胃后壁粘連處的胃壁漿肌層，肝臟及腹腔未見明顯腫瘤轉移病灶。

病理檢查：大體見胰腺腫物大小約9.8 cm×3.5 cm×1.5 cm，切面呈灰褐色，伴空洞及壞死，腫塊向胰管內侵犯，瘤旁見脈管內癌栓及神經(jīng)侵犯。鏡下見異型腺體，呈浸潤性生長，可見大片壞死及炎性滲出物（圖1H）。免疫組化：PCK（+），CK8/18（+），CK7（部分+），Glypican3（-），β-Catenin（膜+），CD10（-），PR（-），Syn（-），糜蛋白酶（-），胰蛋白酶（-），BCL10（-），PAX8（-），TIF-1（-），GATA-3（-），Ki-67（LI：30%）。診斷：胰腺肝樣腺癌（pancreatic hepatoid carcinoma，PHC）。

2 討論

肝樣腺癌是一種特殊類型的腺癌，近年報道的多為胃部肝樣腺癌，PHC罕見。PHC的發(fā)病機制目前尚無定論，有多種假設：①胰腺干細胞內控制肝細胞分化的基因在致癌中被激活，表達肝細胞表型[1]；②肝臟內腫瘤組織異位至胰腺[2]；③胰腺細胞在特定條件下轉化為肝細胞[3]。

本例為64歲老年女性，與既往報道一致[4-5]。肝樣腺癌男性略多于女性（55.4%比44.6%），中位年齡63（18，96）歲，其中老年人占多數(shù)，60歲以上占62.8%[4]。

PHC在胰腺中的位置無明顯偏好，腫瘤長徑為0.5～11 cm。通常無癥狀或偶然發(fā)現(xiàn)（31.3%），最常見的癥狀是背部或上腹部疼痛（27.3%）、惡心/嘔吐（18.2%）和體重減輕（23.2%）[5]。

PHC的形態(tài)學具備腺癌分化及肝細胞樣分化兩種結構。鏡下腺癌和肝細胞樣癌細胞血竇豐富，互相交叉或移行。超微結構示腺癌區(qū)及肝癌樣區(qū)均具有上皮型微絨毛狀分化。免疫組化癌細胞被CD34陽性的血管分割為小梁狀，甲胎蛋白強陽性提示主要分布在肝細胞樣區(qū)，在其腫瘤細胞胞質內見棕色顆?；蛘哳w粒狀結構，癌細胞發(fā)生在腺癌區(qū)時甲胎蛋白呈灶性陽性或弱陽性。陳琳光等[6]認為PHC產(chǎn)生高水平的血清甲胎蛋白，對機體免疫功能有一定的抑制作用，可促使瘤細胞快速生長，侵襲性增強。本例患者血清甲胎蛋白升高，腫瘤侵犯胰管及神經(jīng)，鄰近血管可見癌栓，預示高水平甲胎蛋白與患者預后不良有關。

PHC影像學表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，伴壞死，密度及信號欠均勻，增強掃描呈輕中度不均勻強化，可合并肝轉移灶、腹腔及腹膜后淋巴結轉移[7-8]。本例胰腺體尾部腫塊，CT/MRI增強后動脈期未見明顯強化，門靜脈期及延遲期呈不均勻延時強化，其內見壞死灶，與文獻報道相符。PHC需要與胰腺腺泡細胞癌、局灶型自身免疫性胰腺炎、胰腺實性假乳頭狀瘤等鑒別。胰腺腺泡細胞癌體積較大、呈不規(guī)則或分葉狀、外生性生長腫塊，可見包膜，多見囊變、壞死，增強檢查多呈乏血供、漸進性強化，伴脾動、靜脈受累，可發(fā)生淋巴結及遠處轉移，實驗室檢查見甲胎蛋白升高[9]。局灶型自身免疫性胰腺炎：胰腺局灶性腫大，多位于胰頭部，平掃CT呈低密度， T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，擴散加權成像呈明顯高信號，表觀擴散系數(shù)圖信號減低，動態(tài)增強掃描呈均勻延遲強化[10]。胰腺實性假乳頭狀瘤：病灶多為囊實性，囊性腫塊中的實性成分通常呈壁結節(jié)改變，可見鈣化及出血灶，動態(tài)增強掃描腫瘤實性成分呈漸進性強化[11]。

由于PHC侵襲性強，脈管內癌栓多見，患者預后常較差。本例患者胰腺鄰近脈管內可見癌栓，提示預后不佳。根治性手術是目前首選的治療方法[6]，約85%的PHC患者接受手術治療，對于無法手術切除者可嘗試進行輔助化療改善預后。

總之，臨床中老年患者出現(xiàn)胰腺內不均勻腫塊，CT或MRI動態(tài)增強掃描呈不均勻延時強化，可伴有壞死灶，血清甲胎蛋白升高時，應高度懷疑PHC，但確診仍需依靠病理學檢查。