影像學(xué)技術(shù)在兒童血管炎川崎病中的診斷價(jià)值

王雅晳，施依璐，段莎莎，趙捷，張敏潔，張小杉*

1.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010050；2.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010110；*通信作者 張小杉 13947133133@163.com

川崎?。╧awasaki disease，KD）是一種兒童血管炎性疾病，又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，主要累及冠狀動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈等中型血管，若未及時(shí)干預(yù)治療，約15%～25%的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄和動(dòng)脈瘤等冠狀動(dòng)脈損害（coronary artery lesions，CAL）相關(guān)并發(fā)癥[1-2]。一旦發(fā)生CAL，患兒需要終身監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈和心肌灌注的狀態(tài)。因此，持續(xù)性評(píng)估冠狀動(dòng)脈狀態(tài)是KD患兒遠(yuǎn)期管理的重點(diǎn)和難點(diǎn)[3]。

目前可用于監(jiān)測(cè)KD患兒冠狀動(dòng)脈病變狀態(tài)的影像學(xué)技術(shù)分為無(wú)創(chuàng)和有創(chuàng)兩大類。有創(chuàng)技術(shù)包括冠狀動(dòng)脈造影（coronary angiography，CAG）、血管內(nèi)超聲成像（intravascular ultrasound，IVUS）、光相干斷層掃描血管成像技術(shù)（optical coherence tomography，OCT）等[4]；無(wú)創(chuàng)技術(shù)包括冠狀動(dòng)脈成像（computer tomography coronary angiography，CTCA）、MRI、超聲心動(dòng)圖（echocardiographic，ECHO）、實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）、PET。選擇合適的影像學(xué)檢查方法對(duì)于監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)程度、評(píng)估患者預(yù)后及制訂長(zhǎng)期隨訪方案至關(guān)重要[5]。上述技術(shù)在評(píng)估KD血管受累方面各有優(yōu)劣。

1 有創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)

1.1 CAG CAG是診斷心臟疾病的重要手段之一，具有出色的空間分辨率，可以發(fā)現(xiàn)ECHO等無(wú)創(chuàng)影像技術(shù)難以發(fā)現(xiàn)的病變，尤其是評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄、回旋支閉塞、側(cè)支血管建立及遠(yuǎn)端CAL等[6]?！洞ㄆ椴」跔顒?dòng)脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》[7]指出：CAG是判斷KD患兒CAL的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但在KD的急性期一般不適用，主要因?yàn)槠錇橛袆?chuàng)檢查，不僅費(fèi)用昂貴，還需在全身麻醉下才能完成。研究顯示，CAG檢查相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率約為1.5%，死亡率約為0.15%[8]。因此，如無(wú)特殊情況，不建議對(duì)5歲以下兒童進(jìn)行CAG。由于CAG缺乏冠狀動(dòng)脈和鄰近血管結(jié)構(gòu)的三維空間關(guān)系，且具有創(chuàng)傷性，因此不建議作為常規(guī)檢查方法，但可用于需要定期監(jiān)測(cè)有重要冠狀動(dòng)脈瘤的患者。

1.2 IVUS IVUS是一種超聲與心導(dǎo)管相結(jié)合的有創(chuàng)診斷技術(shù)，可以提供冠狀動(dòng)脈血管內(nèi)壁形態(tài)的準(zhǔn)確信息[9]。Papaioannou等[10]用IVUS對(duì)有冠狀動(dòng)脈斑塊的患者進(jìn)行評(píng)估，發(fā)現(xiàn)IVUS能對(duì)易損動(dòng)脈粥樣斑塊進(jìn)行定性分析，并可同時(shí)顯示管壁和管腔的變化。但I(xiàn)VUS為有創(chuàng)檢查，價(jià)格昂貴、操作復(fù)雜，且存在急性冠狀動(dòng)脈阻塞和冠狀動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)，因此不建議作為KD患兒的常規(guī)檢查。

1.3 OCT OCT是一種新興的腔內(nèi)影像技術(shù)，具有較高的分辨率[11]，可清晰地識(shí)別血管內(nèi)膜新生情況，為臨床提供更精準(zhǔn)的冠狀動(dòng)脈病變信息。與IVUS相比，OCT的空間分辨率更高，可觀察冠狀動(dòng)脈壁的微觀細(xì)節(jié)[12]。一項(xiàng)關(guān)于OCT與CAG比較的Meta分析顯示[13]，與CAG指導(dǎo)的介入治療相比，OCT指導(dǎo)的介入治療可降低心源性猝死、心肌梗死和再次血運(yùn)重建等事件的發(fā)生率。Shlofmitz等[14]研究表明OCT在指導(dǎo)冠狀動(dòng)脈原位病變介入治療時(shí)能夠更加精準(zhǔn)、明確，有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值，但該技術(shù)目前的研究對(duì)象主要為成年人，在KD患兒中的應(yīng)用價(jià)值尚待研究。

2 無(wú)創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)

2.1 CTCA CTCA通過(guò)向冠狀動(dòng)脈注射造影劑檢查管腔結(jié)構(gòu)，在顯示冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化、附壁血栓及遠(yuǎn)端病變方面較為敏感，而這些區(qū)域是ECHO及MRI檢查的盲區(qū)[15]。行CTCA檢查時(shí)，患兒需做多種準(zhǔn)備，包括使用口服β受體阻滯劑以確保心率＜90次/分、禁食4 h以上以防止發(fā)生注射造影劑可能導(dǎo)致的嘔吐、碘過(guò)敏等[16]。此外，雖然新一代CTCA儀器輻射劑量不斷降低，但在操作過(guò)程中存在一定的危險(xiǎn)性，特別是對(duì)于兒童需要全身麻醉，檢查費(fèi)用也較高。目前普遍認(rèn)為CTCA僅可以作為ECHO的補(bǔ)充手段，不宜作為KD患兒長(zhǎng)期隨訪手段[17]。

2.2 MRI MRI是一種可用于評(píng)估冠狀動(dòng)脈管腔狹窄程度的無(wú)創(chuàng)檢查，尤其在近端及中段冠狀動(dòng)脈瘤的診斷方面具有較高的敏感度及特異度[18]，在兒童心臟病解剖結(jié)構(gòu)的呈現(xiàn)上具有較大優(yōu)勢(shì)。以目前臨床上常用的三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列為例，其無(wú)需血管造影劑，而是采用心電門控及膈肌導(dǎo)航技術(shù)進(jìn)行成像。該技術(shù)能很好地解決呼吸及心臟搏動(dòng)造成的運(yùn)動(dòng)偽影，能清晰顯示主動(dòng)脈根部和冠狀動(dòng)脈[19]。Ntsinjana等[20]的研究利用MRI不同序列的成像特點(diǎn)，對(duì)KD患者的冠狀動(dòng)脈和心肌組織進(jìn)行綜合評(píng)估，發(fā)現(xiàn)三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列可全程顯示右冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈左主干、左前降支和左回旋支近端、中段也均可清晰顯示，但在遠(yuǎn)端顯示方面具有局限性。此外，MRI還可以顯示擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)的血栓。因此，MRI是檢測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤變化及血栓形成較好的影像技術(shù)。

雖然MRI無(wú)輻射，但掃描時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)嬰兒和年幼兒童需給予一定的鎮(zhèn)靜劑，限制了在KD患兒中的應(yīng)用。因此，MRI僅可以作為兒童冠狀動(dòng)脈綜合評(píng)估的補(bǔ)充性檢查。

2.3 ECHO ECHO是一種應(yīng)用廣泛、操作簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)的冠狀動(dòng)脈病變?cè)u(píng)估方法，不僅可以觀察KD患兒有無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，同時(shí)能夠評(píng)估CAL急性期血管內(nèi)膜光滑程度，是KD急性期和隨訪過(guò)程中評(píng)估兒童冠狀動(dòng)脈瘤的首選成像方式[21]。2017年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)發(fā)布的指南[22]指出，ECHO可以幫助醫(yī)師更加準(zhǔn)確、快速地判斷急性期KD患兒心臟受累情況，指導(dǎo)治療和隨訪。在疾病遠(yuǎn)期管理過(guò)程中，ECHO也可用于評(píng)估患兒冠狀動(dòng)脈病變的轉(zhuǎn)歸。李巖等[17]對(duì)87例KD患兒進(jìn)行隨訪，利用ECHO對(duì)CAL進(jìn)行評(píng)估，最終發(fā)現(xiàn)ECHO可觀察CAL的進(jìn)展或轉(zhuǎn)歸，可用于KD的早期診斷和長(zhǎng)期隨訪。ECHO也有一些局限性。首先，ECHO只能檢查心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對(duì)遠(yuǎn)端血管的評(píng)價(jià)并不準(zhǔn)確，且隨著兒童年齡的增長(zhǎng)，其胸壁逐漸增厚，會(huì)導(dǎo)致ECHO聲窗較差，影響評(píng)估的準(zhǔn)確性。其次，ECHO是一項(xiàng)主觀檢查，其準(zhǔn)確性在很大程度上受操作者的技術(shù)水平和操作經(jīng)驗(yàn)影響[23]。因此，當(dāng)ECHO圖像顯示不清時(shí)，應(yīng)進(jìn)行CAG、CTCA、MRI等檢查，以獲得更加清晰的影像學(xué)證據(jù)。

2.4 RT-3DE 隨著RT-3DE等技術(shù)的發(fā)展，其在KD患兒CAL評(píng)估中的應(yīng)用也逐漸受到關(guān)注。和二維超聲心動(dòng)圖相比，RT-3DE采集圖像的速度更快，且無(wú)需脫機(jī)進(jìn)行三維重建。Miyashita等[24]對(duì)111例KD患者研究發(fā)現(xiàn)，雖然RT-3DE較二維超聲心動(dòng)圖對(duì)冠狀動(dòng)脈主干病變的檢出率無(wú)明顯提高，但顯示左前降支、左回旋支和右冠狀動(dòng)脈的準(zhǔn)確度更佳。此外其獨(dú)特的空間立體結(jié)構(gòu)使其顯示區(qū)域更為廣泛，可提高左、右冠狀動(dòng)脈近端病變的檢出率，有望成為KD患者CAL評(píng)估的一項(xiàng)重要工具。

2.5 PET PET能夠在分子水平對(duì)人體內(nèi)組織灌注、生化反應(yīng)和藥理進(jìn)程進(jìn)行成像，也可用于KD患兒CAL狀況的評(píng)估。Newman等[25]研究發(fā)現(xiàn)，KD患兒的冠狀動(dòng)脈瘤區(qū)域和無(wú)冠狀動(dòng)脈病變區(qū)域心肌血流和心肌血流儲(chǔ)備均顯著降低，提示存在冠狀動(dòng)脈微循環(huán)功能障礙，且這種障礙會(huì)在全心廣泛分布。PET心肌灌注成像可以定量評(píng)估KD心肌血流，不受血管活性藥物影響，可同時(shí)獲得心肌整體和各區(qū)域的情況。臨床醫(yī)師可通過(guò)PET心肌灌注成像進(jìn)行分析，評(píng)估有無(wú)缺血病變。與MRI相比，PET的時(shí)間分辨率相對(duì)較差，因此對(duì)心臟形態(tài)評(píng)估的準(zhǔn)確性較差。此外，PET輻射較大、費(fèi)用昂貴，限制了其在基層醫(yī)院的普及和應(yīng)用。表1概括了目前已有的影像學(xué)手段的優(yōu)缺點(diǎn)。

表1 各種影像學(xué)方法判斷KD患兒CAL的優(yōu)缺點(diǎn)

3 結(jié)論

總體而言，ECHO無(wú)疑是首選，操作簡(jiǎn)便，費(fèi)用低，不僅可對(duì)冠狀動(dòng)脈病變作出快速而準(zhǔn)確的診斷，還能明確心功能情況。但臨床也需根據(jù)患兒實(shí)際情況選擇合適的影像學(xué)檢查方法。