淺表性血管黏液瘤超聲表現(xiàn)1例

史 敬,孫 瑩

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 腹部超聲科,吉林 長(zhǎng)春130021)

1 臨床資料

患者女,43歲,因“發(fā)現(xiàn)右大腿內(nèi)側(cè)皮下腫物2年”入院。體格檢查:右大腿內(nèi)側(cè)可觸及一皮下腫物,大小約10 mm×10 mm,無(wú)壓痛,質(zhì)韌。超聲檢查所見(jiàn): 右大腿皮下脂肪層內(nèi)見(jiàn)一低回聲團(tuán)塊,大小11 mm×11 mm,邊界欠清,形態(tài)欠規(guī)則,彩色多普勒顯示腫塊周邊見(jiàn)短條狀血流信號(hào),團(tuán)塊周圍皮下脂肪組織回聲增強(qiáng)(見(jiàn)圖1)。磁共振檢查所見(jiàn):右側(cè)股內(nèi)側(cè)肌及縫匠肌內(nèi)旁皮下脂肪層內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),邊緣模糊,T2WI中心信號(hào)較高,局部見(jiàn)條狀長(zhǎng)T2信號(hào),與股內(nèi)側(cè)肌分界不清。患者擇期行局麻手術(shù)治療,術(shù)中探查:取長(zhǎng)約4 cm切口,依次切開(kāi)皮膚、皮下組織,觸及腫物大小約15 mm×15 mm,質(zhì)韌,部分深及肌肉層,活動(dòng)度尚可,未見(jiàn)明顯包膜,腫物邊緣探查不清,逐步分離組織及肌肉層精確止血結(jié)扎。腫物完整切除,術(shù)后病理:結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果傾向淺表性血管黏液瘤(SA)(見(jiàn)圖2),免疫組化結(jié)果顯示:Vimentin(+),CD34(+),Ki-67(+1%),Actin(-),Desmin(-),S-100(-),SMA(-)。

圖1 患者淺表性血管黏液瘤彩色多普勒超聲圖(超聲示脂肪層內(nèi)低回聲團(tuán)塊,可見(jiàn)點(diǎn)條狀血流信號(hào),周圍脂肪組織回聲增強(qiáng))

圖2 黏液樣腫瘤病理圖(×40)

2 討論

血管黏液瘤是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤,分為侵襲性血管黏液瘤(AAM)和淺表性血管黏液瘤。AAM多發(fā)于肛周、腹股溝、女性生殖道、會(huì)陰部和男性睪丸,侵襲性強(qiáng),甚至可延伸至盆腔或腹膜后[1],易復(fù)發(fā),但少見(jiàn)轉(zhuǎn)移。SA常見(jiàn)于成年男性,在四十歲發(fā)病率最高,常發(fā)于軀干,但也可見(jiàn)于頭、頸部、下肢和生殖器的淺表組織[2],是一種發(fā)生于淺表真皮或皮下的含有大量黏液的良性軟組織腫瘤。SA 鏡下表現(xiàn)為略呈分葉狀,黏液性基質(zhì)中散在著梭形和星形瘤細(xì)胞及較多的中、小薄壁血管,并有不等數(shù)量的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)[3]。肉眼觀腫瘤呈灰白色息肉樣或丘疹結(jié)節(jié)狀,多分葉,邊緣界限不清,偶爾見(jiàn)出血[4]。超聲常為淺表性腫物的首選檢查,但SA的超聲表現(xiàn)并無(wú)很強(qiáng)的特異性。文獻(xiàn)報(bào)道超聲表現(xiàn)為橢圓形,邊界清楚,回聲不均,后方回聲增強(qiáng)[5-7],其中多數(shù)病例可探及血流信號(hào),少數(shù)無(wú)血流信號(hào)。本例可見(jiàn)點(diǎn)條狀血流信號(hào),推測(cè)血流多少可能與腫瘤血管組成成分有關(guān),并是和表皮樣囊腫、前庭大腺囊腫相區(qū)分的重要標(biāo)志。部分病例報(bào)道腫物內(nèi)可見(jiàn)條索狀偏強(qiáng)回聲分隔[8-9],此特征是否有普遍性還需更大樣本的研究。本病誤診率高達(dá)70%～100%,常需與以下幾種疾病鑒別:①前庭大腺囊腫:聲像圖表現(xiàn)為包膜完整,內(nèi)部為液性回聲,合并感染時(shí)內(nèi)部有細(xì)小點(diǎn)狀回聲漂浮,探頭加壓可移動(dòng),囊壁可見(jiàn)血流信號(hào)。②侵襲性纖維瘤:為一種軟組織的交界性腫瘤,起源于肌肉、骨膜、腱膜等處,多沿肌纖維呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),有局部侵襲性而無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。超聲聲像圖表現(xiàn)為橢圓形低回聲腫塊,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)者形態(tài)不規(guī)則,無(wú)包膜,與周圍組織分界不清,膨脹性生長(zhǎng)者局部可有包膜,邊界可部分清楚部分模糊。腫塊內(nèi)部可有斑片狀高回聲,為未被破壞的肌束回聲。③神經(jīng)源性腫瘤:包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。二者聲像圖表現(xiàn)相似,都表現(xiàn)為邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,有包膜的橢圓形低回聲腫塊,有研究認(rèn)為[10]神經(jīng)鞘瘤更多表現(xiàn)出以下征象:鼠尾征(腫物兩端與神經(jīng)相延續(xù))、脂肪帽(呈瘤體長(zhǎng)軸一端或兩端三角形或新月形高回聲)和靶征(腫物中心呈云團(tuán)狀、簇狀高回聲,周圍呈低回聲)。神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳疾病,腫瘤多發(fā)于皮下、腹腔、盆腔,聲像圖多表現(xiàn)為低回聲結(jié)節(jié),其他特征性表現(xiàn)包括牛奶咖啡斑、腋窩和腹股溝區(qū)的雀斑樣褐色斑、虹膜的 Lisch 結(jié)節(jié)等[11]。④血管球瘤:血管球瘤由細(xì)小動(dòng)靜脈吻合處的血管球過(guò)度增長(zhǎng)所致,可發(fā)生于全身各處,以四肢末端發(fā)病率最高,以甲下最常見(jiàn),好發(fā)于 30～50 歲,女性多于男性,臨床癥狀常表現(xiàn)為三聯(lián)征 :陣發(fā)性疼痛、明確的觸痛以及冷敏感。超聲聲像圖表現(xiàn)為邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的低回聲結(jié)節(jié),血供豐富,呈“火球狀”[12]。SA在臨床并不多見(jiàn),需要注意的是,多發(fā)者或發(fā)生于外耳或乳腺者需排除Carney綜合征,即一種常染色體顯性遺傳綜合征,其典型表現(xiàn)包括心臟黏液瘤、皮膚黏液瘤、乳腺黏液瘤和外耳道黏液瘤、皮膚和黏膜色素沉著、內(nèi)分泌功能亢進(jìn)性疾病(如甲狀腺及腎上腺腫瘤、垂體腫瘤和睪丸腫瘤)等。本病例無(wú)上述相關(guān)表現(xiàn),應(yīng)為孤立的SA。另外,盡管AAM和SA的不同好發(fā)部位對(duì)鑒別診斷有幫助,但超聲表現(xiàn)并不能特異性判斷血管黏液瘤是否有侵襲性,本例為SA但超聲表現(xiàn)為邊界欠清,而有病例報(bào)道為AAM卻可表現(xiàn)為邊界清晰有包膜。鑒于AAM的侵襲性和復(fù)發(fā)性,手術(shù)時(shí)應(yīng)擴(kuò)大切緣直至病理檢查切緣處無(wú)腫瘤細(xì)胞。術(shù)后患者應(yīng)常規(guī)復(fù)查,超聲檢查對(duì)復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)有重要意義。