◎呂傳彬
重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院(404000)
賁門失弛緩癥是一種食管運(yùn)動(dòng)障礙疾病,患者最常見的癥狀是吞咽困難,食物會(huì)停留在食管幾個(gè)小時(shí)甚至幾天,無法下至胃腔而造成逆流,若不及早治療會(huì)引發(fā)其他健康問題。
賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管,是由于食管賁門的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙,繼而引起食管下端括約肌弛緩不全,食物無法順利通過而滯留,從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低以致食管不斷擴(kuò)張。
在正常進(jìn)食的情況下,食物會(huì)經(jīng)過食管進(jìn)入胃腔,而食管與胃部交接處的食管下括約肌成為賁門,可藉由神經(jīng)反射作用蠕動(dòng),在食物經(jīng)過時(shí)適當(dāng)?shù)胤潘桑屖澄镯樌M(jìn)入胃腔,并適時(shí)收縮,避免胃酸倒流。 如果一個(gè)人進(jìn)食時(shí)食管蠕動(dòng)減慢,加上賁門對(duì)吞咽反應(yīng)遲緩或閉合,食物就無法通過而卡在食管內(nèi),這就是賁門失弛緩癥。
此疾病的主要特征是吞咽時(shí)食管蠕動(dòng)功能停止,食管下括約肌高壓和對(duì)于吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱,臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、消瘦、食物逆流以及因食物逆流而誤吸入氣管所致的咳嗽、肺炎等。
不過,賁門失弛緩癥的病因迄今仍未有明確定論,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí),常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn),研究認(rèn)為病因可能與感染、免疫因素有關(guān)。
賁門失弛緩癥并非罕見疾病,根據(jù)現(xiàn)有的統(tǒng)計(jì),每10 萬人中有1至2例病例。但是,數(shù)據(jù)顯示的可能只是冰山一角,因?yàn)樵S多人將此病癥誤解為另一常見消化道疾病“胃食管反流病”。
吞咽困難——無痛性吞咽困難是最常見的癥狀,發(fā)病過程可急可緩,初期癥狀輕微,僅在飽餐后有飽脹感,吞咽困難多為間歇性發(fā)作,常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。發(fā)病初期吞咽困難癥狀時(shí)有時(shí)無,后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性吞咽困難,少數(shù)患者咽下流質(zhì)食物甚至比吞咽固體食物更為艱難。
疼痛——可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹,也有的在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時(shí)與心絞痛相似,在吞下藥物后可緩解。隨著吞咽困難的情況逐漸加劇,梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張,疼痛反而逐漸減輕。
食物逆流——由于吞咽困難加劇、食管進(jìn)一步擴(kuò)張,吞咽下的食物會(huì)留在食管內(nèi)長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)日,而在體位改變時(shí)逆流而出。從食管逆流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔,故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn),但可混合大量黏液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí),逆流物可能帶血。
體重減輕——當(dāng)吞咽困難變得頻繁和情況加重時(shí),就會(huì)影響食欲,或不思進(jìn)食,進(jìn)食量銳減,且進(jìn)食的食物并未進(jìn)入胃腔,因而人體日漸消瘦?;颊咄蛲萄世щy而采取挑食、慢食、進(jìn)食時(shí)或食后多飲湯水將食物沖下食管,或食后伸直胸背部、用力深呼吸等方法,協(xié)助吞咽動(dòng)作。
病程較長(zhǎng)者就會(huì)出現(xiàn)體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良及缺乏維生素等狀況,甚至產(chǎn)生心理影響,比如抗拒社交(不敢吃、吃不多、篩選特定食物來吃、怕影響別人等等)。
貧血和出血——患者常見貧血問題,偶有食管炎所致的出血。
其他癥狀——由于食管下端括約肌張力的增高,患者很少發(fā)生呃逆,是吞咽困難之外的另一賁門失弛緩癥常見癥狀。發(fā)病到后期時(shí),極度擴(kuò)張的食管會(huì)壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。
1.賁門失弛緩癥不等于胃食管反流:賁門失弛緩癥常被誤認(rèn)為胃食管反流,因患者都會(huì)出現(xiàn)胸口疼痛、胃灼熱的相似癥狀。
事實(shí)上,賁門失弛緩癥和胃食管反流的情況相反,前者是因?yàn)橘S門閉合,造成食物無法通過所致,后者則是因?yàn)橘S門過于松弛,造成胃酸倒流。
此外,胃食管反流只要在確診后采用藥物治療即可,現(xiàn)有的治療藥物有效率高達(dá)95%,若已服藥一段時(shí)期(比如1個(gè)月之后)仍未改善,則須檢查是否存在其他病因。所以,與其自己猜測(cè),最好前往醫(yī)院檢查和診斷,接受正確治療。
2.胃鏡檢查:患者首先要接受胃鏡檢查,而胃鏡檢查結(jié)果往往顯示異常,但是胃鏡操作者缺乏經(jīng)驗(yàn)的話,很容易漏診。經(jīng)驗(yàn)豐富的腸胃科醫(yī)生就能看出賁門失弛的問題。
首先,醫(yī)生會(huì)發(fā)現(xiàn)病人的食管腫大,主要是因?yàn)橘S門長(zhǎng)期閉合,造成食物積存而撐大食管,即使病人進(jìn)行檢查前已禁食超過6個(gè)小時(shí),胃鏡檢查依然顯示食管內(nèi)有未消化的食物,這些都是賁門失弛緩癥的典型癥狀。
在正常情況下,檢查人員將胃鏡檢查工具置入食管時(shí),可輕易通過直達(dá)胃部,若是賁門失弛緩癥患者的食管,則需要稍微使力,才能把檢查工具經(jīng)過食管直達(dá)胃部,賁門越緊就表示病情程度越重。
3.鋇餐檢查:另一項(xiàng)檢測(cè)方式是鋇餐檢查,即喝下硫酸鋇乳液后接受X 光掃描,因?yàn)榱蛩徜^乳液可附著在食管壁上,輔助X射線成像,可更清楚地看到食管和胃的形態(tài)。若發(fā)現(xiàn)食管腫大,而且喝下的硫酸鋇乳液依然卡在食管上甚至吐出來,就可初步判斷是賁門失弛緩癥。
硫酸鋇不會(huì)被消化,最終會(huì)和糞便一起排出體外,類似的方式還有使用硫酸鋇乳液灌腸,作大腸鋇劑灌腸造影。
4.食管壓力測(cè)定:利用高解析度的食管壓力計(jì),測(cè)量食管壓力,并可分析出賁門失弛緩癥的程度和種類,不同程度和種類的賁門失弛緩癥有不同的治療和預(yù)后。
一般賁門失弛緩癥依據(jù)食管測(cè)壓檢查分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,最常見的為Ⅱ型患者,Ⅰ、Ⅱ型患者對(duì)治療都有良好反應(yīng),第Ⅲ型則較棘手,患者常伴有胸痛癥狀。
賁門失弛緩癥主要有內(nèi)科治療、內(nèi)窺鏡治療以及經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)3 種治療方式。無論哪一種治療,都是以松弛賁門,讓食物順利通過賁門下到胃腔里為目標(biāo)。
1.內(nèi)科治療:主要是服用鎮(zhèn)靜解痙藥物以緩解吞咽困難癥狀,為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭。
2.內(nèi)窺鏡治療:廣泛使用的微創(chuàng)技術(shù),傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A 型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)視鏡肌肉切開和硬化劑注射治療等。 內(nèi)視鏡球囊擴(kuò)張術(shù)是通過內(nèi)視鏡置入球囊和擴(kuò)張,以打開狹窄的食管達(dá)到治療目的。不過,這項(xiàng)治療需要重復(fù)多次擴(kuò)張,并有食管破裂的風(fēng)險(xiǎn),因而雖是有效治療,但也具有一定的風(fēng)險(xiǎn)。
3.外科手術(shù):降低術(shù)后胃食管逆流。在經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)之前,另一常見外科治療是食管肌肉切開術(shù),即開胸或開腹的方式,將食管賁門肌肉切開,這種方式后來進(jìn)一步發(fā)展到以腹腔鏡的方式進(jìn)行賁門肌肉切開,縮小創(chuàng)口,提高安全度,縮短復(fù)原時(shí)間。
外科手術(shù)治療相對(duì)持久,但開胸或開腹手術(shù)對(duì)賁門括約肌的切入較深,同時(shí)需要實(shí)行胃底折疊術(shù),以降低病人術(shù)后可能發(fā)生嚴(yán)重胃食管反流的問題,同樣具有一定的風(fēng)險(xiǎn)。
進(jìn)一步改良的經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)則成為目前的首選方式。從2018 年進(jìn)行首例手術(shù)開始,日本已累計(jì)治療大約5000 例病例,全球累計(jì)超過1萬例。