周莉娜,劉培強(qiáng)
(1.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院,陜西 西安 710061;2.西安樂(lè)寧醫(yī)院,陜西 西安 710499 *通信作者:周莉娜,E-mail:zhoulinapsy@xjtu.edu.cn)
韋尼克腦病是一種硫胺素(維生素B1)缺乏所致的急性神經(jīng)精神綜合征,由Carl Wernicke 在1881 年首次報(bào)道[1]。維生素B1 不能由身體合成,須從飲食中獲得,因此,當(dāng)酗酒、嘔吐和慢性消耗性疾病等導(dǎo)致體內(nèi)維生素B1缺乏時(shí),可能會(huì)引起一系列神經(jīng)精神癥狀,包括經(jīng)典的三聯(lián)征:眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)和意識(shí)障礙[2]。精神障礙患者常有拒食癥狀,且不配合體格檢查和問(wèn)診,故其潛在的維生素B1 缺乏風(fēng)險(xiǎn)難以早期識(shí)別,可能導(dǎo)致在患者出現(xiàn)韋尼克腦病時(shí)無(wú)法及時(shí)干預(yù)、預(yù)后欠佳。本案例分析1 例被誤診為精神分裂癥的韋尼克腦病病例,旨在提高對(duì)精神障礙患者韋尼克腦病的認(rèn)識(shí)和早期預(yù)防,改善臨床預(yù)后。
患者男性,53歲,以“間斷言語(yǔ)行為紊亂1年半,意識(shí)障礙7 天”于2022 年2 月20 日入院。患者1 年半前因家庭矛盾、壓力大,逐漸出現(xiàn)脾氣暴躁、毀壞家中物品,言語(yǔ)凌亂,說(shuō)一些家人難以理解的話,夜間睡眠差,早醒,個(gè)人衛(wèi)生料理情況較前稍差。于當(dāng)?shù)鼐駥?漆t(yī)院住院治療2 個(gè)月,具體診斷及用藥情況不詳,病情好轉(zhuǎn)后出院,院外未堅(jiān)持服藥,期間可正常與家人溝通、工作和生活。1 個(gè)月前出現(xiàn)睡眠差,有時(shí)早醒,有時(shí)睡眠少。自服佐匹克隆1 片后效果仍差,并出現(xiàn)坐立不安、無(wú)目的活動(dòng)。后出現(xiàn)整夜未睡且拒飲拒食,言語(yǔ)及行為紊亂。1 月余前,家屬將其送至某精神專科醫(yī)院,住院診斷為“精神分裂癥、高血壓”,給予奧氮平(5~10 mg/d)、丙戊酸鎂(250~500 mg/d)和苯海索(2~4 mg/d)口服。12 天前逐漸出現(xiàn)流涎、進(jìn)食困難、雙手發(fā)抖、行走不穩(wěn)、舌后墜,考慮為藥物不良反應(yīng),停用奧氮平后仍存在進(jìn)食困難、行走困難、問(wèn)話不答,予東莨菪堿注射效果差。7 天前在當(dāng)?shù)鼐駥?漆t(yī)院行頭顱CT示:腦萎縮。后轉(zhuǎn)為嗜睡狀態(tài),4 日前于我院急診科就診,行腰穿檢查結(jié)果如下。腦脊液生化:葡萄糖4.00 mmol/L,乳酸脫氫酶65 U/L,蛋白0.31 g/L;腦脊液常規(guī)檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)0×106/L;頭顱CT 示:腦白質(zhì)輕度脫髓鞘;胸部CT 示:雙肺下葉墜積性肺炎,雙肺上葉肺氣腫,右肺上葉尖段胸膜下小結(jié)節(jié),雙側(cè)少量胸腔積液。既往“高血壓”2 年,在家自行服用厄貝沙坦片,收縮壓控制在140 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右。吸煙史20年,每天20支左右;有飲酒嗜好,持續(xù)10年,每日飲白酒100 g。無(wú)藥品、毒品等特殊嗜好。查體:體溫36℃,脈搏115 次/min,呼吸17次/min,血壓142/97 mmHg,昏睡-淺昏迷,體型消瘦,查體不合作。聽(tīng)診雙肺濕啰音,心臟無(wú)明顯異常。四肢腱反射(+),四肢肌張力低,四肢深淺感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)對(duì)稱不配合,雙側(cè)巴氏征陰性,頸強(qiáng),雙側(cè)布氏征及克氏征均陰性。精神檢查:意識(shí)淺昏迷;思維、認(rèn)知、情感和意志活動(dòng)均無(wú)法進(jìn)行檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:白介素640.28 pg/mL;紅細(xì)胞沉降率73.00 mm/h;白蛋白30.9 g/L;葉酸2.21 ng/mL;免疫球蛋白IgE 240 IU/mL;補(bǔ)體C 40.57 g/L;同型半胱氨酸43.1 umol/L;腰椎穿刺測(cè)腦脊液壓力為60 mmH2O;腦脊液常規(guī)檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)13×106/L;血清維生素B1 為0.29 ng/mL。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功、心肌酶、B 型前腦尿鈉肽檢測(cè)、糖化血紅蛋白、傳染性疾病、血脂、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)明顯異常。腦脊液生化指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。腦脊液自免腦及副腫瘤系列結(jié)果回報(bào)均為陰性。檢查:四肢肌電圖提示周圍神經(jīng)損傷,多考慮慢性起病。頭顱平掃+擴(kuò)散成像+水抑制成像+血管成像示:多發(fā)腔梗,腦白質(zhì)脫髓鞘,腦萎縮。DWI 示:雙側(cè)額頂部多發(fā)皮層及皮層下新鮮梗死灶。右側(cè)側(cè)腦室較大;雙側(cè)篩竇炎。MRA:腦動(dòng)脈硬化征象,雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段稍狹窄。見(jiàn)圖1。入院診斷:1.韋尼克腦病合并周圍神經(jīng)??;2.肺部感染、2 型呼吸衰竭;3.低白蛋白血癥;4.高血壓2 級(jí)(很高危);5.下肢深靜脈血栓形成;6.高同型半胱氨酸血癥;7.精神分裂癥。入院后給予處理:基本處理,告病危,心電監(jiān)護(hù)、吸氧、鼻飼、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)、留置導(dǎo)尿處理;軀體對(duì)癥治療,頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染、氨溴索及霧化化痰、低分子肝素抗凝、雷貝拉唑護(hù)胃、莫沙必利促胃腸動(dòng)力、三聯(lián)菌調(diào)節(jié)腸道菌群及補(bǔ)液支持;補(bǔ)充維生素,包括維生素B1、B12、B6、葉酸。入院第3 天,患者意識(shí)障礙加重,查血?dú)馐荆簆H 7.129;pCO298.0 mmHg;pO2107 mmHg,將面罩吸氧改為鼻導(dǎo)管吸氧5 L/min,給予呼吸興奮劑,患者pCO2仍較高,給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸,機(jī)械通氣約30 min,復(fù)查血?dú)馐荆簆H 7.397;pCO252.8 mmHg;pO251.1 mmHg,搶救成功。入院第5天,患者意識(shí)呈淺昏迷狀態(tài),大聲呼喊未見(jiàn)自主睜眼,氣管插管狀態(tài),壓眶刺激無(wú)反應(yīng),四肢肌張力低,雙側(cè)橈骨膜反射減弱,余腱反射消失。雙側(cè)巴氏征陰性?;颊呒覍僖蠓艞壷委煶鲈?。出院1天后,患者于院外死亡。
圖1 患者DWI和T2 Flair序列影像Figure 1 DWI and T2 Flair sequence image of this patient
韋尼克腦病是一種死亡率較高的急性神經(jīng)精神疾病,在精神障礙患者中,由于被精神癥狀掩蓋、患者不配合檢查等,韋尼克腦病不易被早期發(fā)現(xiàn),進(jìn)而導(dǎo)致不良預(yù)后。在本病例中,有幾個(gè)問(wèn)題值得探討。
首先,該例精神障礙患者出現(xiàn)韋尼克腦病的原因可能如下:①受精神癥狀影響,特別是與食物相關(guān)的精神癥狀,導(dǎo)致患者進(jìn)食差,維生素B1 來(lái)源減少;②患者入院前有長(zhǎng)期飲酒史,這是韋尼克腦病的一項(xiàng)危險(xiǎn)因素[3],但并未被足夠重視;③中國(guó)人主食為精白米,維生素B1 含量較低[4],飲食中維生素B1 攝入量不足。該患者出現(xiàn)韋尼克腦病的癥狀后,也未被及時(shí)識(shí)別,可能的原因包括:①受患者精神癥狀影響,韋尼克腦病的早期癥狀被掩蓋、或患者無(wú)法配合檢查;②韋尼克腦病的癥狀與精神分裂癥的陰性癥狀(缺乏興趣、冷漠和疲勞)相似,不易被察覺(jué)[5]。另外,該患者舟狀腹、皮膚干燥等查體常見(jiàn)異常被忽視,有文獻(xiàn)指出,精神分裂癥相關(guān)的韋尼克腦病常發(fā)生在患者體重迅速減輕之后[6],未對(duì)這一情況及時(shí)關(guān)注也可能是該患者發(fā)生韋尼克腦病但未得到盡早識(shí)別和干預(yù)的原因之一。
其次,患者因精神癥狀于當(dāng)?shù)鼐駥?漆t(yī)院住院,住院1 個(gè)月,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主管醫(yī)生以藥物不良反應(yīng)處理,但效果欠佳。提示該患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并非簡(jiǎn)單的藥物不良反應(yīng),原因如下:患者已用藥1 月余,且患者所用丙戊酸鎂和奧氮平引起錐體外系不良反應(yīng)的發(fā)生率并不高[7-8];按照錐體外系不良反應(yīng)處理,包括減藥和給予拮抗劑,患者并未出現(xiàn)好轉(zhuǎn)征象。
另外,韋尼克腦病的預(yù)后情況與是否早期補(bǔ)充維生素B1 密切相關(guān)[9]。該患者由于沒(méi)有得到盡早的識(shí)別和干預(yù),預(yù)后較差。雖然入我院后給予維生素B1 治療,但病情仍逐漸加重,在家屬放棄治療后于院外死亡。
本案例提示:關(guān)注精神障礙患者可能出現(xiàn)韋尼克腦病的情況,需注意以下方面:①關(guān)注患者飲食情況,合理營(yíng)養(yǎng)搭配;②警惕患者的拒食現(xiàn)象(或與食物有關(guān)的精神癥狀);③關(guān)注早期癥狀;④盡早體格檢查、關(guān)注眼征;⑤懷疑韋尼克腦病時(shí)應(yīng)給予腸外維生素B1 補(bǔ)充;⑥維生素B1 應(yīng)在補(bǔ)充碳水化合物之前啟動(dòng),否則,葡萄糖會(huì)加重韋尼克腦?。虎哂绕鋺?yīng)關(guān)注精神障礙合并酒精使用的情況。通過(guò)本案例報(bào)道,希望能為臨床早期識(shí)別和干預(yù)精神障礙患者的韋尼克腦病提供參考。