彭鴻運(yùn) 黃育斌 梁耀園 廖婉琦
1廣東省婦幼保健院超聲科,廣州 510010;2廣東省婦幼保健院放射科,廣州 510010
消化道重復(fù)畸形是相對(duì)少見的先天性畸形,可以發(fā)生在消化道的任何位置,包括口腔到直腸肛門區(qū)域[1-3],病變組織位于系膜側(cè),結(jié)構(gòu)和正常腸管類似,和部分腸壁具有共壁現(xiàn)象,臨床癥狀依據(jù)發(fā)生的部位、病變大小以及合并其他異常而表現(xiàn)差異很大,也是引起小兒消化道出血、嘔吐、腸扭轉(zhuǎn)及腸壞死的常見原因,亦是成年后癌變的高危因素[4],因此,早期準(zhǔn)確診斷并確立治療方案是臨床一貫迫切的需求。隨著我國(guó)醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展,影像診斷水平不斷提高,擁有高分辨率的現(xiàn)代高頻超聲以及多層螺旋CT已在現(xiàn)今臨床上廣泛應(yīng)用。本文就針對(duì)超聲與多層螺旋CT在小兒消化道重復(fù)畸形中的診斷價(jià)值進(jìn)行對(duì)比分析,具體報(bào)道如下。
本次回顧性分析研究對(duì)象資料來(lái)自廣東省婦幼保健院在2014年1月至2022年11月期間收治的已通過手術(shù)病理證實(shí)為消化道重復(fù)畸形42例患兒,其中男性26例,女性16例,年齡范圍5 d~12歲,年齡(3.65±2.24)歲,42例患兒中有22例是新生兒,其中20例是本院或外院產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)腹部囊性包塊而待出生后收住院的,出生后均在本院1個(gè)月內(nèi)完成術(shù)前檢查以及手術(shù)治療,其余收住院的患兒的主要臨床表現(xiàn)為:腹痛6例、嘔吐5例、血便3例、腹部包塊2例、腹瀉1例、頸部包塊1例、右側(cè)胸廓隆起1例、發(fā)熱哭鬧1例。
所有患兒手術(shù)前均經(jīng)過超聲與多層螺旋CT(MSCT)檢查。(1)超聲檢查選擇美國(guó)GE voluson E8、日本HITACHI-ALOKA ARIETTA 70超聲診斷儀進(jìn)行檢查,一般調(diào)整患兒為仰臥位,對(duì)新生兒或低齡體瘦的患兒直接用高頻探頭(頻率8~14 MHz)探查,對(duì)大齡或肥胖患兒先使用腹部探頭(頻率1~6 MHz)進(jìn)行全面掃查,確定病變位置后改用高頻探頭,調(diào)節(jié)好探頭最佳探測(cè)頻率及深度、焦點(diǎn)位置,仔細(xì)觀察病變形態(tài)結(jié)構(gòu)、囊壁層次與囊腔內(nèi)回聲,再使用彩色多普勒觀察腸壁供血豐富情況及血供來(lái)源。注意病灶與周邊組織關(guān)系情況,如果有需要可指導(dǎo)患兒配合呼吸或改變體位來(lái)明確腫塊活動(dòng)情況。(2)CT檢查設(shè)備為德國(guó)Siemens Definition AS+ 128層CT,無(wú)法配合檢查的患兒,于掃描前給予患兒0.5 ml/kg體質(zhì)量、10%水合氯醛口服或保留灌腸進(jìn)行鎮(zhèn)靜,非檢查部位用鉛衣遮蓋。掃描參數(shù):管電壓100 kV,管電流200 mA,螺距8 mm,層厚0.6 mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為碘海醇(300 mgI/ml),劑量2.5 ml/kg,20 s內(nèi)團(tuán)注完畢,隨即行動(dòng)脈期掃描,60 s行靜脈期掃描。掃描完成后,將原始圖像數(shù)據(jù)進(jìn)行多平面重建(multiplannar reconstruction,MPR)后處理。
使用SPSS 26.0軟件分析處理數(shù)據(jù),計(jì)數(shù)資料用頻數(shù)和百分比表示,使用χ2檢驗(yàn)和校正χ2檢驗(yàn),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
本組42例病例中,病灶大小范圍22 mm×13 mm~70 mm×53 mm。按部位分,食道重復(fù)畸形2例,胃重復(fù)畸形4例,十二指腸重復(fù)畸形2例,空腸重復(fù)畸形5例,回腸重復(fù)畸形20例,回盲部重復(fù)畸形8例,直腸重復(fù)畸形1例。按手術(shù)病理分型,囊腫型37例,其中腸外囊腫型36例、腸內(nèi)囊腫型1例,管狀型5例。本組病例合并腸梗阻4例,合并繼發(fā)性腸套疊2例,合并蝴蝶椎及半椎體1例,合并肺隔離癥1例,合并中腸旋轉(zhuǎn)不良1例。
超聲診斷符合28例(診斷符合率66.7%),誤診9例(誤診率21.4%),漏診5例(漏診率11.9%),MSCT診斷符合34例(診斷符合率80.9%),誤診6例(誤診率14.3%),漏診2例(漏診率4.8%),超聲與MSCT對(duì)腸重復(fù)畸形的總體的診斷符合率、誤診率及漏診率差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)。詳見表1。
表1 超聲及MSCT檢查在42例小兒消化道重復(fù)畸形各部位病變的診斷情況及與手術(shù)病理對(duì)照[例(%)]
本組病例中大部分典型的超聲圖像特點(diǎn)表現(xiàn)為腹腔內(nèi)囊性包塊,類圓形或長(zhǎng)管形,邊界清,壁較厚,壁厚3~6 mm,囊壁回聲和腸管類似,由內(nèi)向外呈“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”3層回聲分別對(duì)應(yīng)黏膜層、肌層、漿膜層組織結(jié)構(gòu),彩色多普勒顯示囊壁可見少量星點(diǎn)狀或短棒狀血流信號(hào),囊腔內(nèi)大部分可見細(xì)小點(diǎn)狀高回聲或絮狀回聲(圖1A)。小部分不典型超聲圖像為薄壁類圓形囊性包塊,壁較光滑,部分可見分隔,內(nèi)透聲佳,囊壁未能顯示血流信號(hào)。合并感染時(shí)囊壁增厚明顯,厚薄不均,邊界欠清,病灶周邊脂肪組織增厚回聲增強(qiáng),囊壁血流信號(hào)豐富,囊腔內(nèi)容物增多、透聲差。
本組病例中典型的CT圖像平掃表現(xiàn)為類圓形或管形低密度包塊,厚壁,與周圍正常腸壁厚度相當(dāng)或略厚于鄰近腸壁,增強(qiáng)掃描顯示囊內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化,囊壁強(qiáng)化方式與周圍腸壁相似,囊壁血供血管與鄰近腸管相同(圖1B),通常為腸系膜動(dòng)脈分支。
消化道重復(fù)畸形是一種比較少見的先天性畸形,在活產(chǎn)兒中的發(fā)病率約1/4 500[1-3],男性略多于女性,畸形可發(fā)生于消化道任何部位,最常發(fā)生在小腸和結(jié)腸,以回腸與回盲部最多見,還可以發(fā)生在食管、胃、十二指腸和直腸[2-6]。本組病例回腸及回盲部病灶之和占比約67%,與以往研究報(bào)道一致。
消化道重復(fù)畸形病灶發(fā)生的部位、大小以及有無(wú)異位的胃黏膜及胰腺組織決定了具體的臨床癥狀。最常見的癥狀是腹痛,這通常是由胃腸道重復(fù)病灶繼發(fā)的腸梗阻、消化道出血或腸套疊引起[1],本組病例中在除新生兒外能自主表達(dá)腹痛的患兒有6例,占第1位。至少有1/3的重復(fù)畸形合并異位胃黏膜及胰腺組織,是導(dǎo)致出血、潰瘍以及穿孔的重要原因[2]。食道重復(fù)畸形多在嬰幼兒時(shí)期因出現(xiàn)消化系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)的壓迫癥狀而就診[8],也可以僅表現(xiàn)為頸部包塊。結(jié)直腸重復(fù)畸形在臨床上可表現(xiàn)為腹部包塊、腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)和便秘等[2]。
關(guān)于消化道重復(fù)畸形的病因,業(yè)內(nèi)已經(jīng)提出了許多學(xué)說來(lái)解釋重復(fù)畸形的胚胎發(fā)生原因,但是確切的機(jī)制尚待進(jìn)一步確定[1-4]。較為普遍認(rèn)可的學(xué)說為原腸腔化障礙學(xué)說,即在胚胎早期大約妊娠第6周,消化管上皮細(xì)胞快速增殖會(huì)完全閉塞管腔,而到了第8周左右,閉塞的管腔會(huì)因?yàn)榧?xì)胞的程序性死亡而出現(xiàn)彌漫的大小不等的小腔,小腔融合,最終會(huì)造成管腔的再通。此過程如果發(fā)生障礙,則管腔會(huì)出現(xiàn)隔膜,導(dǎo)致管腔狹窄或完全閉塞,當(dāng)管腔存在縱行的隔膜時(shí),一側(cè)的管腔再通障礙就導(dǎo)致最終形成重復(fù)的管腔。除此之外,還有憩室樣外袋學(xué)說:在胚胎發(fā)育過程中,由于小腸上皮細(xì)胞增生,在某段消化道向外膨出,膨出的部分會(huì)隨著發(fā)育而逐漸退化消失,如某種原因致使退化障礙,就可能形成重復(fù)畸形。還有脊索-原腸分離障礙學(xué)說:在胚胎早期,神經(jīng)管的內(nèi)、外胚層間任意的位置可以發(fā)生粘連,形成索帶或管狀物,并繼續(xù)發(fā)育成不同類型的重復(fù)畸形。粘連可同時(shí)影響神經(jīng)管及椎體發(fā)育,所以重復(fù)畸形常伴有半椎體、蝴蝶椎等椎體畸形。本組病例即有1例合并頸6半椎體、頸5蝴蝶椎。還有原腸缺血壞死學(xué)說:與小腸閉鎖類似,重復(fù)畸形是由胎兒早期發(fā)育過程中的宮內(nèi)血管意外引起的[2]。
本組病理分型可分為腸外囊腫型、腸內(nèi)囊腫型和管狀型,以腸外囊腫型多見[9],占85.7%。對(duì)于典型的囊腫型重復(fù)畸形,超聲圖像最具特征性的征象為“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”3層回聲的厚層囊壁回聲,這一征象稱之為“腸道簽名(the gut signature)”[3,10-11],具有很高的特異性,是超聲檢查診斷消化道重復(fù)畸形最重要的診斷依據(jù)。而高頻超聲對(duì)軟組織的分辨率高,在明確識(shí)別單純的囊腫型重復(fù)畸形的囊壁結(jié)構(gòu)上優(yōu)于MSCT,并且超聲可以實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察病灶,如果觀察到囊壁蠕動(dòng)則診斷特異性進(jìn)一步增強(qiáng)[11]。本組病例中有1例女性患兒,因?yàn)槟倚圆≡畹奈恢幂^低,抵達(dá)盆腔并且與右卵巢緊密接觸,MSCT誤診為右卵巢囊腫,但高頻超聲可以清楚顯示囊壁的3層結(jié)構(gòu),并且探頭擠壓腫物時(shí)可動(dòng)態(tài)觀察到腫物與卵巢有相對(duì)位置的移動(dòng),囊壁還可觀察到有輕微蠕動(dòng),綜合考慮后排除卵巢囊腫的判斷,最終超聲診斷為腸重復(fù)畸形。但當(dāng)遇到合并有腸梗阻,有較多的腸道積液積氣,而病灶體積較小的病患時(shí),超聲圖像會(huì)受到干擾而容易漏診,本組病例中有5例超聲漏診病例,均合并有腸梗阻或腸套疊或中腸旋轉(zhuǎn)不良。與超聲相比,MSCT的優(yōu)勢(shì)在于大視野,并且不受氣體影響,可基于橫軸位圖像進(jìn)行MPR,多角度觀察病灶與周邊組織、臟器的相互關(guān)系,更有利于顯示較小囊性或管型重復(fù)畸形病灶以及病變的細(xì)微結(jié)構(gòu),此外CT增強(qiáng)掃描能夠顯示囊壁的強(qiáng)化模式及血供來(lái)源,有利于在合并復(fù)雜并發(fā)癥的情況下作出診斷及鑒別。本組有1例手術(shù)病理證實(shí)為食管重復(fù)畸形的患兒,因頸部包塊就診,因?yàn)槟夷[合并感染,囊內(nèi)滲出液體導(dǎo)致包塊張力較高,壁較薄,囊壁未顯示“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”征象,囊內(nèi)較多絮狀回聲透聲性差,高頻超聲未能清楚顯示包塊深層周邊結(jié)構(gòu),最終誤診為鰓裂囊腫,MSCT MPR顯示病灶后方與食管關(guān)系密切,結(jié)合強(qiáng)化結(jié)果診斷為食管重復(fù)畸形。
本組病例中有1例回腸重復(fù)畸形的患兒,病灶表現(xiàn)為邊界清晰的囊狀包塊,壁薄,內(nèi)可見一纖細(xì)分隔,CT增強(qiáng)可見囊壁輕度強(qiáng)化,超聲未能顯示囊壁及分隔的血流信號(hào),CT和超聲均誤診為腸系膜囊腫。另外1例較為罕見的直腸重復(fù)畸形,患兒產(chǎn)前超聲即發(fā)現(xiàn)骶尾部囊性包塊,產(chǎn)前及產(chǎn)后超聲均考慮為畸胎瘤,產(chǎn)后MSCT最終亦誤診為骶尾部囊性畸胎瘤。所以對(duì)于非典型或罕見部位的消化道重復(fù)畸形,無(wú)論超聲或CT都存在一定誤診率。常見的需要鑒別的疾病包括腸系膜囊腫、Meckel憩室、大網(wǎng)膜囊腫等,少見部位的消化道重復(fù)畸形如食管重復(fù)需要鑒別的疾病則包括鰓源性囊腫、支氣管源性囊腫等疾病,如果是結(jié)直腸重復(fù)則需要和卵巢囊腫、骶前囊性畸胎瘤及前列腺囊腫相鑒別。超聲和MSCT對(duì)重復(fù)畸形主要的鑒別要點(diǎn):消化道重復(fù)畸形大多具有完整厚腸壁結(jié)構(gòu),囊腔無(wú)分隔,與正常腸管多有共同血供,超聲可顯示囊壁3層特征性結(jié)構(gòu),而MSCT增強(qiáng)掃描囊壁可見類同腸管的強(qiáng)化以及腸系膜血供來(lái)源。一般薄壁囊腫如腸系膜囊腫、大網(wǎng)膜囊腫及卵巢囊腫等囊壁,CT增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化,但如合并感染則囊壁可增厚并見強(qiáng)化,不易和消化道重復(fù)囊腫鑒別[12]。體積較小的重復(fù)畸形需要和Meckel憩室鑒別,Meckel憩室的特點(diǎn)是病灶較小,呈與腸腔相通的厚壁消化道管腔結(jié)構(gòu),位于腸系膜對(duì)側(cè)。由于超聲難以區(qū)分較小的重復(fù)畸形病灶是否位于系膜緣或系膜對(duì)側(cè)緣[9],所以超聲對(duì)Meckel憩室和小體積管狀型重復(fù)畸形的鑒別難度較大,MSCT增強(qiáng)掃描通過判斷血供來(lái)源鑒別Meckel憩室有一定幫助[13],Meckel憩室一般有獨(dú)立血供,而腸重復(fù)畸形很少獨(dú)立血供,大多來(lái)源于腸系膜上動(dòng)脈及其分支,另外對(duì)部分結(jié)節(jié)型憩室有明顯延遲性,也有一定的鑒別診斷幫助[14]。
綜上所述,超聲與MSCT均能夠高效診斷小兒消化道重復(fù)畸形,高頻超聲在小兒囊腫型消化道重復(fù)畸形的囊壁軟組織層次結(jié)構(gòu)的分辨率上比MSCT更有優(yōu)勢(shì),而且可以實(shí)現(xiàn)對(duì)病灶的動(dòng)態(tài)實(shí)時(shí)觀察,但MSCT在總體空間大視野多方位觀察及對(duì)病灶具體血供判斷方面優(yōu)于超聲,兩者各有所長(zhǎng)。MSCT總體診斷符合率略高于超聲檢查,誤診率及漏診率相對(duì)較低,但超聲有操作簡(jiǎn)便、無(wú)輻射及可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察的優(yōu)勢(shì),可作為小兒消化道重復(fù)畸形的檢查首選,兩者綜合應(yīng)用可為臨床確定病灶性質(zhì)類型、具體部位及制定治療方案提供有力參考。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻(xiàn)聲明彭鴻運(yùn):醞釀和設(shè)計(jì)試驗(yàn),實(shí)施研究,采集數(shù)據(jù),分析/解釋數(shù)據(jù),起草文章,統(tǒng)計(jì)分析;黃育斌:醞釀和設(shè)計(jì)試驗(yàn),實(shí)施研究,采集數(shù)據(jù),對(duì)文章的知識(shí)性內(nèi)容作批評(píng)性審閱,統(tǒng)計(jì)分析;梁耀園:分析/解釋數(shù)據(jù),對(duì)文章的知識(shí)性內(nèi)容作批評(píng)性審閱,統(tǒng)計(jì)分析,指導(dǎo),支持性貢獻(xiàn);廖婉琦:實(shí)施研究,采集數(shù)據(jù),分析/解釋數(shù)據(jù),統(tǒng)計(jì)分析