孩子長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱關(guān)節(jié)痛警惕幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

張丹

一些人認(rèn)為關(guān)節(jié)炎是老年病，對(duì)兒童患關(guān)節(jié)炎不以為然。其實(shí)，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）就是一種特發(fā)于兒童的關(guān)節(jié)炎，需要引起人們的重視。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種兒童風(fēng)濕病，而兒童風(fēng)濕病則是青少年的常見(jiàn)病。這幾年來(lái)，JIA的發(fā)病率逐年上升，已占據(jù)兒童風(fēng)濕病發(fā)病率的首位。一般表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎癥狀，并發(fā)全身多系統(tǒng)疾病，是導(dǎo)致小兒失明與傷殘的第一致病因素。由于此病的改善率較低，致殘、致死率較高，治療時(shí)要堅(jiān)持早期、分型、聯(lián)合及個(gè)性化原則，在考慮治療效果時(shí)還要顧及不良反應(yīng)。

JIA作為自身免疫性疾病的一種，其病因及發(fā)病機(jī)制目前還不太明晰，或與遺傳、感染與免疫等相關(guān)。此病的發(fā)病機(jī)制或是受到環(huán)境及感染等因素影響，病毒和細(xì)菌中的特別成分，通過(guò)超抗原機(jī)制首先影響易感個(gè)體的T細(xì)胞受體，直接激活T細(xì)胞，分泌與活化增殖許多炎性細(xì)胞因子；接著導(dǎo)致B細(xì)胞活化，產(chǎn)生自身抗體。自身抗體與炎性因子、自身抗原合成免疫復(fù)合物，在組織中沉積下來(lái)，激活補(bǔ)體成分，將許多吞噬細(xì)胞吸納到病變部位，導(dǎo)致結(jié)締組織損傷自身免疫，比如軟骨損傷、滑膜增生及小血管壁的炎癥等。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的分型

新的JIA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)如下界定：16周歲之前發(fā)病，連續(xù)6周或以上病程（一定要滿(mǎn)足以下任一分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)），同時(shí)排除其他疾病而引發(fā)的一組炎癥性疾病。

全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎臨床上相對(duì)少見(jiàn)。所有年齡段均會(huì)出現(xiàn)，發(fā)病高峰為5～10歲。特點(diǎn)是發(fā)病急，全身癥狀顯著。

1．發(fā)熱此病的特征之一為弛張型高熱，體溫每天在36～41攝氏度變化，忽升忽降，一天里有1～2次高峰。高熱時(shí)可伴有食欲下降、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等；退熱后患兒又恢復(fù)了正?；顒?dòng)，沒(méi)有強(qiáng)烈的痛苦。發(fā)熱會(huì)連續(xù)幾星期甚至幾個(gè)月，自然改善后又會(huì)時(shí)不時(shí)發(fā)作。

2．皮疹此病的典型表現(xiàn)，有診斷價(jià)值。其癥狀是在發(fā)熱時(shí)有皮疹，由于體溫高低變化而產(chǎn)生或者消退。皮疹為淡紅色斑丘疹，能融為片狀?？砂l(fā)生在身體的任何部位，但常見(jiàn)于胸部及四肢近端。

3．關(guān)節(jié)癥狀作為此病的一大癥狀，關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率超過(guò)80％。往往發(fā)熱時(shí)關(guān)節(jié)炎加重，熱退后會(huì)有所改善。最常見(jiàn)的是膝關(guān)節(jié)，其他還有手指關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。關(guān)節(jié)往往有腫脹、晨僵與壓痛，常年復(fù)發(fā)后會(huì)導(dǎo)致畸形。關(guān)節(jié)畸形最多見(jiàn)的為掌指關(guān)節(jié)半脫位、腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直及手指“天鵝頸”樣畸形。

4．淋巴結(jié)和肝脾腫大近半數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大，并發(fā)肝功能輕度異常，個(gè)別患兒有黃疸。大部分患兒出現(xiàn)全身性淋巴結(jié)腫大，當(dāng)發(fā)生腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)有腹痛的癥狀。

5．心包炎和胸膜炎三成以上患兒會(huì)有此類(lèi)炎癥，然而癥狀卻不明顯。個(gè)別患兒還會(huì)并發(fā)肺間質(zhì)損害。

6．神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一些患兒有腦病癥狀及腦膜刺激癥狀，如嘔吐、頭痛、抽搐、腦電圖變化和腦脊液異常。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療

1．治療原則急性期應(yīng)減少活動(dòng)，消除或緩解關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，避免感染，防止加重關(guān)節(jié)炎癥；避免關(guān)節(jié)殘疾及功能不全，讓關(guān)節(jié)功能回歸正常，恢復(fù)患者的勞動(dòng)及生活能力。

2．藥物療法使用水楊酸制劑和非甾體消炎藥（萘普生、阿司匹林、布洛芬等）、羥基氯喹、氨甲蝶呤、糖皮質(zhì)激素、生物制劑等開(kāi)展抗JIA治療。

3．理療這種方法對(duì)維持關(guān)節(jié)活動(dòng)、強(qiáng)化肌力非常關(guān)鍵。為此，全部病例均應(yīng)及早開(kāi)展相關(guān)訓(xùn)練，比如游泳、騎自行車(chē)等，以改善病情，緩解晨僵癥狀。

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護(hù)理要點(diǎn)

1．體溫護(hù)理。①緊密觀(guān)察體溫波動(dòng)。察看是否有皮疹、眼部有無(wú)受損、是否有心功能不全的癥狀，脫水與否。若察覺(jué)有不正常時(shí)，應(yīng)第一時(shí)間告知醫(yī)生。②體溫不到38.5攝氏度時(shí)宜采取物理方式降溫，但切勿使用乙醇（酒精）擦浴，第一時(shí)間用溫水將汗液擦干，換掉衣服，確保皮膚清潔，避免著涼；體溫超過(guò)38.5攝氏度時(shí)，請(qǐng)按照醫(yī)生交代服用退熱藥。

2．確?；純簲z取足夠的熱量與水分，在飲食上提供高熱量、高維生素、高蛋白與易消化食品。

3．緩解關(guān)節(jié)疼痛，確保關(guān)節(jié)功能正常。①急性期要臥床休息，且留心察看關(guān)節(jié)炎癥狀，看是否存在晨僵、腫脹、疼痛、熱感畸形和活動(dòng)困難。②讓患兒學(xué)會(huì)分散注意力或以放松方式管控疼痛，或者以濕熱敷方式進(jìn)行局部止痛。③急性期后要及早對(duì)關(guān)節(jié)進(jìn)行康復(fù)治療，指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒關(guān)節(jié)按摩及做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，并且通過(guò)游戲開(kāi)展一些治療性的活動(dòng)，如拋球、游泳、騎腳踏車(chē)、捻黏土、踢球等，從而促進(jìn)關(guān)節(jié)功能康復(fù)，避免畸形。如果運(yùn)動(dòng)之后關(guān)節(jié)腫脹、疼痛加劇，要暫?；顒?dòng)。平時(shí)要激勵(lì)患兒像正常兒童那樣生活，同時(shí)向其提供有助獨(dú)立的相關(guān)設(shè)備。④關(guān)節(jié)畸形患兒應(yīng)避免外傷。

4．用藥護(hù)理。①非甾體消炎藥不良反應(yīng)主要包括胃腸道反應(yīng)，影響凝血功能、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎及肝等，所以長(zhǎng)時(shí)間用藥患兒要每隔2～3個(gè)月檢查肝腎功能及血常規(guī)。②應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，要注意觀(guān)察藥物的不良反應(yīng)，比如白細(xì)胞數(shù)減少及肝功能異常等。③應(yīng)遵醫(yī)囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，注意按時(shí)按量，切勿隨便減少劑量；用藥期間要定期測(cè)量血糖、血壓、血鉀、大便潛血、血常規(guī)，小兒還要定期檢查其生長(zhǎng)、發(fā)育狀況。

5．治療期間要遵醫(yī)囑定期復(fù)查。此外，就醫(yī)前為了幫助醫(yī)生迅速掌握病情，請(qǐng)?zhí)崆皽?zhǔn)備好以下病史資料。①具體的癥狀表現(xiàn)，比如哪些行為可能會(huì)改善或加劇癥狀、發(fā)熱的連續(xù)時(shí)間等。②記下受到影響的具體關(guān)節(jié)部位，休息后僵硬有無(wú)加劇現(xiàn)象等。③患兒和其家庭成員有否相同病史。