首診于眼科的Wernicke腦病1例

啜玉彩，張麗芝，靳韜，宋宏魯，2

Wernicke腦病是維生素B1缺乏導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失甚至危及生命。由CARL WERNICKE 于1881 年首次描述，臨床上以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神意識(shí)障礙“三聯(lián)征”為主要表現(xiàn)[1-2]。該病相對(duì)少見(jiàn)，病情通常較危重，如果不能及時(shí)確診和治療，病死率較高，達(dá)50%以上[3]。筆者在臨床工作中遇到首診于眼科的膽總管支架術(shù)后Wernicke腦病1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

姜某，女，58 歲。主因“雙眼視物重影20 d”于2019 年3 月1 日就診于聯(lián)勤保障部隊(duì)第九八〇醫(yī)院。患者20 d 前出現(xiàn)雙眼視物重影、頭暈，食欲較差，1 d 前出現(xiàn)記憶力下降，思維遲緩，問(wèn)答不切題，精神狀態(tài)較差，遂就診。查矯正視力：右眼0.8，左眼1.0。眼壓：雙眼10 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙眼球內(nèi)轉(zhuǎn)、外轉(zhuǎn)均受限，可見(jiàn)水平震顫，前節(jié)及眼底未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：遠(yuǎn)、近記憶力均減退，計(jì)算力減退；閉目難立征陽(yáng)性，雙下肢腱反射消失。顱內(nèi)壓為120 mm H2O（1 mm H2O=0.0098 kPa）。血紅蛋白108 g/L、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.11×1012/L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.47×109/L、25羥基維生素D 37.8 ng/mL、免疫球蛋白E859.0 IU/mL、總膽汁酸14.3 μmol/L，其他免疫、感染等相關(guān)檢查未見(jiàn)明顯異常。肌電圖檢查：未見(jiàn)特征性改變。頭顱電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）檢查：左側(cè)額頂葉皮層區(qū)可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀高密度影，雙側(cè)蒼白球區(qū)見(jiàn)對(duì)稱性斑片狀鈣化影。顱腦核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強(qiáng)掃描：雙側(cè)額葉白質(zhì)可見(jiàn)少許點(diǎn)片狀等T1、稍長(zhǎng)T2 信號(hào)；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)雙側(cè)乳頭體顯著強(qiáng)化信號(hào)（圖1）。既往史：患者20 年前因多發(fā)膽結(jié)石行膽囊切除術(shù)，高血壓病病史5 年，因膽管接口處息肉阻塞行膽總管支架術(shù)后2 個(gè)月，術(shù)后出現(xiàn)惡心、嘔吐、無(wú)法進(jìn)食，予止吐、補(bǔ)液等對(duì)癥治療以后有所緩解，但仍食欲不振，近期體質(zhì)量下降15 kg。西醫(yī)診斷：（1）Wernicke 腦病；（2）膽總管支架術(shù)后。即刻收治入院。

圖1 姜某2019年3月5日住院時(shí)顱腦MRI

入院后予：（1）維生素B1注射液（天津金耀藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H12020614）100 mg，靜脈滴注，每日1 次，連續(xù)20 d，以對(duì)因治療。（2）甲鈷胺注射液（衛(wèi)材中國(guó)藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字J20170016）500 μg，靜脈滴注，每日1 次，連續(xù)20 d；注射用三磷酸腺苷二鈉氯化鎂（亞寶藥業(yè)集團(tuán)股份有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20060042）132 mg，靜脈滴注，每日1 次，連續(xù)14 d；注射用輔酶A（華北制藥股份有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H13020961）100 IU，靜脈滴注，每日1 次，連續(xù)14 d；丁苯酞氯化鈉注射液（石藥集團(tuán)恩必普藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20100041）25 mg，靜脈滴注，每日1 次，連續(xù)14 d；以對(duì)癥支持治療。（3）在內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。（4）同時(shí)中醫(yī)眼科及時(shí)介入，針灸取穴：百會(huì)、四神聰、印堂，以及雙側(cè)瞳子髎、風(fēng)池、攢竹、睛明。穴位操作：穴位消毒后，睛明進(jìn)針時(shí)一手輕推眼球向外側(cè)固定，緩慢進(jìn)針，緊靠眶緣直刺0.5 寸；風(fēng)池進(jìn)針向鼻尖方向斜刺1 寸，進(jìn)針后小幅度捻轉(zhuǎn)，以酸麻脹得氣為度；余穴常規(guī)斜刺，留針30 min；每日治療1次，共治療12次。

入院第20天（2019年3月21日）：患者自訴視物重影明顯改善。查矯正視力，右眼0.8，左眼1.0。雙眼球內(nèi)轉(zhuǎn)、外轉(zhuǎn)受限程度較前改善，眼球運(yùn)動(dòng)較前改善，水平震顫減輕?；颊咭话銧顟B(tài)明顯好轉(zhuǎn)，可自行坐起，遠(yuǎn)、近記憶力較前改善，頭暈、計(jì)算能力明顯好轉(zhuǎn)，指鼻及跟-膝-脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，病情趨于穩(wěn)定，予出院。

隨訪：定期電話隨訪持續(xù)6 個(gè)月，患者病情穩(wěn)定，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

Wernicke 腦病病因以慢性酒精中毒居多，其他因素包括神經(jīng)性厭食、妊娠期劇烈嘔吐、胃腸道手術(shù)、慢性腹瀉、癌癥、化療、腎病、發(fā)熱性疾病、慢性感染、獲得性免疫缺陷綜合征及甲狀腺功能亢進(jìn)等[4]。鑒于Wernicke 腦病臨床表現(xiàn)具有多樣性，目前，仍沿用CAINE 等[5]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：在慢性酒精中毒患者中，Wernicke 腦病的臨床診斷應(yīng)至少具備以下4 條中的2 條：（1）營(yíng)養(yǎng)不良，（2）動(dòng)眼神經(jīng)異常，（3）小腦功能障礙，（4）精神狀態(tài)改變。在其余患者中，Wernicke 腦病通常僅表現(xiàn)為精神狀態(tài)改變，而不伴其他癥狀，故往往被誤診或漏診。Wernicke 腦病需要與以下疾病，如病毒性腦炎、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、基底動(dòng)脈尖綜合征、腦橋中央髓鞘溶解癥、雙側(cè)中線旁丘腦梗死綜合征、肝豆?fàn)詈俗冃缘冗M(jìn)行鑒別診斷[2]。由于臨床上對(duì)于Wernicke 腦病的診斷尚缺乏特異性指標(biāo)，因此，其影像學(xué)表現(xiàn)具有重要價(jià)值[6-7]；此外，還需結(jié)合病史、試驗(yàn)性治療等進(jìn)行綜合評(píng)估。一旦懷疑Wernicke腦病，應(yīng)立即給予足量維生素B1治療，治療不及時(shí)或維生素B1用量不足，均有可能導(dǎo)致不可逆性腦損傷[8-9]。

Wernicke 腦病的發(fā)病機(jī)制并不十分明確，進(jìn)一步分析Wernicke 腦病引起眼肌麻痹的原因[9]：Wernicke 腦病是由于維生素B1缺乏造成的急性或者亞急性的以中腦和下丘腦損害為主的疾病，病變部位決定了其臨床表現(xiàn)，在受累的腦干神經(jīng)核團(tuán)中，以展神經(jīng)核、動(dòng)眼神經(jīng)核和前庭神經(jīng)核常見(jiàn)，可以解釋了患者容易出現(xiàn)眼肌麻痹和頭暈的原因，這些臨床現(xiàn)象的出現(xiàn)也提醒眼科醫(yī)師不能遺漏任何能引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視的病因。

總結(jié)分析本例確診Wernicke 腦病的依據(jù)，有以下5 個(gè)方面：（1）存在引起維生素B1缺乏的誘因，如膽總管支架手術(shù)史，術(shù)后出現(xiàn)惡心、嘔吐、不能進(jìn)食；（2）具有眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視等臨床表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；（3）顱腦MRI 檢查可見(jiàn)雙側(cè)乳頭體顯著強(qiáng)化信號(hào)，符合Wernicke 腦病的影像學(xué)特征；（4）經(jīng)維生素B1治療后臨床癥狀改善；（5）通過(guò)肌電圖、頭顱CT 和MRI 等檢查，排除了其他原因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

中醫(yī)學(xué)稱“復(fù)視”為“視歧”“視惑”“視一為二”等。針刺治療通常能起到緩解病情，促使功能恢復(fù)的作用[10]。百會(huì)、印堂同屬于內(nèi)絡(luò)與腦的督脈，為手足三陽(yáng)經(jīng)之陽(yáng)氣與五臟六腑氣血匯聚之處，合用治以益氣升陽(yáng)、疏風(fēng)通竅、寧心安神；四神聰為經(jīng)外奇穴，位于百會(huì)四方，與前二者合用可增鎮(zhèn)靜安神、醒腦開竅之功。攢竹、睛明為眼周局部取穴，同屬于內(nèi)絡(luò)于腦的足太陽(yáng)膀胱經(jīng)，是距離目?jī)?nèi)眥處內(nèi)直肌最近的穴位，治以祛風(fēng)通絡(luò)、清熱鎮(zhèn)痙；風(fēng)池、瞳子髎歸屬于足少陽(yáng)膽經(jīng)，前者為祛風(fēng)之要穴，后者位于目外眥處距離眼球外直肌最近的穴位，能夠疏風(fēng)散熱、平肝熄風(fēng)，四穴合用既增強(qiáng)熄風(fēng)止痙之功，又可通達(dá)脈絡(luò)，引氣血?dú)w于目珠之約束。諸穴同用，使風(fēng)熄而神安，竅啟而氣歸，絡(luò)通而血復(fù)，通補(bǔ)兼施，標(biāo)本同治，終致目珠約束樞機(jī)如常。

本例以雙眼視物重影為首發(fā)表現(xiàn)就診于眼科，在上級(jí)醫(yī)院神經(jīng)眼科專家指導(dǎo)下，給予了及時(shí)有效地治療，并結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練，輔以中醫(yī)針灸治療[10]，病情趨于穩(wěn)定，因此，提醒臨床醫(yī)師對(duì)Wernicke 腦病應(yīng)引起重視，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平；對(duì)于臨床疑似Wernicke 腦病者，應(yīng)盡早行顱腦MRI 檢查，及時(shí)給予維生素B1診斷性治療，使患者早期獲益。