文/許瑛杰 朱 佳 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
在老百姓的概念里,只有老年人才會得類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,孩子也會得嗎?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和受寒有關(guān)系嗎?實際上,孩子也可能得類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,其學(xué)名叫“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”。那孩子總喊腿疼,有時說關(guān)節(jié)疼,是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎嗎?下面我們通過一問一答形式,帶大家了解兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
答:《黃帝內(nèi)經(jīng)》中提到,風(fēng)濕是“痹癥”,意指肢體關(guān)節(jié)肌肉疼痛的一類病證。西方醫(yī)學(xué)提出,風(fēng)濕是一類慢性炎性疾病,累及骨關(guān)節(jié)、血管等結(jié)締組織的一大類疾病,常常病因不明。
答:它是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對稱性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥,經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累及血清類風(fēng)濕因子陽性,可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失。
答:不一定。關(guān)節(jié)炎除出現(xiàn)疼痛外,還會存在腫脹、活動受限等情況,但單純腿疼、關(guān)節(jié)痛不一定是關(guān)節(jié)炎。
答:通過專業(yè)醫(yī)生的判斷,包括體格檢查(關(guān)節(jié)壓痛、測量周徑、關(guān)節(jié)活動度),必要時通過核磁共振或關(guān)節(jié)超聲輔助。
答:如果發(fā)病急,時間很短,只發(fā)現(xiàn)1~3 天,可以先掛兒童骨科,特別是有外傷史。如果多處關(guān)節(jié)疼痛,且疼痛明顯,伴或不伴發(fā)熱,掛血液科除外腫瘤性疾病,如白血病、淋巴瘤等。如果發(fā)病慢,特別是大于2 周或者骨科醫(yī)生排除骨科疾病的孩子,建議掛兒童風(fēng)濕科就診鑒別風(fēng)濕性疾病。
答:醫(yī)生會通過下圖這個診療思路分析關(guān)節(jié)炎的患病原因。
答:大于2 周為慢性關(guān)節(jié)炎。
答:引起慢性關(guān)節(jié)炎常見的風(fēng)濕性疾病是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)。最初它被命名為“兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”,是一組兒童時期不明原因的關(guān)節(jié)腫脹并持續(xù)6 周以上的關(guān)節(jié)炎。該病具有兒童期起病,發(fā)病原因不明,持續(xù)6 周以上,關(guān)節(jié)腫脹等特點,發(fā)病率約為1/1000,是最常見的兒童風(fēng)濕病之一。
答:準(zhǔn)確的病因尚不清楚。目前認(rèn)為是多種基因和環(huán)境相互作用導(dǎo)致,不同的亞類可能致病的基因也有差異。環(huán)境因素包括一些細(xì)菌或者病毒感染、吸煙、抗生素使用等,認(rèn)為是本病發(fā)病的可能誘因。
有家族發(fā)病的趨勢,但整體發(fā)病率低。本病不具傳染性。免疫系統(tǒng)紊亂是本病的主要病理生理機(jī)制。比如:T 細(xì)胞激活、B 細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體、免疫球蛋白升高、炎癥因子增加,如腫瘤壞死因子(TNF)-α、白細(xì)胞介素-6(IL-6)等。
答:JIA 除關(guān)節(jié)炎外還會有其他表現(xiàn),具體和其分型相關(guān)。不同亞類,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)各有不同。
全身型JIA:可全身受累,如長期發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、胸腹、神經(jīng)系統(tǒng)等,嚴(yán)重時出現(xiàn)巨噬細(xì)胞活化綜合征。
少關(guān)節(jié)型JIA:眼部受累常見,其次可有肺部等。
多關(guān)節(jié)型JIA:眼部、肺部、血液、軟組織、低熱等。
附著點相關(guān)JIA:腸道、眼部等。
銀屑病相關(guān)JIA:皮膚、指甲等。
答:第一步明確診斷,主要是除外其他引起慢性關(guān)節(jié)炎的疾病,包括病原學(xué)關(guān)節(jié)核磁了解關(guān)節(jié)情況,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,自身抗體等。第二步分型。本病分為7 型:全身型、少關(guān)節(jié)型、RF陰性多關(guān)節(jié)型、RF 陽性多關(guān)節(jié)型、附著點相關(guān)JIA、銀屑病相關(guān)、未分化型。第三步評估病情,有無預(yù)后不良因素:發(fā)病年齡小、有骨質(zhì)破壞、ANA 陽性、腕關(guān)節(jié)顳頜關(guān)節(jié)受累、眼睛受累等。第四步用藥前評估:白細(xì)胞、肝功能、腎功能、結(jié)核(抽血/X 線片) 、是否為急性感染期等。
答:(1)不同亞類的JIA 治療方案不同。治療分為藥物治療和非藥物治療。
(2)治療總體目標(biāo):達(dá)到并維持臨床緩解或最小(低)疾病活動度。不是根除疾病。
(3)停藥時間尚不明確,通常在臨床疾病停止活動一段時間后逐漸停藥,這段時間一般為6個月至2 年。
答:JIA 是以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要病理特征。是不是手術(shù)切除滑膜就可以了?臨床也會遇見病人提出這個問題。但因為滑膜的免疫性炎癥仍存在,會繼續(xù)形成慢性滑膜炎;且手術(shù)對孩子的創(chuàng)傷不利于后期該病的規(guī)范化治療,所以急性期不應(yīng)手術(shù)治療。除非需取病理明確診斷,或后遺癥期需要關(guān)節(jié)修復(fù)等。
答:JIA 是以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要病理特征,但吃滑膜炎顆粒對本病沒有治療效果。中醫(yī)中藥博大精深,建議在規(guī)律治療基礎(chǔ)上可去正規(guī)中醫(yī)院輔助治療。
答:生物制劑治療方式是運用抗風(fēng)濕藥緩解疾病,是二線治療。一線治療是緩解癥狀的藥,如塞來昔布、扶他林等,以及慢作用抗風(fēng)濕藥,如甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等。那什么情況下考慮生物治療呢?一是患兒治療3~6 個月評估,如常規(guī)一線治療效果不好。二是診斷評估病情時存在預(yù)后不良因素的,會應(yīng)用生物制劑。包括TNF拮抗劑、IL-6/1 拮抗劑、兩面神激酶抑制劑等,有皮下注射、靜脈輸液、口服等多種方式。根據(jù)患兒情況,個體化治療。
答:(1)絕大多數(shù)孩子可以正常上學(xué),根據(jù)不同受累關(guān)節(jié)選擇適宜的運動,原則就是對抗性強(qiáng)、關(guān)節(jié)沖擊大的運動不建議進(jìn)行,比如籃球、足球等。關(guān)節(jié)沖擊力小的運動建議進(jìn)行,比如游泳、騎自行車等。可參與體育課,但要量力而行。
(2)飲食方面:干凈、衛(wèi)生、營養(yǎng)均衡的食物即可,適當(dāng)補(bǔ)充含鈣食物,比如牛奶等。
答:40%成人骨質(zhì)疏松患者病因來自于兒童期疾病,其中最主要的疾病就是JIA,且15%~26%JIA 發(fā)生骨折,這是因為慢性炎癥狀態(tài)可能引起骨質(zhì)疏松,可以常規(guī)進(jìn)行骨密度測定。特別是關(guān)節(jié)活動受限或者長期使用糖皮質(zhì)激素的患兒。建議患兒每日進(jìn)行適當(dāng)?shù)膽敉饣顒?,飲食注意鈣質(zhì)攝入,必要時進(jìn)行鈣劑和維生素D 口服。
總之,兒童也會得“類風(fēng)濕”。如果關(guān)節(jié)炎或發(fā)熱超過2 周,應(yīng)注意是否是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,需要到兒童風(fēng)濕免疫科就診。診斷明確后治療要個體化治療。早期診斷早期治療,預(yù)后良好。