劉洪濤,秦 娟(通信作者)
(四川天府新區(qū)人民醫(yī)院影像科 四川 成都 610213)
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一種罕見的胰腺腫瘤性疾病,其發(fā)病率約為每年5~10/100萬人,占所有胰腺腫瘤的3%,該病臨床癥狀較為隱匿,發(fā)現(xiàn)時大多數(shù)已進(jìn)入晚期[1]。在對PNETs的診斷中,多層螺旋CT(multi-slice spiral CT,MSCT)以其掃描速度快、呼吸偽影最小化、時間分辨率高以及能減少部分容積效應(yīng)等優(yōu)勢,已經(jīng)成為臨床診斷PNETs的首選[2]。而在MSCT上,PNETs表現(xiàn)為實(shí)性、囊實(shí)性或囊性三種腫瘤形式,尤其是純囊性的PNETs被認(rèn)為是不常見的,常與其他囊性胰腺腫塊鑒別診斷困難[3],對臨床放射診斷工作提出了挑戰(zhàn)。因此,本次研究分析MSCT對PNETs三種表現(xiàn)形式的診斷價值,以期指導(dǎo)臨床診斷,具體如下。
回顧性分析2015年2月—2022年12月在四川天府新區(qū)人民醫(yī)院接受PNETs手術(shù)切除且術(shù)前完成MSCT檢查的26例患者CT圖像,其中男性15例,女性11例,年齡42~67歲,平均年齡(52.56±13.94)歲。納入標(biāo)準(zhǔn):所有患者無CT檢查禁忌及造影劑過敏史,均符合PNETs診斷標(biāo)準(zhǔn),未進(jìn)行抗腫瘤治療。排除標(biāo)準(zhǔn):①CT檢查禁忌患者;②影像學(xué)資料不完整;③妊娠期患者;④合并其他惡性腫瘤者。
應(yīng)用飛利浦PHILIPS 64排128層螺旋CT進(jìn)行上腹部掃描,掃描范圍:膈肌至雙腎下極(約腰3椎體水平)。掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流100 mA,掃描層厚1 mm,層間距1 mm,掃描時間6 s。在禁食至少2~3 h后,每位患者在掃描開始前15~20 min內(nèi)攝入750 ~1 000 mL水,然后分別通過靜脈注射(2.3~2.5 mL/s)85~90 mL的碘海醇(Omnipaque 350,GE Healthcare)造影劑,注射后大約25~30 s和50~60 s獲得動脈和門靜脈相位圖像。
所有圖像數(shù)據(jù)均采用軟組織算法進(jìn)行重建,重建層厚3 mm,用于3D和多平面重建成像,所有圖像數(shù)據(jù)均在PACS系統(tǒng)上進(jìn)行分析。
①通過測量軸位圖像上的最大直徑來確定腫瘤大小。②腫瘤的位置記錄為頭部/鉤部、頸部、體部或尾部。根據(jù)腫塊內(nèi)囊性成分的占比,將腫瘤分類純囊性(固體成分0%)、囊實(shí)性(0%<固體成分或<100%)或?qū)嵭裕ü腆w成分100%)。囊性成分定義為動脈期和門靜脈期小于30 HU的低密度病變,兩期之間沒有增強(qiáng)。③通過測量三個感興趣區(qū)域,確定腫瘤內(nèi)部以及周圍的增強(qiáng)CT值,并與正常胰腺實(shí)質(zhì)做比較。CT圖像由兩名高年資放射科醫(yī)生采用雙盲法閱片,若有差異通過討論達(dá)成共識。每個腫瘤的大小、強(qiáng)化方式、增強(qiáng)CT值以及胰腺實(shí)質(zhì)的增強(qiáng)CT值由一位放射科醫(yī)生根據(jù)共識結(jié)果進(jìn)行測量。
在26例患者中,14例腫瘤是功能性的,包括9例胰島素瘤,2例胃泌素瘤,3例胰高血糖素瘤;12例腫瘤是非功能性的。臨床癥狀包括腹部癥狀(疼痛、痙攣、不適、灼燒感、惡心、嘔吐、腹瀉)(n=16)、可觸及的上腹部腫塊(n=3)、胰腺炎(n=4)、新發(fā)糖尿病(n=3)、胰腺腫塊引起的黃疸(n=2)和全身癥狀(體重減輕、貧血、疲勞)(n=4)。
本組PNETs病理均為單發(fā)病灶,共有26個,其中頭頸部有7個,體部6個,尾部13個。囊性病灶11例,大小約(2.13±1.01)cm;囊實(shí)性病灶9例,大小約(3.83±1.20)cm;實(shí)性病灶6例,大小約(5.25±2.60) cm。
11例囊性PNETs CT平掃呈均勻低密度影,增強(qiáng)掃描在動靜脈期無或輕度新月形強(qiáng)化,其中有7例病灶周圍出現(xiàn)邊緣血管強(qiáng)化(圖1a),并高于正常胰腺組織,CT絕對強(qiáng)化值相差10~13 HU。9例囊實(shí)性PNETs CT平掃呈等或低混雜密度影,增強(qiáng)掃描動脈期呈環(huán)形、結(jié)節(jié)狀或不均勻明顯強(qiáng)化(圖1b),CT絕對強(qiáng)化值(92.46±2.12)HU,門靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化,CT絕對強(qiáng)化值(79.67±4.02)HU,其中2例出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大,1例出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大和肝臟見多發(fā)環(huán)形強(qiáng)化結(jié)節(jié)。6例實(shí)性PNETs CT平掃多呈等密度影,部分夾雜少許低密度影,增強(qiáng)掃描動脈期呈較為均勻明顯強(qiáng)化(圖 1c),CT絕對強(qiáng)化值(100.84±5.46)HU,門靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化,CT絕對強(qiáng)化值(88.68±3.16) HU,其中3 例出現(xiàn)腹膜后、胰腺周圍、肝門區(qū)淋巴結(jié)腫大,肝臟見多發(fā)環(huán)形強(qiáng)化結(jié)節(jié);2例出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大。
圖1 三種PNETs的CT表現(xiàn)
病理檢測發(fā)現(xiàn)11例囊性PNETs內(nèi)含有透明或淡黃色的液體,有時偶見少許出血,腫瘤細(xì)胞沿囊壁排列,部分囊性成分內(nèi)見少許分隔。9例囊實(shí)性或6例實(shí)性PNETs腫瘤內(nèi)見壞死,腫瘤細(xì)胞致密,有較多核裂壞死性細(xì)胞,周圍存在較多淋巴間隙浸潤。同時,其內(nèi)有多種內(nèi)分泌細(xì)胞,分泌多種激素,電子顯微鏡觀察腫瘤組織CgA、NSE等呈陽性。MSCT發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)或肝臟轉(zhuǎn)移的囊實(shí)性或?qū)嵭訮NETs腫瘤在手術(shù)切除時進(jìn)行活檢呈轉(zhuǎn)移陽性。
PNETs是一組起源于胰腺的內(nèi)分泌腫瘤,是最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一,約占所有胰腺腫瘤的1%~2%[4]。PNETs分為功能性與非功能性,至少70%是非功能性的,最常見的功能性PNETs是胰島素瘤,其次是胃泌素瘤,這三種亞型加起來占PNETs的絕大多數(shù)[5]。其他腫瘤,如VlPomas、胰高血糖素瘤和生長抑素瘤的發(fā)病率尚不明確,但它們較為罕見。大多數(shù)PNETs是惡性的,超過60%的患者在診斷時已經(jīng)有轉(zhuǎn)移性疾病,不過胰島素瘤中90%的病例中是良性的[6]。此外,大多數(shù)PNETs是散發(fā)性的,但多達(dá)10%~20%的PNETs與遺傳性癌癥綜合征相關(guān),如多發(fā)性內(nèi)分泌瘤1型、Von Hippel-Lindau綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、1型神經(jīng)纖維瘤病或胰高血糖素細(xì)胞增生和腫瘤。其中,多發(fā)性內(nèi)分泌瘤1型最常與PNETs相關(guān)[7]。而PNETs的呈現(xiàn)方式差別很大。當(dāng)出現(xiàn)非功能性腫瘤的癥狀時,通常是非特異性的,與腫瘤腫塊效應(yīng)有關(guān),但這些腫瘤越來越多地在出現(xiàn)癥狀之前通過影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)。相反,功能性腫瘤常伴有顯著的激素綜合征,盡管表現(xiàn)有明顯差異,但功能性和非功能性腫瘤的診斷檢查和治療在很大程度上是相似的[8]。
影像學(xué)檢查在PNETs的診斷和治療中起著至關(guān)重要的作用。CT是最常用的方式,與其他研究相比,它具有幾個有利的特點(diǎn):掃描速度快且應(yīng)用廣泛,并提供胰腺、周圍淋巴結(jié)或肝臟轉(zhuǎn)移的良好解剖情況,對病灶的位置、大小以及周邊的累及情況、血供特點(diǎn)等有著十分清晰的判斷[9]。在過去,非功能性的PNETs通常只有在它們生長到足夠大或者是轉(zhuǎn)移而引起癥狀時才會被發(fā)現(xiàn)。然而,越來越多的非功能性PNETs在它們很小的時候開始被發(fā)現(xiàn),極大地提高了治愈率,這是由于改進(jìn)的診斷方法,包括腹部CT的廣泛使用和PNETs腫瘤切除率的提高[10]。在我們的研究中,大多數(shù)病例是臨床非功能性腫瘤,由于非特異性腹部癥狀或偶然在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn),CT對PNETs的平均敏感性為82%[11]。
PNETs在影像學(xué)上多呈實(shí)體瘤,因其血管豐富,在動脈期和靜脈期上CT多表現(xiàn)為明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化,通常比正常胰腺實(shí)質(zhì)增強(qiáng)程度更高,這與本研究結(jié)果相符,本組病例中15例實(shí)性或囊實(shí)性PNETs均出現(xiàn)明顯的增強(qiáng),這可能與腫瘤實(shí)性成分致密的腫瘤細(xì)胞以及豐富的血管含量密切相關(guān)[7]。囊性PNETs既往被認(rèn)為是非常罕見,但近年發(fā)表的研究表明,囊性PNETs可能比以前認(rèn)為的更常見,本組病例中有11例囊性PNETs,這也與既往的相關(guān)研究相符合,在Ahrendt等[12]的研究中,38個PNETs中有4個(10.5%)為囊性;在使用內(nèi)鏡超聲的研究中,F(xiàn)igueiredo等[13]報道的86例中有8例(9.3%)PNETs為囊性;Atiq等[14]等報道的81例中有8例(9.9%)PNETs為囊性。
囊性PNETs在CT上的表現(xiàn)是非特異性的,本研究的11例(42.3%)PNETs中有4例在CT上表現(xiàn)為近乎純囊性,表現(xiàn)為單發(fā)薄壁囊性腫塊,壁薄如發(fā)絲,分布在胰頸和體尾部為主。這些近乎純囊性的PNETs在CT上無法與其他胰腺囊性腫塊區(qū)分,如支管型導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤、黏液性囊性腫瘤或少囊性漿液性囊腺瘤。在本研究中,純囊性PNETs的4個腫瘤均較小,平均大小約1.2 cm,其他7例囊性PNETs均有不同程度的邊緣血管增強(qiáng),這被認(rèn)為是最具囊性PNETs的影像學(xué)特征。Ligneau等[15]報道,在CT評估的10例囊性PNETs患者中,均觀察到囊腫周圍有明顯的血管增強(qiáng)邊緣。另在本組病例中,囊性PNETs未出現(xiàn)肝臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,盡管并非所有的囊性PNETs患者都進(jìn)行了區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù),但這可能與囊性PNETs的腫瘤細(xì)胞分化更良好、有絲分裂率以及Ki-67增殖指數(shù)低有關(guān)系[16]。
綜上所述,PNETs在MSCT上表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性和實(shí)性三種形態(tài),MSCT能夠準(zhǔn)確反映三種表現(xiàn)形態(tài)PNETs的影像學(xué)特征,診斷準(zhǔn)確率較高,其中囊性PNETs并不罕見,特別是當(dāng)胰腺囊性病變伴有邊緣血管增強(qiáng)時,應(yīng)警惕為囊性PNETs,值得在臨床PNETs診斷及鑒別診斷中推廣應(yīng)用。